Хронический моноцитарный лейкоз

У многих больных долго нет подавления эритроцитарного и тромбоцитарного ростка кроветворения, но иногда рано проявляется и не поддается никакой терапии анемия, которая может в течение многих лет оставаться единственным проявлением болезни. Так значительное увеличение моноцитов в крови может сопровождать многие другие болезни ( например, туберкулез, макроглобуленемии Вальденстрема, некоторых видов рака), для диагностики хронического моноцитарного лейкоза требуется более или менее длительное наблюдение за картиной крови для исключения иных соматических заболеваний.

Хронический моноцитарный лейкоз отличается медленным прогрессированием в течение многих месяцев и даже лет. Особенностями его являются моноцитоз периферической крови, увеличение содержания моноцитов в костном мозге, отсутствие поражения других ростков кроветворения.

Характерны положительные реакции на неспецифическую эстеразу и нафтиламиназу, слабоположительная реакция с суданом черным, повышение (в десятки раз по сравнению с нормой) количества лизоцима в сыворотке крови и в моче. На поздних стадиях заболевания присоединяются анемия и тромбоцитопения, в гемограмме могут выявляться единичные эритро- и нормобласты, промоноциты и монобласты. Нормо- или гиперхромная анемия иногда длительное время - единственный признак болезни. В костном мозге отмечается подавление эритро- и мегакариоцитопоэза наряду с моноцитозом, увеличением количества промоноцитов и монобластов. У большинства пациентов значительно повышена СОЭ. Может наблюдаться увеличение количества плазматических клеток и иммуноглобулинов, описаны случаи с моноклоновой гипергаммаглобулинемией. Встречается гиперплазия селезенки, гепатомегалия, увеличение периферических лимфатических узлов менее характерно. В терминальной стадии заболевания иногда обнаруживают молодые формы - промоноциты и монобласты; на фоне глубокой тромбоцитопении часто развивается геморрагический синдром. Редко отмечается лихорадка, склонность к инфекциям.

Диагностика хронического моноцитарного лейкоза основывается на обнаружении моноцитоза в крови и в костном мозге (он может быть менее выражен в миелограмме, чем в гемограмме); в биоптате костного мозга - полиморфно-клеточная гиперплазия с диффузным разрастанием клеток моноцитопоэза; характерен высокий уровень лизоцима в сыворотке крови и в моче. Как уже упоминалось, при хроническом миеломоноцитарном лейкозе увеличивается содержание в крови и костном мозге моноцитов и миелоцитов. Клиническая симптоматика мало отличается от наблюдающейся при хроническом моноцитарном лейкозе.

Доброкачественная стадия хронического моноцитарного лейкоза не требует никакого специального лечения. Больные с анемией нуждаются в повторных переливаниях эритроцитарной массы. При нарастании цитопений или появления геморрагического синдрома обычно назначают небольшие дозы глюкокортикоидов. Т.е. лечение является симптоматическим, а не этиотропным (направленным на причину заболевания). Т

Лечение хронического моноцитарного лейкоза в развернутой стадии не требует специального лечения, только при глубокой анемии необходимо периодическое переливание эритроцитной массы. При нарастании тромбоцитопении и появлении геморрагического синдрома целесообразно назначение небольших доз кортикостероидных гормонов.

Терминальная стадия при хроническом моноцитарном и при хроническом миелолейкозе требует использования комбинации цитостатических препаратов, применяемых обычно при лечении острых лейкозов: винкристина и преднизолона, ВАМПа, цитозара и рубомицина.

Средняя продолжительность жизни больных хроническим моноцитарным лейкозом составляет 5-10 лет и более.

Гематолог