Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки - системный артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, сочетающийся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом.

Впервые заболевание описано Кавасаки в 1967 г. в Японии. Встречается главным образом в раннем детском возрасте, преимущественно среди представителей желтой расы.

Этиология и патогенез

В качестве возможного этиологического фактора обсуждается роль инфекционного фактора - вирусов Эпштейн-Барра, герпеса, ретровирусов, риккетсий. Не исключается большое значение наследственной предрасположенности. Иммуногенетическим маркером заболевания является антиген HLA BW₂₂ (в Японии). Основным механизмом развития болезни Кавасаки является иммуно-комплексное воспаление (вырабатываются антитела к эндотелию артерий). На мембране эндотелия появляется антиген Кавасаки, с которым взаимодействуют антитела.

Клиническая картина

Различают три периода болезни: острый - 1-1.5 недели; подострый - 2-4 недели; период выздоровления - от нескольких месяцев до нескольких лет.

Основные проявления болезни следующие.

• Лихорадка - без лечения продолжается около 2 недель. Более длительное ее существование считается неблагоприятным прогностическим фактором.
• Поражение кожи и слизистых оболочек:
  • в первые 5 недель от начала лихорадки появляется полиморфная сыпь в виде уртикарной экземы, макулопапулезными элементами с локализацией преимущественно на туловище, проксимальных отделах конечностей, в области промежности; в дальнейшем появляются эритема, уплотнение кожи в области подошв и ладоней (очень болезненные), ограничивающие подвижность пальцев; через 2-3 недели в области эритематозных участков начинается обильное шелушение;
  • в течение недели от начала болезни развивается двусторонний конъюнктивит, у некоторых больных возможно сочетание с передним увеитом;
  • гиперемия и сухость слизистой оболочки полости рта, трещины и кровоточивость губ, покраснение и увеличение миндалин, язык ярко красный (малиновый).
• Поражение лимфатических узлов - наиболее часто наблюдается одно- или двустороннее увеличение шейных лимфоузлов.
• Поражение сердечно-сосудистой системы:
  • миокардит (тахикардия, ритм галопа, аритмии сердца, кардио-мегалия) часто приводит к развитию острой сердечной недостаточности;
  • перикардит (редко);
  • через 5-7 недель от начала лихорадки у 25% больных обнаруживаются дилатации и аневризмы коронарных артерий в проксимальных отделах, возможно развитие инфаркта миокарда; формирование аневризм возможно также в подключичных, локтевых, бедренных, подвздошных артериях; формируется митральная или аортальная недостаточность (редко).
• Поражение суставов (у 1/3 больных) проявляется артралгиями или полиартритами мелких суставов кистей, стоп, коленных и голеностопных суставов; обычно суставный синдром продолжается около 3-4 недель.
• Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется болями в животе, рвотой, диареей (не у всех больных).
• В некоторых случаях бывают уретрит, асептический менингит.

Лабораторные и инструментальные данные

1. Общий анализ крови: нормохромная анемия, тромбоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, резко увеличивается СОЭ.
2. Биохимический анализ крови: повышается уровень трансаминаз, у^_глобулинов, серомукоида, появляется СРП.
3. Общий анализ мочи: протеинурия, лейкоцитурия ИИ крови: выявляются ЦИК, увеличивается уровень иммуноглобулинов.
4. Исследование спинномозговой жидкости: умеренный мононуклеарный цитоз.
5. ЭКГ: удлинение интервала PQ, уширение комплекса QT, снижение вольтажа и депрессия сегмента ST, аритмии.
6. Эхокардиография: дилатация сердца, снижение фракции выброса.
7. Коронароангиография: аневризмы коронарных артерий, сужение их просвета.

Диагностические критерии

Предложены Rauch, Hurwitz.

1. Лихорадка не менее 5 дней.
2. Двустороннее покраснение конъюнктивы.
3. Изменение слизистых оболочек верхних дыхательных путей; покраснение миндалин, губ, сухость, отек губ, «малиновый» язык.
4. Изменения периферических отделов конечностей: отек, эритема, шелушение кожи.
5. Полиморфная (не везикулярная) сыпь, преимущественно на туловище.
6. Шейная лимфаденопатия.

Развитие указанных признаков не должно быть связано с каким-либо другим заболеванием.

Диагноз болезни Кавасаки считается достоверным при наличии 5 из 6 критериев.

(Окороков А. Н. Диагностика болезней внутренних органов)