Гипогонадизм

К гипогонадизму относятся состояния, обусловленные патологией собственно яичек или регулирующей их функцию гипоталамо-гипофизарной системы, либо недостаточной продукцией андрогенов в эмбриогенезе, ведущей к нарушению дифференцировки пола, а также состояния, возникшие коррелятивно в результате первичной патологии других желез внутренней секреции и органов, участвующих в обмене андрогенов.

Нарушения дифференцировки пола, ведущие к гермафродитизму, и собственно гипогонадизм - проблемы тесно связанные. Фактически гермафродитизм - это гипогонадизм, если рассматривать его как андрогенную недостаточность относительно к генетически запрограммированному мужскому организму.

Андрогенная недостаточность, лежащая в основе гипогонадизма, является результатом, как количественного снижения секреции андрогенов, так и нарушения его биосинтеза. Если патология начинается с поражения тканей яичка, ее относят к первичному гипогоиадизму, если с нарушения структуры и функции гипофиза или регулирующих его деятельность гипоталамических центров - ко вторичному.

Первичный и вторичный гипогонадизм может быть врожденным и приобретенным.

Современный уровень науки еще не позволяет объяснить все механизмы первичного поражения отдельных элементов тестикулярной ткани, в частности патогенез встречающегося несоответствия в функциональном состоянии герминативного эпителия и интерстициальных эндокриноцитов.

Одной из причин первичной недостаточности тестикул являются хромосомные нарушения, в результате которых тестикулярная ткань отсутствует или остается недоразвитой, не способной к секреции половых гормонов вообще, или в результате нарушения биосинтеза тестостерона в ней остается не способной к секреции половых гормонов в количестве, достаточном для развития андрогенозависимых органов и тканей и вторичных половых признаков.

К гипогонадному состоянию яичек приводит патология их опущения. Для возникновения хромосомной и другой врожденной патологии пагубную роль играют инфекционные, токсические, лекарственные, химические, лучевые и другие вредные воздействия на организм матери.

Причиной первичного приобретенного гипогонадизма нередко бывают острые и хронические инфекционные заболевания, перенесенные в допубертатном периоде. В частности, эпидемический паротит, осложненный орхитом в будущем в 60% случаев обусловливает нарушение спермограммы. Травматическое повреждение яичек, ранняя кастрация, варикоцеле, послеоперационная атрофия и гипоплазия яичек (после герниотомии, орхипексии, операций на органах мошонки) ведут к развитию симптомов евнухоидизма и бесплодия.

Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный) - это результат первичной недостаточности гонадотропной функции аденогипофиза, которая может сочетаться с дефицитом выработки других тройных гормонов. Гонадотропная недостаточность, ведущая к гипоандрогении, связана либо с воспалительными, опухолевыми, сосудистыми нарушениями в гипофизе или в гипоталамусе, либо с нарушениями эмбрионального развития гипофиза. Клиническая симптоматика зависит от степени выраженности гипопитуитаризма и андрогенной недостаточности, а также возраста возникновения патологии (включая эмбриональный период).

Патогенез первичного гипогонадизма тесно связан со снижением уровня андрогенов в крови, компенсаторной реакцией надпочечниковых андростероидов, активацией секреции гонадотропных гормонов. Симптомы могут возникать при простатопатиях и других висцеропатиях (цирроз печени, гепатит и др.). Яички повреждаются вторично. Однако патогенетические механизмы при этом развиваются по типу первичного (гипергонадотропного) дискорреляционного гипогонадизма.

Если андрогенная недостаточность любого генеза возникла на ранних этапах формирования мужского организма (до 20 недель), то развиваются тяжелые нарушения дифференцировки пола, клинически выражающиеся интерсексуализмом (гермафродитизмом) и всегда протекающие с клинической картиной гипогонадизма. После 20 недель эмбриогенеза возникают анорхизм, односторонняя (монорхизм) или двусторонняя аплазия яичек, одно- или двусторонняя гипоплазия яичек. Это приводит к недоразвитию наружных и внутренних половых органов, задержке или отсутствию развития вторичных половых признаков и сексуальности.

Если андрогенная недостаточность возникает после рождения, но до наступления пубертата, то полового созревания не происходит и развиваются признаки евнухоидизма. Ранняя кастрация (чаще в связи с травмой яичек) .также ведет к формированию евнухоидизма.

Возникновение андрогенной недостаточности в постпубертатном периоде кроме незначительной регрессии полового оволосения приводит к угасанию либидо, снижению потенции, симптомам преждевременной инволюции.

Мужской гипогонадизм диагностируется на основании жалоб, анамнестических данных, оценки общесоматического статуса с применением приемов антропометрии (с учетом возраста), осмотра и пальпации наружных и внутренних гениталий, оценки клинических признаков гипоандрогении, темпов полового созревания. Для диагностики гипогонадизма важны данные рентгенографии: костный возраст, состояние минерализации костей, размеры турецкого седла, наличие петрификатов над турецким седлом, свидетельствующих о присутствии опухоли.

Костный возраст достаточно точно позволяет определить начало полового созревания. Его связывают с появлением сесамовидной кости в I пястно-фаланговом суставе (в пределах 13,5 - 14 лет). Появление же синостозов, то есть исчезновение на рентгенограмме поперечных плотных костных полосок на месте дистальных эпифизов локтевой и лучевой костей, свидетельствуют о полной половой зрелости. Этот признак позволяет разграничить препубертатный возраст от пубертатного. Нормативы костного возраста по срокам окостенения лучезапястного сустава и кисти представлены в таблице 1.

При оценке костного возраста необходимо учитывать варианты наиболее раннего и позднего окостенения. Для пациентов южных районов страны нужно ориентироваться на более ранние, северных - на более поздние сроки. Следует также обращать внимание на другие возможные признаки нарушения остеогенеза (асимметрию окостенения, извращение источников остеогенеза), что может быть обусловлено другими факторами.

Наиболее существенно в диагностике гипогонадизма определение уровня половых и гонадотропных гормонов (Т, Е2, ЛГ, ФСГ, ПРЛ) и проведение функциональных проб с хорионическим гонадотропином и с хорионическим гонадотропином на фоне дексаметазона.

Лечение гипогонадизма зависит от клинической формы патологии, характера и степени проявлений нарушений гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы, сопутствующих аномалий, сроков возникновения, возраста его выявления. В связи с этим важна единая терминология и градация различных форм.

Лечение гипогонадизма проводится строго индивидуально. Цель лечения состоит в профилактике задержки полового развития, бесплодия и малигнизации яичек в будущем. Лечение взрослых - коррекция андрогенной недостаточности и половой дисфункции, которое в связи с бесплодием на почве врожденного и допубертатного гипогонадизма - бесперспективно, особенно в случаях аспермии. Необходимо соблюдение следующего принципа: при первичном гипогонадизме врожденного и приобретенного характера в случае сохраненных резервов эндокриноцитов показана стимулирующая терапия яичек у детей негормональными средствами (симптоматическая терапия), у взрослых - гормональными (малые дозы андрогенов, гонадотропины); в случае отсутствия резервной активности яичек (хориогониновая проба отрицательная) показана андрогенотерапия по заместительному принципу. При вторичном гипогонадизме у детей и взрослых должна применяться стимулирующая гормонотерапия гонадотропинами. Лечение коррелятивных форм гипогонадизма начинается с терапии основного заболевания.

Уролог

Андролог

Эндокринолог