Склередема

Janet и соавт. (1935) различают доброкачественую детскую форму склередемы, регрессирущую без лечения, и взрослую форму, характеризующуюся различной длительностью. Reichenberger (1964) указывает на две вершины подъема этой болезни: в возрасте от одного года до двадцати лет и от сорока одного года до пятидесяти лет.

Синонимы: отечная склеродермия (sclerodemia oedetosa Hardy, 1877); прогрессирующая доброкачественная подкожная индурация (induratio progressiva benigna sub cute Sellei, 1928), склеродема взрослых (sclerema abultorum Batschvaroff, 1934).

Склередема новорожденных (scleroedema, oedematosum neonatorum) - отек своеобразной формы с уплотнением кожи и подкожной жировой клетчатки, образующийся в первые дни жизни ребенка. Заболевание обусловлено реакцией на травму, охлаждение или возникает при недостаточном гигиеническом содержании недоношенных, гипотрофичных детей.

Этиология и патогенез не выяснены. Склередему связывают с охлаждением, нарушением кровообращения, повышением проницаемости стенок капилляров.

Клиническая картина. Процесс локализуется чаще на коже голеней, бедер, ягодиц, захватывая гениталии. При тяжелом течении поражается все тело ребенка, включая ладони и подошвы. Кожа в очагах поражения отечна, напряжена, эритематозно-цианотичной окраски, а иногда бледно-цианотична, холодна на ощупь, с трудом смещается. При надавливании образуется длительно сохраняющееся углубление. Как правило, склередема не имеет тенденции к генерализации, но иногда в тяжелых случаях отеки распространяются на все тело.

Течение более доброкачественное в отличие от склеремы, при которой прогноз значительно хуже, так как болезнь в 25% случаев заканчивается летально.

Диагностика обычно не представляет затруднений. Дифференциальный диагноз чаще всего проводят со склеремой новорожденных, для которой характерно более значительное уплотнение кожи и подкожной клетчатки (ладони, подошвы и половые органы не поражаются) с отсутствием ямок при надавливании, тяжелое состояние ребенка, ограничение подвижности нижней челюсти и конечностей.

Лечение склередемы включает согревание ребенка (горячие ванны, помещение в кувез, соллюкс и др.), щадящий (поглаживающий) массаж, смазывание 2 раза в день участков поражения 5% спиртовым раствором йода в виде так называемой йодной сеточки. Назначают витамин Е, по показаниям- сердечные средства (внутрь, т.к. у больных С. лекарства, введенные подкожно, не всасываются), глюкокортикоиды (преднизолон и др.).

Прогноз более благоприятный, чем при склереме; в тяжелых случаях возможен неблагоприятный исход. Профилактика состоит главным образом в предупреждении охлаждения новорожденного.

Склередема взрослых (scleroedema adultorum; греч. sclēros твердый, плотный + oidēma опухоль; синоним: отечная склеродермия, склередема Бушке)- редкое заболевание кожи неясной этиологии, характеризующееся плотной диффузной отечностью дермы и подкожной клетчатки. Обычно развивается после острых инфекционных болезней; склонно к постепенному спонтанному регрессу. Термин «склередема взрослых» неудачен, т.к. почти у ¹/₃больных возникает в возрасте до 10лет.

Причина склередемы взрослых не известна, предполагается развитие временного лимфостаза в результате гиперергического стрептококкового воспаления, дисфункции периферической нервной системы или гипофиза. Некоторые случаи упорного течения связаны с сахарным диабетом. Описаны семейные случаи. Чаще болеют лица женского пола.

При гистологическом исследовании дерма резко утолщена, эпидермис не изменен. Отмечаются отек и разволокнение коллагеновых пучков за счет избыточного накопления основного вещества соединительной ткани. Процесс распространяется и на подкожную клетчатку. В очагах поражения выявляется метахромазия вследствие накопления гликозаминогликанов.

Начало заболевания может быть спонтанным; чаще за несколько дней или недель ему предшествуют грипп или любая острая респираторная инфекция, ангина, фарингит, корь, скарлатина, пиодермия. До развития кожного уплотнения возможны продромальные явления. Постепенно развивающаяся отечная индурация кожи обычно симметрична, как правило, она начинается с задней и боковых поверхностей шеи или с лица, которое становится амимичным, при этом затрудняется наморщивание кожи лба, открывание рта. В дальнейшем присоединяется поражение кожи плеч, предплечий, кистей, верхней части туловища, реже вовлекается кожа живота, нижних конечностей. Кожа пораженных мест гладкая, восковидного цвета, утолщена и резко уплотнена, при надавливании не остается ямки. Границы поражения нечеткие. Может наблюдаться затруднение движений в суставах. Отмечается значительное повышение СОЭ и титра антистрептолизина-О.

Основное диагностическое значение имеют быстрое развитие процесса, указание на предшествующую инфекцию, характерная клиническая картина.

Лечение проводят в стационаре (дерматологическом или терапевтическом). Назначают кортикостероиды внутрь, инъекции антибиотиков или лидазы, повторные курсы гипербарической оксигенации, теплые ванны, массаж, общие УФ-облучения. Прогноз благоприятный. Обычно в течение нескольких месяцев наступает спонтанное выздоровление. Однако иногда процесс может затягиваться на несколько лет.

Профилактически больным следует остеригатся охлаждения и травматизации, а также каких-либо инфекций.