Васкулиты (патология сосудов кожи)

Многие заболевания стенки сосудов кожи и внутренних органов давно известны и детально описаны. Однако в последние 2-3 десятилетия появилась тенденция объединить эти дерматозы в отдельную нозологическую группу, назвав их «васкулитами» - сосудистыми заболеваниями кожи. В клиническом отношении группу васкулитов непрерывно расширяют, описывают новые синдромы и делают попытки создания общеприемлемой классификации. Сложность вопроса заключается в чрезвычайном разнообразии и пестроте клинической симптоматологии васкулитов, в отсутствии в большинстве случаев достоверных данных об их этиологии, в существенных различиях патогенеза ряда заболеваний, включаемых в общую группу васкулитов.

Васкулярные дерматозы являются результатом первичного поражения дермогиподермальной (артериальной, венозной, капиллярной), сосудистой системы. Они могут развиваться под влиянием аллергических (гииерергических) механизмов, наследственной отягощенности, гормональных влияний, инфекционных болезней, токсических и фармакологических факторов, статической нагрузки, радиационных и температурных воздействий. Особое значение в развитии васкулитов кожи придают иммунопатологическим механизмам. Сдвиги в иммунологическом статусе наиболее резко выражены у больных с острыми, диссеминированными и некротическими формами васкулитов кожи.

В диагностике васкулитов наряду с клиническим симптомокомилексом ведущее значение имеет результат патогистологических исследований. В основе патогистологических проявлений лежат поражения сосудистой стенки гистологического и субмикроскопического (микроциркуляторного) характера, изменения находящихся в коже и подкожной клетчатке.

Аллергические васкулиты кожи

Участие кровеносных сосудов в формировании воспалительных заболеваний кожи является существенным компонентом патоморфоза многих дерматозов. Однако сосудистые реакции при таких заболеваниях, как экзема, псориаз, атонический дерматит и многие другие, не являются ведущими, основными. В связи с этим выделилась группа дерматозов, при которых воспалительное поражение сосудов возникает первично, преобладает в патологической воспалительной реакции и нуждается в специфическом патогенетическом лечении. В соответствии с существующей в настоящее время классификацией (Шапошников O.K. и др., 1989) аллергические васкулиты кожи подразделяются на 2 группы - поверхностные и глубокие. К поверхностным аллергическим васкулитам кожи относятся дерматозы, сопровождающиеся поражением капилляров, артериол и венул дермы. В группу глубоких аллергических васкулитов кожи причисляют дерматозы, при которых поражаются сосуды среднего и крупного калибра, расположенные на границе дермы и гиподермы, а также в гиподерме.

Этиология и патогенез. Васкулярные дерматозы - заболевания полиэтиологические. Ранее ведущим патогенетическим фактором считался аллергический компонент, однако в настоящее время выделяются инфекционный и аутоиммунный механизмы. По данным O.K. Шапошникова, в формировании васкулитов кожи основная роль принадлежит инфекционному воздействию, причем ведущая роль принадлежит стрептококкам и стафилококкам. Имеют значение вирусная флора, микобактерии туберкулеза, некоторые виды патогенных грибов. Подтверждают участие стрепто- и стафилококков в формировании васкулитов следующие данные: выделение этих микроорганизмов из очагов поражения или очагов хронической инфекции, обнаружение в крови высоких титров антистрептолизина-0 и анти-а-токсина стафилококка, наличие антител к стрептостафилококкам, выявление в повышенной концентрации антистафилококковых гемагглютининов, а также воспроизведение острого васкулита у экспериментальных животных (обезьян, кроликов) при введении им иммунного комплекса - стрептоантиген с антистрептококковыми антителами. Патологическая аутоиммунная реакция, отмечающаяся у больных аллергическими васкулитами кожи, обеспечивается недостаточностью функциональной активности гуморальных и клеточных факторов Т-системы иммунитета, наличием повышенной концентрации циркулирующих иммунных комплексов в крови и их отложением в эндотелии сосудов. Установлена корреляция между концентрацией иммунных комплексов, реакцией антиген-антитело и тяжестью течения васкулита. Большинство авторов, исследующих патогенез васкулитов кожи, подчеркивают комплексное действие многих факторов: инфекции, иммунной недостаточности, изменений коагуляционных свойств крови, гиповитаминозов, экзогенных провоцирующих влияний (радиация, лекарственная непереносимость, травмы, интоксикация, температурные перепады), а также и эндогенных нарушений (нейровисцеральные расстройства, гормональная и сердечно-сосудистая патология).

Клиническая картина. Клиническая симптоматика варьирует в зависимости от калибра и типа пораженных сосудов, выраженности воспалительных патологических симптомов и участия в патоморфозе нарушений гомеостаза, нейроэндокрйнной и висцеральной патологии.

К поверхностным аллергическим васкулитам кожи относятся гемосидерозы (геморрагически-пигментные дерматозы), геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), аллергический артериолит Рутера, узелковый некротический васкулит (дерматит Вертера-Дюмлинга), геморрагический лейкокластический микробид (микробид Мишера-Шторка) и острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз (Габермана-Муха тип парапсориаза).

К группе глубоких аллергических васкулитов кожи относятся различные клинические разновидности узловатой эритемы, проявляющейся в виде острой и хронической форм.

Поверхностные аллергические васкулиты

Гемосидерозы (геморрагически-пигментные дерматозы). Заболевания этой группы представляют собой различные нозологические пурпурно-пигментные поражения, формирующиеся в результате воспалительных изменений эндотелия капилляров и прекапилляров с отложением железосодержащего пигмента - гемосидерина и повышения в сосудах гидростатического давления. К ним причисляется ряд клинических разновидностей: кольцевидная, телеангиэктатическая пурпура (болезнь Майокки), болезнь Шамберга, пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро-Блюма), экзематоидная пурпура (Дукаса-Капетана-киса), зудящая пурпура (Левенталя), дугообразная телеангиэктатическая пурпура (Турена), пурпурозный пигментный ангиодермит (дерматит охряный, синдром Фавра-Шэ), белая атрофия кожи (Милиана), сетчатый старческий гемосидероз и ортостатическая пурпура. Перечисленные клинические разновидности гемосидерозов кожи часто сочетаются у одного и того же больного и нередко являются различными стадиями единого патологического процесса, в основе которого лежит не только воспаление эндотелия прекапилляров и капилляров, но и нарушение их проницаемости, увеличение ломкости с пропотеванием форменных элементов и белковых компонентов плазмы.

Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура (болезнь Майокки) и дугообразная телеангиэктатическая пурпура (Турена) - однотипные заболевания, так как проявляются сходными пурпурозными пятнами овально-округлой или дугообразной формы, образующимися в результате расширения капилляров, телеангиэктазий и отдельных точечных геморрагий. Процесс протекает стадийно от начальной телеангиэктатической фазы с геморрагически-пигментными эффлоресценциями до конечной стадии атрофии. Атрофия чаще очаговая, в области фолликулов. Субъективные ощущения отсутствуют. Иногда наблюдаются отдельные, пурпурозные пятна на слизистых оболочках ротовой полости.

Прогрессивный пигментный дерматоз Шамберга (dermatosis pigmentosa progressiva Schamberg). Заболевание встречается почти исключительно у мужчин. Появляются высыпания точечных рассеянных пятен красно-коричневого цвета, обычно сравниваемых по виду с зернами кайенского перца. В результате слияния пятен и отложения гемосидерина образуются округлые, пигментированные, пронизанные телеангиэктазиями бляшки. При диаскопии пятна не исчезают, а лишь слегка бледнеют, в поздних стадиях процесса в очагах развиваются атрофия, истончение и депигментация кожи. Высыпания вначале появляются на голенях, а затем распространяются на стопы, бедра. Изредка в процесс вовлекается кожа туловища и верхних конечностей. Заболевание имеет хроническое течение. Через несколько месяцев от начала заболевания высыпания начинают разрешаться, хотя весь процесс может длиться много лет. Этиология неясна. Обращают внимание на нарушение холестеринового обмена у этих больных.

Элементы поражения являются следствием ломкости и эндотелиальной пролиферации капилляров. В последней стадии процесса возникают отложения гемосидерина, небольшая эпидермальная атрофия.

Пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро-Блюма) протекает хронически. Высыпания представлены геморрагически-пигментными пятнами желтовато-коричневого цвета. На их фоне в центре располагаются возвышающиеся округлые или полигональные папулезные элементы размером с просяное зерно интенсивно-пурпурной окраски. При слиянии лихеноидных эффлоресценций образуются бляшки различных размеров округлой или неправильной формы с шелушением на поверхности. Отмечается нерезко выраженный зуд. Общее состояние больных не нарушается.

Наиболее часто процесс локализуется на нижних конечностях, а затем сыпь распространяется на туловище, верхние конечности и лицо. У детей дерматит Гужеро-Блюма первоначально формируется на лице и верхних конечностях, сопровождаясь жжением, зудом или парестезиями. Высыпания у детей проявляются эритематознолихеноидными эффлоресценциями или бляшками, с диффузно-прогрессирующим распространением сыпи. Течение дерматоза хроническое, рецидивирующее. Диагноз основывается на характерных лихеноидных элементах, сочетающихся с эритематозно-сквамозными пятнами, что позволяет дифференцировать данное заболевание от красного плоского лишая, при котором сыпь мономорфна. От экземы и атопического дерматита дерматит Гужеро-Блюма отличается наличием пурпурных пятен, телеангиэктазий, положительным симптомом Кончаловского-Румпеля-Лееде.

Экзематоидная пурпура (Дукаса-Капетанакиса) характеризуется возникновением эритематозно-сквамозных пятен различной величины, желтовато-коричневой окраски, с незначительным отрубевидным шелушением и наличием геморрагии. Отдельные элементы иногда экзематизируются, особенно при локализации на голенях. Высыпания возникают симметрично, вначале на голенях, затем бедрах, ягодицах, туловище, иногда сопровождаются зудом. Заболевание встречается как у мужчин, так и у женщин в любом возрасте, чаще от 40 до 50 лет.