Болезнь Дюринга (герпетиформный дерматит)

Заболевание представляет собой хронический рецидивирующий процесс поражения кожи, манифестирующий полиморфными, часто симметричными эффлоресценциями, сопровождающимися интенсивным зудом, чувством жжения или парестезиями.

Этиология и патогенез. Точно не установлены. Имеет значение повышенная чувствительность к глютену (белку злаков), образуемому в кишечнике в процессе усвоения пищи, и галоидам. Возможно возникновение гериетиформного дерматита на фоне эндокринных изменений (беременность, менопауза), лимфогранулематоза, токсемии, вакцинации, нервных и физических переутомлений. Учитывая повышенную чувствительность больных дерматитом Дюринга к йоду, высказывают мнение, что заболевание возникает как аллергическая реакция на разнообразные эндогенные раздражители; предполагается и вирусная этиология.

Клиническая картина. Дерматоз возникает преимущественно в возрасте от 25 до 55 лет. Крайне редко болезнь может начинаться как в первые месяцы жизни, так и в глубокой старости. Женщины болеют реже, чем мужчины.

Заболевание характеризуется полиморфизмом кожных элементов, одновременно или с небольшим интервалом появляются пузырьки, пузыри, папулы, пустулы, ранее - волдыри, расположенные на ограниченных эритематозных участках. Затем возникают вторичные элементы - эрозии, чешуйки, корочки. Высыпания отличаются сгруппированным (герпетиформным), симметричным расположением, нередко хроническим и рецидивирующим течением, выраженными субъективными симптомами (зуд, жжение и болезненность).

Общее состояние больных сравнительно хорошее, несмотря на периодические повышения температуры.

На коже туловища и разгибательных поверхностях конечностей и ягодиц появляются эритематозные, пятнисто-папулезные и уртикарные элементы, проявляющие наклонность к превращению в везикулы и пустулы. Могут образоваться и крупные пемфигусоподобные пузыри. Типичны бледно-желтые, просвечивающие везикулы диаметром 5-10 мм. Они могут сливаться в более крупные пузырьки, которые, вскрываясь и ссыхаясь, образуют корки. Содержимое везикул, пустул и пузырей иногда имеет геморрагический характер. Высыпания сопровождаются сильным зудом или чувством жжения и болезненности. Образующиеся вследствие зуда экскориации, а также эрозии, корочки, чешуйки, поверхностные рубцы на месте глубоких расчесов, пигментация усиливают явления полиморфизма. Слизистые оболочки полости рта поражаются значительно реже (10% случаев), чем при вульгарной пузырчатке, и никогда не служат первоначальными проявлениями болезни. Однако у детей слизистые оболочки поражаются нередко и дерматоз характеризуется преобладанием пузырных элементов, меньшей наклонностью к группировке, полиморфизму и образованием пигментации на месте бывших высыпаний, которая отмечается и у взрослых.

Симптом Никольского при дерматите Дюринга отрицательный. В крови отмечается эозинофилия. Значительное количество эозинофилов обнаруживается и в содержимом пузырей. Путем постановки прямого иммунофлюоресцентного теста в зоне базальной мембраны выявляют зернистые отложения иммуноглобулина (IgA).

Различают круинопузырную разновидность дерматоза, при которой образуются напряженные прозрачные пузыри размером от вишни до грецкого ореха, расположенные на отечной гиперемированной коже, и мелкопузырную разновидность, когда сгруппированные на резко гиперемированной коже пузырьки и папуловезикулезные элементы имеют размеры от просяного зерна до горошины. В первом случае наиболее частая локализация дерматоза - туловище, разгибательные поверхности конечностей, во втором - преимущественно кожа лица, конечности, паховые и подмышечные складки. Имеют место расстройства водно-солевого обмена, уменьшение количества белка (альбуминов) в сыворотке крови с одновременным увеличением глобулиновой фракции, ацидозом, уменьшением экскреции 17-кетостероидов и 11-оксикортикостероидов (метаболитов кортизона) в моче.

Поскольку у больных герпетиформным дерматозом отмечается повышенная чувствительность к йоду, ее определяют путем приема внутрь 3-5% раствора калия или натрия йодида или нанесением на кожу 50% мази с калия йодидом (проба по Ядассону). При даче препарата внутрь отмечают обострение процесса; при наружном применении мази на месте ее наложения через 24-48 ч возникают новые высыпания. Однако йодистые пробы не следует проводить в период обострения процесса или в прогрессирующей стадии.

У детей, несмотря на выраженную клиническую симптоматику дерматита Дюринга, нередко отсутствуют эозинофилия и повышенная чувствительность к препаратам йода, что дало повод ряду дерматологов считать эти признаки не безусловными, а вероятными симптомами заболевания.

Дети заболевают в редких случаях, но процесс может проявиться в первые месяцы жизни. Известны отдельные случаи герпетиформного дерматита у новорожденных и грудных детей. У большинства детей болезнь Дюринга развивается после перенесенных инфекционных болезней, характеризуется преобладанием крупных эритематозно-отечных очагов с наличием везикулезно-буллезных элементов сопровождающихся резким зудом. У детей отмечаются меньшая наклонность к группировке и преобладание генерализованных диссеминированных эффлоресценций уртикарного, пятнисто-папулезного характера, быстро превращающихся в везикулы, пузыри и пустулы. Следует учитывать частую локализацию высыпаний в области гениталий, крупных складок и присоединение вторичной пиококковой инфекции. Слизистые оболочки рта у детей поражаются везикулярно-буллезными элементами более часто.

Гистопатология. Обнаруживаются подэпидермальные полостные образования, формирующиеся в области верхушек сосочков дермы, содержащие нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты. При исследовании с помощью прямой РИФ выявляются отложение IgA в базальной мембране пораженных очагов кожи или слизистой оболочки.

Диагноз. Диагностика дерматоза в типичных случаях затруднений не вызывает. Наблюдаются герпетиформность расположения и истинный полиморфизм элементов, зуд, эозинофилия в крови и содержимом субэпидермальных пузырей, а также повышенная чувствительность к йоду у многих больных и отложение IgA в области базальной мембраны, выявляемое при иммунофлюоресцентной диагностике.

Иногда встречаются затруднения при дифференцировании дерматоза с многоформной экссудативной эритемой, для которой характерны продромальный период (повышение температуры, боли в суставах, мышцах, локтях и др.) и возникновение после переохлаждения, простуды, катаральных явлений обычно весной или осенью. Характерные высыпания располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях костей, предплечий, голеней, бедер, на слизистых оболочках рта и красной каймы губ, реже гениталий; зуд отсутствует. Вульгарную пузырчатку дифференцируют на основании мономорфного характера сыпи, тяжелого течения, развития интрадермально расположенных пузырей на видимо неизмененной коже, частого поражения слизистых оболочек полости рта, наличия акантолитических клеток Тцанка, положительного симптома Никольского, нормального содержания эозинофилов в крови и содержимом пузырей, типичного интенсивного свечения межклеточного вещества шиловидного слоя на антииммуноглобулин G при прямой иммунофлюоресценции. У детей иногда приходится проводить дифференциальную диагностику с врожденным буллезным эпидермолизом, при котором внутрикожно локализующиеся пузыри выявляются на местах, подвергающихся травматизации (кожа локтей, коленей, пяток, кистей).

Прогноз. У большинства больных благоприятный. У детей, несмотря на рецидивы, имеется выраженная тенденция к излечению в юношеском возрасте.

Профилактика. Для предупреждения рецидивов важное значение имеет диета с исключением продуктов из пшеницы, ржи, овса, ячменя, а также продуктов, включающих йод (морская капуста, морская рыба и др.). Больным противопоказаны любые лекарственные и диагностические препараты, содержащие йод.