Несахарный диабет

Причинами несахарного диабета центрального генеза бывают наследственной природы, различные заболевания центральной нервной системы:

• саркоидоз
• злокачественные опухоли
• метастазы
• инфекционные заболевания
• менингиты
• энцефалиты
• сифилис
• аутоиммунные заболевания
• сосудистые нарушения
• краниофарингеома
• аневризмы сосудов мозга.

Несахарный диабет может возникнуть после травмы черепа и головного мозга, после оперативного вмешательства на головном мозге, особенно после удаления аденом гипофиза. Заболевание с одинаковой частотой встречается как у мужчин, так и у женщин.

Вазопрессин вместе с окситоцином накапливаются в задней доле гипофиза, но местом их образования является гипоталамус. Гормоны синтезируются в гипоталамусе и по длинным отросткам клеток гипоталамуса достигают задней доли гипофиза, где и накапливаются в конечных участках отростков клеток гипоталамуса. Отсюда гормоны выделяются в кровь и спинномозговую жидкость.

Вазопрессин или антидиуретический гормон это основное вещество, регулирующее в организме человека водный баланс и осмотический состав жидкостей организма. Осмотическое равновесие жидкой части крови и внеклеточной жидкости должен постоянно поддерживаться на определенном уровне, иначе организм перестает функционировать. При повышении осмолярности плазмы крови появляется жажда и усиливается выработка вазопрессина. Под влиянием вазопрессина усиливается обратное всасывание воды в канальцах почек, количество выделяемой мочи при этом уменьшается.

Стимулирует выделение вазопрессина также:

• снижение количества калия и кальция
• повышение количества натрия в крови
• снижение артериального давления
• повышение температуры тела
• никотин
• морфин
• адреналин.

Снижают выделение антидиуретического гормона:

• повышение артериального давления
• нижение температуры тела
• бета-адреноблокаторы
• алкоголь
• клофелин
• галоперидол
• карбомазепин.

Кроме регуляции осмотического давления вазопрессин:

• участвует в поддержании уровня артериального давления
• регулирует секрецию некоторых гормонов
• способствует свертыванию крови
• в центральной нервной системе принимает участие в процессах запоминания.

Несахарный гипоталамический диабет или диабет центрального генеза возникает при нарушении продукции вазопрессина клетками гипоталамуса.

Несахарный нефрогенный (почечный) диабет возникает, если в почках нарушается чувствительность к вазопрессину, при нормальном его количестве в крови. При несахарном диабете почки выделяют большое количество мочи с низким удельным весом. Т.е. в этой моче присутствует в основном вода, а количество солей и других веществ резко снижено. Выделение почками большого количества жидкости вызывает компенсаторную повышенную жажду.

Ранние признаки заболевания заключаются в увеличении объема выделяемой мочи до 5-6 литров в сутки, повышенная жажда. Пациент вынужден выпивать такое же количество жидкости. Возникают ночные позывы на мочеиспускание и связанное с этим нарушение сна, утомляемость. Пациенты обычно предпочитают пить холодную, со льдом жидкость. Далее количество мочи может увеличиться до 20 литров.

Состояние пациента ухудшается:

• появляется головная боль
• сухость кожи
• похудание
• уменьшение отделения слюны
• растяжение и опущение желудка.

Присоединяются симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта. Возникает растяжение мочевого пузыря. Появляется учащение сердечного ритма, снижение артериального давления. У новорожденных и детей первого года жизни состояние может быть тяжелым:

• возникает необъяснимая рвота
• повышение температуры тела
• неврологические нарушения.

У детей более старшего возраста возникает недержание мочи (энурез).

1. Полиурия (не менее 3 литров вдень).
2. Нормогликемия (исключение сахарного диабета).
3. Низкая относительная плотность мочи (при показателе более 1005 диагноз может быть надежно исключен).
4. Гипоосмолярность мочи (< 300 мОсм/кг).
5. Отсутствие патологии почек, гиперкальциемии и гипокали
6. емии.
7. Тест с сухоядением: воздержание от жидкости на протяжении 8-12 часов; в случае несахарного диабета происходит снижение веса более чем на 5 % и не происходит повышения относительной плотности и осмолярности мочи (<300 мОсм/кг).
8. МРТ для исключения объемного образования гипоталамо-гипофизарной области.

Дифференциальная диагностика

• Психогенная полидипсия обусловлена чрезмерным приемом жидкости при невротических и психических расстройствах, а иногда при органической патологии головного мозга. Диурез при психогенной полидипсии может существенно превышать диурез при несахарном диабете. Дифференциальную диагностику позволяет провести проба с сухоядением.
• Почечный несахарный диабет позволяет исключить эффективность препаратов вазопрессина (купирование полиурии и полидипсии).
• Дифференциальная диагностика причин несахарного диабета. В первую очередь необходимо исключить первичную или метастатическую опухоль гипоталамо-гипофизарной области. О последней в первую очередь нужно думать в случае развития несахарного диабета в пожилом возрасте.

Для лечения несахарного диабета в качестве заместительной терапии применяется синтетический аналог вазопрессина – адиуретин СД или десмопрессин. Вводится он интраназально (через нос) два раза в день.

Есть препарат длительного действия – питрессин танат. Он применяется один раз в 3-5 дней.

Кроме этого рекомендуется диета с увеличением количества употребляемых углеводов и частым приемом пищи. Для увеличения секреции антидиуретического гормона используются хлорпропамид, карбомазепин.

При нефрогенном несахарном диабете назначаются тиазидные диуретики, препараты лития.

При обнаружении опухоли головного мозга лечение чаще всего оперативное. Заболевание протекает длительно, хронически. При своевременно назначенном лечении прогноз для жизни благоприятный.

Послеоперационный несахарный диабет, в большинстве случаев, оказывается транзиторным; идиопатический несахарный диабет - наоборот, стойкий. Данные об ухудшении прогноза для пациентов с несахарным диабетом, получающих адекватную терапию, отсутствуют. Если несахарный диабет развивается в рамках гипоталамо-гипофизарной недостаточности, прогноз определяется аденогипофизарной недостаточностью, а не несахарным диабетом.

Эндокринолог