Экфолиативный дерматит новорожденных Риттера (Dermatitis exfoliativa Ritter)

Это заболевание считают тяжелой формой эпидемической пузырчатки новорожденных. Однако некоторые авторы разделяют его на отдельные нозологические формы. Первую точку зрения подкрепляют наличие переходных клинических форм, выраженная контагиозность в обоих случаях и своеобразие первичного элемента.

В настоящее время эксфолиативный дерматит идентифицируют с токсическим эпидермальным некролизом (синдром Лайелла) и синдромом стафилококковой обожженной кожи (staphylococcal scaldid skin syndrome).

Этиология. Большинство считают эксфолиативный дерматит стафилококковой инфекцией (чаще всего обнаруживают патогенный золотистый стафилококк). Некоторые авторы относят его к смешанному стафилококко-стрептококковому заболеванию, так как известны случаи высевания стрептококка.

Патогенетические механизмы аналогичны таковым при эпидемической пузырчатке новорожденных.

Клиника и течение. Заболевание, как и эпидемическая пузырчатка новорожденных, возникает в первые недели жизни ребенка и начинается с воспалительной яркой отечной эритемы в области рта, которая быстро опускается на область складок шеи, вокруг пупка, гениталий и ануса. На этом фоне образуются крупные, сферические напряженные пузыри, которые быстро вскрываются, оставляя обширные мокнущие эрозированные поверхности. При незначительной травме отекший, разрыхленный эпидермис местами отслаивается. При потягивании пинцетом обрывков эпидермиса вокруг эрозий они отслаиваются далеко в пределах видимо здоровой кожи (положительный симптом Никольского). Продромальные явления либо отсутствуют, либо выражены в виде тошноты, повышения температуры. В одних случаях вначале преобладают буллезные высыпания, а затем заболевание принимает характер эритродермии, в других - оно сразу начинается с эритродермических изменений. В таких случаях в течение 2-3 дней процесс охватывает почти всю поверхность тела. Различают три стадии заболевания: эритематозную, эксфолиативную и регенеративную. В первой стадии отмечают разлитое покраснение кожи, отечность и образование пузырей. Образующийся в эпидермисе и под ним экссудат способствует шелушению и отслаиванию участков эпидермиса (симптом Никольского). Во второй стадии появляются эрозии с тенденцией к периферическому росту и слиянию. Это наиболее тяжелый период (внешне ребенок напоминает больного с ожогами II степени), сопровождающийся высокой температурой, диспепсическими расстройствами, анемией, лейкоцитозом, эозинофилией, высокой СОЭ, уменьшением массы тела, астенизацией. В третьей, регенеративной стадии уменьшаются гиперемия и отечность кожи, происходит эпителизации эрозивных поверхностей.

При легких формах болезни стадийность течения выражена нерезко. Через 10-14 дней исчезают острые воспалительные явления; происходит обильное многослойное пластинчатое отшелушивание эпидермиса. В тяжелых случаях процесс протекает септически, нередко в сочетании с осложнениями (пневмония, отиты, менингеальные явления, острый энтероколит с уменьшением массы тела, желудочно-кишечные расстройства, гипохромная анемия, диспротеинемия, пиелонефрит, флегмоны), которые могут приводить к летальному исходу. У новорожденных более старше го возраста заболевание протекает доброкачественнее.

Как и при эпидемической пузырчатке новорожденных, процесс может поражать слизистые оболочки полости рта, красной каймы губ, носа и гениталий, где образуются эрозии и трещины (в углах рта, на красной кайме губ).

Диагноз. Основывается на образовании у новорожденного в первые 2-3 нед. его жизни обширных воспалительных изменений кожи или пузырей, исчезающих с образованием пластинчатого шелушения, на внезапном начале заболевания и быстром течении, сопровождающемся иногда тяжелым общим состоянием, на соответствующей локализации очагов поражения, наличии симптома Никольского, морфологическом изменении в крови.

Дифференциальную диагностику проводят с ожогами, буллезным энидермолизом, пузырчаткой раннего врожденного сифилиса, десквамативной эритродермией Лейнера и врожденной ихтиозиформной эритродермией. Анамнез позволяет исключить ожоги. Разграничение с буллезным энидермолизом и сифилитической пузырчаткой было дано в предыдущем разделе. Десквамативная эритродермия Лейнера наблюдается у более старших детей, начинается с аногенитальной области или крупных складок, проявляется эритематозно-эксфолиативными изменениями без образования пузырей. Очаги поражения располагаются, кроме туловища, и на лице, волосистой коже головы, постепенно достигая наиболее интенсивного развития на 2-м месяце жизни; затем эксфолиативный дерматит исчезает. Эрозивные участки имеют менее яркую и сочную окраску, очаги поражения носят желтоватый оттенок, чешуйки жирные, желтоватые (этими признаками десквамативная эритродермия напоминает себорейную экзему). Буллезная форма врожденной ихтиозиформной эритродермии возникает до рождения и проявляется генерализованной эритродермией с наличием пузырей, эрозий, язв, особенно выраженных на местах травм, гиперкератозом ладоней и подошв в сочетании с аномалиями костей, зубов, снижением интеллекта. Болезнь протекает на фоне нормальной температуры и без изменений в морфологии крови.

Все стафилококковые поражения новорожденных и детей отличаются высокой контагиозностью. Главными источниками инфицирования являются медицинский персонал или матери новорожденных. Возможно также внутриутробное инфицирование при восстановлении плацентарного кровообращения. В больничных условиях нередки случаи внутрибольничного инфицирования вследствие передачи инфекции от одного новорожденного другому. Поэтому в качестве неотложных мер профилактики необходимо проведение тщательных санитарно-гигиенических мероприятий: частая смена белья, применение марлевых масок при близком контакте с новорожденными; регулярное обучение медицинского персонала и осмотр медицинских сестер, санитарок, акушерок и матерей с целью исключения носительства; систематическая влажная уборка и кварцевание палат.

Прогноз серьезный и во многом зависит от общей сопротивляемости организма, распространенности и Интенсивности процесса. Антибиотики и стероидные гормоны позволили значительно снизить летальность при этом заболевании.