Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла - заболевание, проявляющееся мигрирующим артритом и прогрессирующим поражением тонкой кишки (диарея, стеаторея - «жирный стул», в тяжелых случаях синдром нарушенного всасывания). Описано Whipple в 1907 г.

Этиология

Предполагается системная инфекция с преимущественным поражением суставов и тонкой кишки. В 1992 г. установлено, что возбудитель относится к грамположительным актиномицетам Tropheryma Whipple.

Клиническая картина

В продромальном периоде характерны небольшая лихорадка, потеря массы тела, гиперпигментация кожи, лимфаденопатия, гипотензия, склонность к развитию полисерозитов, интермиттирующий, а иногда длительно текущий неэрозивный артрит, сходный с артритами при других энтерогенных инфекциях. В развернутой стадии характерны лихорадка, снижение массы тела, поносы, синдром мальабсорбции, панкардит, плеврит, пневмонит, полинейропатия, менингит.

Лабораторные данные

1. Общий анализ крови: лейкоцитоз с нейтрофилезом, признаки анемии, увеличение СОЭ.
2. Исследование биоптатов мезентериальных лимфоузлов (получают при лапароскопии) и биоптатов слизистой тонкой кишки (получают при дуоденоеюноскопии): наличие многоядерных пенистых клеток, содержащих гликопротеиновые гранулы.

В биоптатах синовиальной оболочки - признаки неспецифического воспаления разной степени выраженности и PAS-noзитивные макрофаги. При электронной микроскопии в цитоплазме макрофагов обнаруживаются бациллоформные тельца