Болезнь Лайелла

Симптомы. Заболевание начинается остро, с подъема температуры тела до 38-41 °С, резкого ухудшения самочувствия. На коже появляются крупные эритемы (размером с ладонь). На слизистой оболочке рта также гиперемированные пятна, локализующиеся на языке, деснах, губах. Иногда поражение носит диффузный разлитой характер. Через 2-3 дня в центре эритемы образуются пузыри, отслаивается и отторгается эпидермис, эпителий. Поражение напоминает ожог II-III степени. На слизистой оболочке рта и коже образуются болезненные обширные кровоточащие при дотрагивании эрозии. Симптом Никольского положительный, при цитологическом исследовании акантолитические клетки не обнаруживаются. Общее состояние детей тяжелое, высокая температура тела, сонливость, головная боль, симптомы обезвоживания организма. Могут развиться дистрофические изменения внутренних органов, нервной системы. В основе развития заболевания лежит некроз поверхностных слоев эпидермиса и эпителия, отек росткового (мальпигиева) слоя, нарушение межклеточных связей с образованием пузырей, располагающихся и интро- и субэпителиально.

Дифференциальная диагностика проводится с многоформной экссудативной эритемой , пузырчаткой.

Лечение проводится в стационаре. Начинают с прекращения приема лекарственного препарата, послужившего причиной заболевания. Назначают десенсибилизирующие препараты (димедрол, супрастин, тавегил), кортикостероиды, детоксикационную терапию (30% раствор тиосульфата, 10% раствор кальция хлорида и др.), гемодез, витамины С и Р, прием высококалорийной нераздражающей пищи с исключением аллергенных продуктов. Местное лечение предусматривает обезболивание, антисептическую обработку, удаление некротизированных тканей протеолитическими ферментами, использование кератопластиков.

Прогноз благоприятный, зависит от срока начала лечения, но в 30 % случаев возможен летальный исход.