Синдром Меркельссона-Розенталя

Синдром Меркельссона-Розенталя - ъроническое заболевание, характеризующееся макрохейлией, параличом лицевого нерва и скротальным языком.

Этиология и патогенез. Окончательно не выяснены. Полагают, что заболевание имеет генетическую основу, обсуждаются нейродистрофическая и инфекционно-аллергическая теории возникновения заболевания. Высказывается точка зрения о полиэтиологическом характере заболевания.

Клиническая картина. Синдром Мелькерссона-Розенталя не является очень редким заболеванием. Он несколько чаще наблюдается у женщин. Заболевание может начаться в любом возрасте, как правило, с появления отека кожи лица и слизистой оболочки рта. На первом месте стоит отек верхней губы, затем - нижней губы, гораздо реже встречается отек одной или обеих щек, верхней губы и щеки, сразу обеих губ. Первым признаком болезни могут быть также боли в лице по типу невралгии, часто за ними развивается паралич лицевого нерва.

Болезнь обычно начинается внезапно. За несколько часов отекают одна или обе губы. Возникает бесформенное вздутие губы, край губы часто выворачивается в виде хоботка и обычно отстоит от зубов (морда тапира). Иногда отек столь велик, что губы увеличиваются в 3-4 раза. Утолщение губ неравномерное, одна сторона губы обычно более отечна, чем другая.

Отек губ может сопровождаться образованием трещин. Обычно отек захватывает всю губу до носа или подбородочной бороздки. Присильном отеке могут нарушаться речь, мимика, прием пищи. Отечные губы имеют, как правило, бледно-красный цвет, иногда с застойным оттенком. При пальпации ощущается равномерно мягкая илиплотноэластическая консистенция тканей. Вдавления после пальпации не остается. Ткани губы часто бывают умеренно уплотнены, но не склерозированы.

Такие отеки у ряда больных существуют постоянно, постепенно нарастая, а временами несколько уменьшаясь. У некоторых больных отеки полностью разрешаются, но в дальнейшем рецидивируют с различной частотой, а затем становятся постоянными. Интенсивность отека может меняться в течение дня. Иногда отек распространяется на щеки, одну или обе половины лица, десну, твердое небо, язык, нос.

Синдром Мелькерссона-Розенталя, хотя и редко, может проявиться изолированным отеком щеки, такое состояние в литературе описано под названием гранулематозного пареита. Обычно возникает односторонний иареит. Отек чаще захватывает всю толщу щеки. Слизистая оболочка представляется в этих случаях отечной, имеет тестоватую консистенцию, на ней видны отпечатки зубов. Постепенно консистенция пораженного участка становится плотноэластической. Характерно отсутствие болезненности и клинически выраженного воспаления области припухлости.

Симптомом синдрома Мелькерссона-Розенталя является паралич лицевого нерва, причем часто ему предшествуют продромальные явления различной продолжительности: различные неприятные ощущения во рту, односторонняя вазомоторная ринопатия, изменения выделения слюны. Иногда продромальные явления протекают под видом односторонней невралгии, головной боли типа мигрени. После продрома односторонний паралич лицевого нерва развивается быстро. Происходит потеря тонуса мышц пораженной половины лица, расширяется глазная щель, опускается угол рта. Чаще развивается неполный паралич с частичным сохранением фрагментов вегетативной, чувствительной и моторной функций.

Еще одним симптомом синдрома Мелькерссона-Розенталя является складчатый язык. Он наблюдается у 2/1 больных и оценивается обычно как аномалия развития языка. Клинически отмечается отечность языка, приводящая к неравномерному его увеличению. Участки поражения вначале имеют бледно-розовую или нормальную окраску. Постепенно слизистая оболочка мутнеет, возникает серовато-розовая окраска, образуются участки в виде полос или пятен, напоминающих очаги лейкоплакии. При наличии наряду с отеком складчатости языка вся его поверхность становится бугристой и напоминает булыжную мостовую. Хорошо выражены зияющие, как рвы, борозды. Нередко в центре языка имеется глубокая срединная бороздка, которая делит язык примерно на две равные части. Язык постепенно становится малоподвижным, полностью его высунуть бывает трудно.

У ряда больных могут отсутствовать не только симптом складчатого языка, но и паралич лицевого нерва. Единственным симптомом заболевания в этом случае является макрохейлит.

Диагностика. При наличии у больного всех трех симптомов заболевания диагностика не представляет трудностей.

Профилактика. Для профилактических целей проводят лечение рецидивирующего герпеса, санацию полости рта и всего организма.