Хронический лимфоцитарный лейкоз

Связь с возрастом (но возраст не влияет на клинические признаки в момент диагностики, быстроту и длительность ответа, хотя выживаемость у пожилых ниже), полом (мужчины заболевают почти в 1,5 раза чаще, чем женщины, однако это соотношение не зависит от возраста), генетикой (наследственность, раса) общеизвестна. Примечательно, что, несмотря на заметно более низкую частоту (в 20 раз) хронического лимфоцитарного лейкоза среди азиатского населения по сравнению с европейским и североамериканским, именно в первом случае заболевание возникает в более молодом возрасте и имеет более агрессивный фенотип при отсутствии различий в общей выживаемости, что пока не нашло своего объяснения.

Количество злокачественных зрелых лимфоцитов растет сначала в лимфатических узлах. Затем лимфоциты попадают в печень и селезенку; оба органа начинают увеличиваться. По мере того как эти лимфоциты вторгаются в костный мозг, они вытесняют нормальные клетки, что приводит к анемии и снижению содержания нормальных лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Уровень и активность антител (белков, которые помогают организму бороться с возбудителями инфекции) также уменьшается. Иммунная система, которая защищает организм от чужеродных веществ, часто начинает реагировать на нормальные ткани организма и разрушать их. Эта патологическая иммунная активность может приводить к разрушению эритроцитов и тромбоцитов, воспалению кровеносных сосудов, суставов (ревматоидный артрит) и щитовидной железы (тиреоидит). Выделяют разные формы хронического лимфоцитарного лейкоза, в зависимости от того, какой тип лимфоцитов претерпевает злокачественные изменения.

В-клеточный лейкоз (В-лимфоцитарный лейкоз) - это наиболее распространенная форма, составляющая почти три четверти всех случаев хронического лимфоцитарного лейкоза. Т-клеточный лейкоз (Т-лимфоцитарный лейкоз) встречается значительно реже. Другие формы - это синдром Сезари (лейкемическая стадия грибовидного микоза) и волосатоклеточный лейкоз - редкое заболевание, при котором вырабатывается большое количество патологических лейкоцитов с характерными отростками, хорошо заметными под микроскопом.

На ранних стадиях болезни пациенты обычно не имеют никаких симптомов, кроме увеличения лимфатических узлов. Возможные симптомы могут включать утомляемость, потерю аппетита, потерю в весе, одышку при нагрузке и ощущение переполнения в животе вследствие увеличения селезенки. При Т-клеточных лейкозах на ранней стадии болезни может развиваться поражение кожи, что приводит к появлению необычной сыпи, как при синдроме Сезари. По мере того как болезнь прогрессирует, появляется бледность и легко возникают подкожные кровоизлияния. Бактериальные, вирусные и грибковые инфекции обычно присоединяются лишь на поздних стадиях болезни. Иногда болезнь обнаруживается случайно, когда в анализе крови, назначенного по другим поводам, выявляют увеличение количества лимфоцитов - больше 5000 клеток в 1 мкл (норма - 1200-3000). В этих ситуациях обычно делают биопсию костного мозга. У человека, страдающего хроническим лимфоцитарным лейкозом, увеличивается содержание лимфоцитов в костном мозге. Анализы крови могут выявить анемию, уменьшение количества тромбоцитов и снижение уровня антител.

Анализ крови. По количеству клеток крови и их виду под микроскопом можно заподозрить лейкоз. У большинства больных хроническим лейкозом имеется повышенное количество лейкоцитов, снижение числа эритроцитов и тромбоцитов.

Биохимический анализ крови помогает уточнить функцию почек и состав крови.

Исследование костного мозга дает возможность установить диагноз лейкоза и оценить эффективность лечения.

Спинно-мозговая пункция позволяет выявить опухолевые клетки в спинно-мозговой жидкости и провести лечение путем введения химиопрепаратов.

С целью уточнения типа лейкоза используются специальные методы исследования: цитохимия, проточная цитометрия, иммуноцитохимия, цитогенетика и молекулярно-генетическое исследование.

Рентгенологические исследования грудной клетки и костей позволяют выявить поражение лимфатических узлов средостения, костей и суставов.

Компьютерная томография (КТ) дает возможность обнаружить поражение лимфатических узлов в грудной полости и животе.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно показана при исследовании головного и спинного мозга.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет отличить опухолевые и кистозные образования, выявить поражение почек, печени и селезенки, лимфатических узлов.

Поскольку хронический лимфоцитарный лейкоз прогрессирует медленно, многие люди не нуждаются в лечении в течение нескольких лет — пока не начинает увеличиваться содержание лимфоцитов, не увеличиваются лимфатические узлы и не снижается количество тромбоцитов и эритроцитов. Анемию лечат переливаниями эритроцитной массы и инъекциями эритропоэтина (лекарство, которое стимулирует формирование эритроцитов). При снижении количества тромбоцитов переливают соответствующий компонент крови, а при развитии инфекционной болезни назначают антибиотики. Чтобы замедлить рост лимфатических узлов, печени и селезенки, когда это сопровождается дискомфортом, применяется лучевая терапия.

Лекарства, которыми принято лечить сам лейкоз, не вылечивают от болезни и не продлевают жизнь, а к тому же могут вызывать тяжелые побочные эффекты. Избыточное лечение более опасно, чем недостаточное. Когда количество лимфоцитов становится очень большим, врач может назначить противоопухолевые средства, иногда в комбинации с кортикостероидами (гормональными средствами). Прием преднизолона и других кортикостероидов может сопровождаться существенным и быстрым улучшением у людей с далеко зашедшим лейкозом. Однако эта реакция обычно кратковременная, а кроме того, кортикостероиды вызывают много побочных эффектов при длительном использовании, в том числе возрастает риск возникновения тяжелых инфекций.

Лекарственная терапия В-клеточного лейкоза включает алкилирующие средства, которые уничтожают злокачественные клетки, взаимодействуя с их ДНК. Для лечения волосковоклеточного лейкоза высокоэффективен альфа-интерферон.

Прогноз

Большинство форм хронического лимфоцитарного лейкоза прогрессирует медленно. Шансы пациента на выздоровление зависят оттого, как далеко зашла болезнь. Определение стадии болезни основано на таких показателях, как количество лимфоцитов в крови и костном мозге, размер селезенки и печени, наличие или отсутствие анемии, содержание тромбоцитов. Люди, имеющие В-клеточный лейкоз в ранних стадиях, часто живут 10—20 лет после установления диагноза и обычно не нуждаются в лечении. Больные, у которых выражена анемия, а содержание тромбоцитов менее 100х Ю'в 1 л крови (норма 180—320х 109), имеют худший прогноз,чем те, у кого анемия не выражена и содержание тромбоцитов в норме. Обычно смерть наступает из-за прекращения функции костного мозга: он не может вырабатывать достаточное количество нормальных клеток, способных доставлять кислород клеткам организма, бороться с инфекциями и предотвращать кровотечение. У людей, имеющих Т-клеточный лейкоз, прогноз несколько хуже.

По причинам, по-видимому связанным с изменениями в иммунной системе, у больных с хроническим лимфоцитарным лейкозом более вероятно развитие других онкологических заболеваний.

Гематолог