Десквамативная эритродермия новорожденных

Заболевание впервые наблюдалось у новорожденных Детей А. Муссу в 1905 г., а в 1907 г. оно детально описано К. Лейнером. К. Лейнер и Е. Моро (1909) трактовали этот процесс как токсидермическое состояние, обусловленное аутоинтоксикацией.

Этиология и патогенез. В настоящее время предполагается, что десквамативная эритродермия - генерализованное, тяжелое токсико-септическое состояние - вызывается стафилококком. Начало заболевания напоминает себорейный дерматит, так как наблюдаются эритематозно-шелушащиеся поражения в интертригинозных местах локализации. Вследствие такого своеобразного начала заболевания процесс рассматривали как осложнение себорейного дерматита. Однако быстрая генерализация процесса, сочетание эритродермии с анемией, энтероколитом. пневмонией, септическими явлениями, сенсибилизацией к пиококковой и дрожжевой инфекциями послужили основанием для заключения о нозологической самостоятельности данного дерматоза. Описаны нарушения у таких больных белкового, углеводного, жирового, минерального и витаминного обмена. Ряд авторов относят этот дерматоз к группе авитаминоз зов в результате комплексной недостаточности витаминов - А, Е, В2, В6, В12, С, биотина. Существенное изменение функции поджелудочной железы с нарушением выделения липазы и амилазы, расстройство переваривающей способности желудочно-кишечного тракта с нарушением его ферментативной деятельности, вследствие чего формируется энтероколит с атрофией ворсинок, фиброзом подслизистного слоя тонкой кишки, снижением активности щелочной фосфатазы и глюкозидаз - все эти патогенетические факторы признаны первичными, а проявления гиповитаминоза - вторичными.

Не выяснен и вопрос о вторичности иммунологических изменений, проявляющихся низкими значениями опсонического индекса фагоцитарной активности, обусловленной недостаточным содержанием комплементарных факторов С4 и С5. Ряд авторов полагают, что они являются основным действующим фактором.

Клиническая картина. Заболевание проявляется тремя характерными группами симптомов: поражением кожи, желудочно-кишечного тракта и системы крови. Первые проявления болезни появляются чаще в конце 1-й недели жизни, но могут возникнуть и на 3-й неделе. Отечные, эритематозные, инфильтрированные участки, напоминающие опрелость, возникают вначале в крупных складках (чаще область пахово-бедренных складок, ягодиц), а затем быстро распространяются по всему кожному покрову, оставляя иногда непораженными небольшие островки кожи. На поверхности очагов всегда обильно выражено наслоение серозно-гнойных корок. В складках образуются мокнущие эрозивные поверхности. На волосистой части головы эритематозные очаги покрыты множественными чешуйко-корками, распространяющимися на область лба, щек. Волосы на голове редеют, местами образуются очаги облысения. Общее состояние тяжелое, сопровождается диспепсическим стулом, рвотой, срыгиваниями. Одновременно развиваются анемия, гипоальбуминемия. В крови и очагах поражения обнаруживается золотистый или гемолитический стафилококк. Поэтому часто отмечаются осложнения и сопутствующие заболевания - отиты, пневмонии, флегмоны, множественные абсцессы, лимфадениты, конъюнктивиты, пиелонефриты с выраженным септическим состоянием. Гипохромная анемия, энтероколит, возникающие нередко до кожных проявлений, активизируют микрофлору и снижают иммунные резервы, поэтому заболевание нередко оканчивается летальным исходом.

Эритродермия Лейнера протекает с нормальной температурой или субфебрилитетом. Повышению температуры до 38-39° С способствует Присоединение осложнений. Характерно уменьшение числа эозинофилов в крови или даже их отсутствие в противоположность атоническому Дерматиту и себорейной экземе, при которых, как правило, отмечаются эозинофилия.

Дифференциальный диагноз. Проводится с эксфолиативным дерматитом новорожденных, который возникает обычно сразу после рождения, сопровождается выраженными пемфигоидными пузырями, быстро вскрывающимися с образованием мокнущих эрозий, сопровождающихся тяжелой температурной реакцией. От врожденного ихтиоза болезнь отличается Отсутствием при рождении ребенка диффузной эритродермии кератодермии ладоней и подошв, выворота век и деформации ушных раковин. Дифференциальную диагностику также проводят с себорейной экземой, сифилитической пузырчаткой, кандидозом, острой эпидемической пузырчаткой новорожденных, которая, как и сифилитическая пузырчатка, исключается на основании положительных результатов бактериоскопических исследований и наличия буллезных элементов.

У детей, страдающих себорейной экземой, общее состояние, как правило, остается хорошим, отсутствуют явление энтерита, диареи, гипохромной анемии, выявляется эозинофилия, нехарактерная для эритродермии Лейнера.