Аномалии развития зрительного нерва

Симптомы зависят от вида аномалии

Колобома зрительного нерва встречается исключительно редко и имеет довольно четкую и характерную офтальмоскопическую картину. На месте диска зрительного нерва всегда определяется более или менее обширное углубление овальной формы с ровными пигменти­рованными краями. Овал бывает всегда в 2-3 раза больше самого диска. Сосудистый пучок может располагаться в самых разнообразных участках диска или его колобомы.

Острота зрения снижается в зависимости от локализации колобомы, может быть слепота, если полностью нарушен макулопапиллярный пучок в зрительном нерве. Колобомы зрительного нерва, как правило, сочетаются с колобомами сетчатки и сосудистой оболочки. Могут одновременно быть и другие аномалии развития глаза (микрофтальм, микрокорнеа и др.).

Углубление диска зрительного нерва. Встречается еще реже, чем колобома. Надо сказать, что офтальмоскопические признаки его и колобомы очень сходны и некоторые авторы рассматривают углубление в диске как частич­ную колобому зрительного нерва. Функции при этом могут страдать в различной степени в зависимости от интенсивности и локализации углубления. Лечение колобомы и углубления зрительного нерва неосуществимо. В некоторых случаях углубление в диске сочетается с изменениями области пятна сетчатки типа центрального серозного ретинита.

Пигментация диска зрительного нерва. Характеризуется отложением глыбок пигмента на диске и особенно в области сосудистой воронки, а также по ходу сосудов на диске. В редких случаях большая часть диска представляется темно-бурой. В отличие от этого вида врожденной пигментации у новорожденных и детей первых лет жизни отмечается небольшая пигментная кайма вокруг диска зри­тельного нерва. Однако с возрастом она может полностью исчезнуть. Функции глаза при пигментации диска чаще всего не нарушены.

Псевдоневрит зрительный. Наблюдается у детей чаще, чем другие аномалии развития зрительного нерва, и требует к себе исключительного внимания. При псевдоневрите диск зрительного нерва представляется гиперемированным, сероватым, физиологическая экскавация отсутствует. Контуры его неотчетливые, однако ткань диска яркая, рефлектирует. Сосуды извилистые, но калибр артерии и вен, а также соотношение между ними не изменены. Перипапиллярного отека сетчатки нет. Если такую картину обнаруживают в раннем детском возрасте, возникают трудности в динамическом исследовании зрительных функций, а они являются решающими в дифференциальной диагностике этого состояния между истинным невритом или папиллитом.

При псевдоневрите неполноценность центрального зрения может быть обусловлена лишь аметропией и должна поддаваться очковой коррекции. Несмотря на установление псевдоневрита, показаны повторные исследования в течение 1-2 мес. Целесообразно также проконсультировать таких детей у оториноларинголога, невропатолога и стоматолога.

Гипоплазия зрительного нерва. Обусловлена врожденным недоразвитием ганглиозных клеток и офтальмоскопически проявляется в бледности и малых размерах диска (в 2-3 раза), извитости сосудистого пучка, глубокой физиологической экскавации. Зрение при этой патологии может быть сохранено в различных пределах. Нервные миелиновые волокна. Офтальмоскопически имеют характерную картину, они напоминают "лисьи хвосты", которые веерообразно отходят от диска зрительного нерва к сетчатке, прикрывая ее сосуды. Количество этих "хвостов" может быть различным. Зрение обычно не страдает, но размеры слепого пятна увеличены. Процесс обусловлен тем, что миелинизация захватила не только волокна зрительного нерва, но и сетчатки.

Друзы зрительного нерва. Сравнительно редкое заболевание. Они представляют собой белесоватые или желтоватые округлые разнокалиберные (от булавочной головки и более), одиночные или в виде колоний (конгломератов) коллоидные образования, располагающиеся преимущественно по краю диска, а также в перипапиллярной зоне. При выраженном процессе диск представляется увеличенным и несколько проминирующим в стекловидное тело, т. е. создается картина застойного соска. Нередки аномалии сосудистой системы диска и сетчатки, выражающиеся в извитости сосудов, необычных сосудистых петлях и др. Для исключения застойного соска показаны повторная офтальмоскопия (в красном свете), кампиметрия, обследование у невропатолога.

Количество друз может увеличиваться, при глубоком расположении они оказывают давление на волокна зрительного нерва, вызывая ухудшение зрения, изменения поля зрения. Происхождение друз остается неясным. Скорее всего, процесс носит дистрофический характер.

Врожденная атрофия зрительных нервов. Эта патология обнаруживается у новорожденных сравнительно редко по наличию у них расширенных и почти не реагирующих на свет зрачков, некоординированных движений глазных яблок, нистагму, отсутствию реакции слежения и фиксации. На глазном дне при этом видны белые с сероватым оттенком диски зрительных нервов с четкими контурами. Сосуды сетчатки резко сужены. Врожденная атрофия зрительных нервов является следствием разнообразных внутриутробных заболеваний ЦНС, в том числе и семейно-наследственного характера.

Следует отметить, что все перечисленные врожденные изменения зрительного нерва необратимы и их лечение практически не дает эффекта.

Офтальмолог