Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы

Для этой группы заболеваний характерно изменение эпидермиса, напоминающее рыбью чешую (от греч. ichthyosis - рыба). К ним относятся многие заболевания. Наиболее распространенными являются обычный и Х-сцепленный ихтиоз, ихтиозиформная эритродермия.

Обычный ихтиоз. Заболевание имеет большее распространение, чем другие формы. Болезнь начинается в возрасте от 1 года до двух лет, изредка раньше, но не бывает у детей до трехмесячного возраста. Максимального развития процесс достигает к 9-10 летнему возрасту и может продолжаться всю жизнь с улучшением в летний период и во время полового созревания. Вариации экстенсивности дерматоза разнообразны. У детей до 4-5 лет в процесс вовлекается при распространенной локализации кожа лица, особенно в лобной и шечной областях, где расположены пластинчатые или отрубевидные чешуйки сероватого цвета. Общей характерной особенностью всех клинических разновидностей ихтиоза является наличие повсеместной сухости кожи с шелушением особенно на боковых поверхностях туловища, без воспалительных явлений и эритематозной окраски кожи. Заболевание локализуется преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей (особенно в области локтевых и коленных суставов), лодыжек, где наблюдаются участки выраженных роговых наслоений, в области спины (главным образом, крестца); в детстве в процесс бывает вовлечена кожа щек и лба, которая позднее очищается от чешуек. Межъягодичные и суставные складки, подмышечные ямки, кожа паховой области и половых органов, как правило, остаются неповрежденными. В зависимости от выраженности вульгарного ихтиоза чешуйки могут быть от мелких тонких белых отрубевидных до толстых крупных темных.

Участки кожи на ладонях, подошвах, в крупных складках и области промежности изменены с явлениями кератодермии. В зависимости от внешнего вида чешуек, их формы, выраженности сухости кожи различают несколько клинических разновидностей обыкновенного ихтиоза.

Так, при наличии едва заметного отрубевидного шелушения выделяют ксеродермию (xerodermia), при наличии более выраженного шелушения и сухости с обилием пластинчатых чешуек констатируют простой ихтиоз (ichthyosis simplex). Когда чешуйки образуются в более значительных количествах и имеют слегка блестящую поверхность, употребляют термин «блестящий», или «перламутровый», ихтиоз. (ichthyosis nitida). Если чешуйки образуются более плотными, более грубыми, имитируют пластинчатый рисунок кожи змеи, то речь идет о змеевидном ихтиозе (ichthyosis serpentina). Наиболее тяжелой формой ихтиоза является иглистый (ichthyosis hystrix), при котором чешуйки приобретают вид шипов или иголок, напоминающих иглы дикобраза. Темная окраска чешуек обозначается как ichthyosis nigricans и наблюдается в старческом возрасте. Все перечисленные формы не являются отдельными заболеваниями, а представляют собой варианты экспрессивного течения обыкновенного ихтиоза.

Клиническая картина. Частым клиническим признаком ихтиоза является изменение красной каймы губ, проявляющееся в диффузной сухости и шелушении. Волосы и ногти при легких формах ихтиоза не изменены, и общее состояние больных остается достаточно удовлетворительным. Однако у детей с более выраженными явлениями сухости и шелушения снижается или полностью прекращается пото- и салоотделение, волосы становятся сухими, истонченными, разреженными. Наблюдаются различной степени ониходистрофии. Больные ихтиозом часто астенизированы, отстают в физическом и интеллектуальном развитии. У них отмечаются иммунодефицитные состояния, склонность к возникновению пиодермитов, пневмоний, отитов, псориаза, нейродермита, экземы, дерматомикозов. Среди общих нарушений следует отметить нарушение обмена витаминов А и Е, снижение основного обмена, повышенное содержание холестерина, гипофункцию щитовидной железы, гемералопию. Хотя в летнее время течение заболевания заметно смягчается, в условиях недостаточного солнечного облучения, дефицита питания у больных могут возникнуть рецидивы в летний период. Обыкновенный ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу и встречается одинаково часто у лиц обоего пола.

Рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой ихтиоз. Фенотипические отличия рецессивного, сцепленного с полом ихтиоза заключаются в более резко выраженном генерализованном, шелушении и сухости с локализацией поражения в не типичных для доминантной формы местах - в подмышечных, локтевых и подколенных ямках, на туловище по всему кожному покрову и на лице. В области волосистой части головы отмечаются не только сухость, шелушение и разрежение волос, но даже образование очагов облысения. Цвет чешуек более темный, они бывают более крупными и плотными. Помимо своеобразия кожных поражений, рецессивный, сцепленный с полом, ихтиоз чаще сопровождается умственной отсталостью, эпилепсией, катарактой, скелетными аномалиями и другими дисплазиями. Болеют только лица мужского пола, а женщины являются гетерозиготами, не имеющими видимых проявлений болезни.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока (erythrodermia congenita chthyosiformis). Различают две клинические разновидности врожденной ихтиозиформной эритродермии: небуллезный («сухой») тип, наследуемый ауторецессивно, и буллезный, наследуемый аутосомно-доминантно. В настоящее время многие авторы называют небуллезный тип ихтиозиформной эритродермии ламеллярным ихтиозом, а буллезный - эпидермическим ихтиозом, так как буллезная форма эритродермии гиcтологически отличается сочетанием гиперкератоза с акантолизом и наличием патогномоничной зернистой дегенерации клеток малышгиева слоя эпидермиса («акантокератолиз» по П.В. Никольскому).

При небуллезной форме болезни кожа на всем протяжении диффузно гиперемирована, суха, несколько напряжена и обильно шелушится. Особенно много роговых чешуек на ладонях, подошвах, в подмышечных, локтевых, паховых и подколенных складках. Чешуйки крупные, толстые, многоугольные, коричневого цвета, отделяются целыми пластами. На ладонях и подошвах процесс соответствует кератодер-мии. В области складок могут образовываться бородавчатые разрастания. Течение этой формы различное. Иногда генерализованная эритема и шелушение протекают упорно и сохраняются до старости. Часто эритема значительно уменьшается или исчезает, но усиливаются явления гиперкератоза, особенно в складках кожи. Уплотнение кожи век, носа, губ, ушных раковин может сопровождаться деформациями, например выворотом век (эктропион).

У некоторых больных обнаруживаются белесоватые пятна лейкоплакий, а также деформации и уродства верхней губы, челюстей, твердого мягкого неба, ушных раковин, ногти утолщены, деформированы, возможен выраженный подногтевой гиперкератоз. Согласно мнению большинства дерматологов, буллезная форма врожденной ихтиозиформной эритродермии относится к аутосомно-доминантным плейотропным (действующим на многие наследственные задатки) заболеваниям, передающимся с 50% пенетрантностью.

Диагноз. Диагноз всех форм ихтиоза подтверждается характерными проявлениями сухости кожи, шелушения, нарушением пото- и салоотделения.

Дифференциальная диагностика ихтиозиформной эритродермии с обыкновенным ихтиозом основывается на поражении крупных складок кожи лица, а также внутриутробном возникновении процесса. Ихтиозиформную эритродермию у новорожденных дифференцируют от врожденного буллезного эпидермолиза, при котором пузыри возникают на фоне видимо здоровой кожи травмируемых участков. Эритродермии и наслоения роговых масс не наблюдается. Дифференциальный диагноз с эпидемической пузырчаткой новорожденных подтверждается отсутствием контагиозности, наличием гнойного содержимого пузырей и выраженной температурной реакцией. Допускаются ошибки при диагностике врожденного ихтиоза с десквамативной эритродермией, которая начинается не с рождения, а чаще на 2-м месяце жизни ребенка с покраснения и шелушения кожи в области ягодиц, паховых складок и волосистой ча сти головы. В отличие от ихтиоза чешуйки при десквамативной эритродермии удаляются легко при поскабливании или самостоятельно. Еще более трудно дифференцировать буллезную форму врожденной ихтиозиформной эритродермии от эксфолиативного дерматита новорожденных, начинающегося на 5-7 день жизни ребенка с покраснения и мелкопластинчатого шелушения вокруг пупка, естественных отверстий. Затем быстро наступает отслойка эпидермиса с образованием крупных эрозий с гнойным отделяемым. Заболевание стафилококковой этиологии сопровождается гипертермией, явлениями токсикоза, а иногда и эксикоза. Симптом Никольского резко положительный. Врожденный сифилис в виде диффузной папулезной инфильтрации появляется лишь на 8-й неделе жизни ребенка. Наряду с инфильтрацией кожи вокруг рта, появлением радиарных трещин, уплотнением кожи ладоней и подошв наблюдаются другие проявления раннего врожденного сифилиса с положительными серологическими реакциями. Отсутствует характерная для ихтиоза эритродермия с наслоением роговых масс. При ксеродермии диагностике способствует дополнительный метод - проведение по коже шпателем, после чего особенно ясно выступает отрубевидное шелушение в форме мучнисто-белой полосы. Кроме того, на коже разгибательных поверхностей конечностей и ягодиц видны милиарные узелки величиной с булавочную головку сероватого и бледно-розового цвета, иногда с синюшным оттенком. При блестящем ихтиозе наблюдаются боле темная окраска центральной части чешуйки и слегка приподнятые, более светлые ее края за счет отслаивания, что облегчает дифференциальную диагностику с волосяным лишаем (lichen pilaris), при котором милиарные шероховатые папулы цвета нормальной кожи или слегка красноватые располагаются на разгибательных поверхностях конечностей; вершину этих папул составляют ороговевшие чешуйки, плотно закрывающие расширенные устья фолликулов. При спинулезном лишае (lichen spinulosus) образуются роговые шипики высотой в несколько миллиметров, расположенные в устьях волосяных фолликулов и часто заключающие в себе обломанный или спирально скрученный волос.

Врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita). В группу генодерматозов, проявляющихся нарушением процесса ороговения, наряду с обычным ихтиозом и врожденной ихтиозиформной эритродермией включается врожденный ихтиоз. Наследование заболевания аутосомно-рецессивное, пенетрантность гена вариабельная. По степени тяжести болезни различают тяжелую и легкую формы - ichthyosis congenita tarda и ichthyosis congenita larvata. Заболевание формируется внутриутробно, диагностируется при рождении.