Болезнь тяжелых альфа-цепей

Характерна инфильтрация собственной пластинки слизистой тонкой кишки лимфоплазмоцитоидными клетками, секретирующими аномальные альфа-цепи.

Характерный пик на электрофореграмме обычно размыт из-за склонности парапротеина к полимеризации. Несмотря на это свойство парапротеина, синдром повышенной вязкости крови редок (вероятно, для этого нужна димеризация молекул IgA , требующая J-цепей).

Легкие цепи в крови и моче отсутствуют.

Болезнь проявляется хроническим поносом, анемией, похуданием, нарушениями всасывания, гепатоспленомегалией, слабостью, недомоганием, лихорадкой и резко выраженным увеличением брыжеечных и парааортальных лимфоузлов. Изредка поражаются дыхательные пути.

Течение болезни весьма разнообразно. У некоторых больных опухоль трансформируется в диффузную В-крупноклеточную лимфому (лимфому высокой степени злокачественности).

Типичный симптом болезни - отек мягкого неба (из-за поражения лимфатического глоточного кольца), вплоть до развития дыхательной недостаточности.

Состояние больных обычно быстро ухудшается, смерть наступает от инфекций.

Диагностика основана на выявлении в сыворотке парапротеина, который реагирует с антителами к IgG, но не с антителами к легким цепям (уровень парапротеина часто бывает ниже 20 г/л). Парапротеин обычно присутствует как в крови, так и в моче. Он чаще всего представляет собой тяжелые гамма1-цепи. Возможны тромбоцитопения и эозинофилия; плазмоклеточная инфильтрация костного мозга обычно отсутствует.

С помощью химиотерапии можно достичь длительной ремиссии. Отдельным больным помогает антимикробная терапия, что наводит на мысль об этиологической роли хронической кишечной инфекции и обусловленной ею антигенной стимуляции. Сочетание химиотерапии с антимикробными средствами, по-видимому, более эффективно, чем одна химиотерапия.

Некоторые больные, получающие химиотерапию, живут 5 лет и дольше.

Гематолог