Системная красная волчанка (СКВ)

Системная красная волчанка - аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.

Читайте также гид: Красная волчанка

Причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль следующих факторов:

1. Хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы). Доказательством является обнаружение в крови больных системной красной волчанкой множества антител к этим вирусам и обнаружение с помощью электронной микроскопии включений вируса в эндотелии, лимфоцитах, в биоптатах почек и кожи.
2. Генетический фактор. Установлено увеличение частоты системной красной волчанки в семьях больных этим заболеванием. При системной красной волчанке чаще, чем в популяции, встречаются HLA A₁, B₈, DR₂, DR₃. Предполагается, что риск заболевания системной красной волчанки обусловлен четырьмя независимыми сегрегирующими генами.

По патогенезу относится к аутоиммунным болезням. В условиях дефицита Т-супрессорноЙ функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др. Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК (нДНК), которые соединяются с нДНК, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одновременно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система.

Провоцирующие факторы: непереносимость лекарств, вакцин, сывороток, фотосенсибилизация, ультразвуковое облучение, беременность, роды, аборты.

Клиническая картина

Заболевают преимущественно женщины, чаще всего в возрасте 14-40 лет.

Начальные проявления

Слабость, похудание, повышение температуры тела.

Поражение кожи и слизистых оболочек

Наиболее частый синдром системной красной волчанки. Только у 10-15% больных отсутствуют кожные изменения. Dubois (1976) указывает, что существуют 28 вариантов кожных изменений при этом заболевании. Наиболее характерными являются следующие:

• изолированные или сливающиеся эритематозные пятна различной формы и величины, отечные, отграниченные от здоровой кожи. Чаще всего наблюдаются на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов. Особенно характерной диагностически высокозначимой является фигура бабочки (расположение эритематозных пятен на носу и щеках). Нередко эритематозные пятна бывают чрезвычайно яркими, красными (как после солнечного ожога), отечными;
• при хроническом течении системной красной волчанки эритематозные очаги характеризуются инфильтрацией, гиперкератозом, шелушением и рубцовой атрофией кожи;
• люпус-хейлит - выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ;
• капилляриты - в области подушечек пальцев, на ладонях, подошвах имеются красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи;
• энантема слизистой оболочки полости рта - участки эритемы с геморрагиями и эрозиями;
• буллезные, узловатые уртикарные, геморрагические высыпания, сетчатое ливедо с изъязвлениями кожи;
• трофические нарушения - сухость кожи, выпадение волос, ломкость, хрупкость ногтей;
• на слизистой оболочке полости рта и носа - эрозивные, язвенные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна, возможна перфорация перегородки носа;
• при подострой кожной красной волчанке имеются кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями, депигментацией в центре. Они располагаются на лице, шее, груди, конечностях. Подобные изменения кожи часто наблюдаются у больных с HLA DR₃ и В₈

Поражение костно-суставной системы

Поражение костно-суставной системы проявляется следующими признаками:

• боли в одном или нескольких суставах интенсивные и длительные;
• симметричный полиартрит с вовлечением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пятно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставов;
• выраженная утренняя скованность пораженных суставов;
• развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тендинитов, тендовагинитов;
• формирование ревматоидноподобной кисти за счет изменений в периартикулярных тканях; эрозии суставных поверхностей нехарактерны (могут быть лишь у 5% больных);
• возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости, плечевой и других костей.

Могут возникать большие трудности при дифференциальной диагностике суставного синдрома при системной красной волчанке и поражений суставов при ревматоидном артрите.

Отличие хронического полиартрита при системной красной волчанке от ревматоидного артрита (М. М. Иванова, 1994)

Поражение мышц

Поражение мышц проявляется миалгиями, выраженной мышечной слабостью, иногда развивается полимиозит, подобный дерматомиозиту.

Поражение легких

Поражение легких проявляется следующими признаками:

• сухой или выпотной плеврит с болями в груди и выраженной одышкой при накоплении большого количества жидкости; как правило, наблюдается двусторонний плеврит;
• волчаночный пневмонит (легочный васкулит) характеризуется одышкой, сухим кашлем, иногда кровохарканьем; при рентгенологическом исследовании легких выявляются дисковидные ателектазы в нижних отделах, иногда видны инфильтративные тени. При хроническом течении люпус-пневмонита наблюдается поражение интерстициальной ткани легких с усилением легочного рисунка;
• синдром легочной гипертензии;
• возможна тромбоэмболия легочной артерии.