Невринома слухового нерва

Слуховой нерв состоит из трех частей – улитковой, отвечающей за передачу звуковой информации в головной мозг и двух вестибулярных: верхней и нижней части. В большинстве случаев, невринома возникает на вестибулярной части нерва. Причина развития данной опухоли неизвестна. Также неизвестны какие-либо факторы риска развития невриномы. Иногда невринома слухового нерва является признаком такого заболевания, как нейрофиброматоз 2, которое является генетической патологией. Обычно при таком заболевании невринома часто бывает двусторонней.

Факторы риска развития невриномы слухового нерва. Единственным известным фактором риска невриномы слухового нерва является генетически обусловленное заболевание – нейрофиброматоз 2. Это заболевание проявляется формированием доброкачественных опухолей – нейрофибром – в различных областях, в том числе и в области слухового нерва. Причем в этом случае невринома часто носит двусторонний характер.

Нейрофиброматоз представляет собой аутосомно-доминантное заболевание. Это означает, что генетическая мутация имеется не в половой хромосоме и может передаваться только от одного родителя. Если этот ген имеется у обоих родителей, вероятность заболевания ребенка – 50 %.

Различают три стадии невриномы слухового нерва:

• 1 стадия – размеры опухоли не превышает 2 – 2,5 см, при этом отмечаются симптомы поражения слуха и вестибулярного аппарата: это глухота на одно ухо и утрата вестибулярной функции с этой же стороны, а также вкуса, легкий парез лицевого нерва.
• 2 стадия – при этом опухоль имеет размер грецкого ореха. Симптоматика на этой стадии более выраженная. В связи с давлением на ствол мозга выявляется множественный спонтанный нистагм, нарушается равновесие и координация движений.
• 3 стадия - размеры опухоли уже в пределах куриного яйца. Проявления опухоли обусловлены резким сдавлением головного мозга: имеется грубый нистагм (прерывистое горизонтальное движение глаз при взгляде вбок), гидроцефалия вызывает нарушение психики, может наступить нарушения зрения вследствие сдавления зрительных нервов.

Проявления невриномы слухового нерва состоят в снижении слуха, что происходит в результате сдавления опухолью улитковой части нерва. Кроме того, эта опухоль может сдавливать ствол головного мозга. В редких случаях это сдавление может быть опасным для жизни в случае большого размера опухоли, так как в этой части мозга находятся дыхательный и сосудодвигательный центры.

В большинстве своем невринома слухового нерва – это медленно растущая опухоль, которая может развиваться в течение нескольких лет, пока она начнет проявляться. У некоторых же людей эта опухоль может оставаться всегда небольших размеров и в этом случае она совсем не проявляется. При этом не требуется какого-либо лечения, а лишь необходимо регулярно проверяться у врача.

Как уже было сказано, проявления невриномы слухового нерва связаны со сдавлением. Эти проявления складываются из трех основных групп симптомов – признаков поражения черепно-мозговых нервов, симптомов сдавления ствола головного мозга и мозжечковых нарушений. Проявления опухоли возрастают по мере ее роста, хотя не всегда размер опухоли имеет соответственное ему проявление. Например, опухоль малых размеров может проявляться сильнее, чем опухоль большая по размеру – все зависит от ее расположения и от того, какие органы и ткани она сдавливает. Маленькая опухоль – менее 1,5 см в диаметре может вообще не вызывать каких-либо симптомов.

Наиболее ранними проявлениями данной опухоли являются симптомы поражения слухового нерва. Оно наблюдается в 95 % случаев, и первыми признаками заболевания обычно бывают звон в ушах, который отмечается у 60 % пациентов, а также снижение слуха. Признаки поражения вестибулярного нерва наблюдаются у 60 % больных. Их проявлениями служат периодически возникающие ощущения неустойчивости при резких поворотах головы или тела (головокружение). Со временем течение заболевания приводит к полному выпадению функции слухового нерва, что проявляется глухотой и нарушением вестибулярной функции на пораженной стороне. Кроме того, развитие опухоли мажет оказывать влияние и на лицевой нерв, который анатомически близок по расположению к слуховому нерву.

Итак, основными проявлениями невриномы слухового нерва являются:

1. Постепенное снижение слуха на стороне опухоли, иногда правда оно может наступить внезапно.
2. Шум в ухе на стороне поражения.
3. Головокружение.
4. Нарушение устойчивости.
5. Онемение части лица ощущение покалывания (связано с влиянием на лицевой нерв).

Врач должен выяснить у вас симптомы, историю болезни и обследовать ваши уши и нервную систему.

Диагностические тесты могут включать:

• Аудиограмма – диагностическая процедура, измеряющая слух в обоих ушах;
• Слуховой тест на ответную реакцию ствола мозга, измеряющий скорость электрических импульсов, идущих от внутреннего уха к мозгу. Замедление или отсутствии импульса может указывать на наличие вестибулярной шванномы. Этот тест почти всегда отклоняется от нормы, если присутствует невринома слухового нерва;
• Электронистагмография – тест, когда холодная и теплая вода или воздух вводятся в ушной канал, а результаты головокружения и быстрого движения глаз фиксируются и анализируются.
• МРТ – обследование на магнитно-резонансном томографе, которое использует магнитные волны, чтобы сделать снимки внутри головы или тела;
• КТ – компьютерная томография, использующая компьютер для снимков внутри организма.

В настоящее время существуют три варианта лечения неврином слухового нерва – хирургия, радиохирургия и наблюдение. Вопрос о тактике лечения решается индивидульно с каждым пациентом.

Существует три метода лечения невриномы слухового нерва:

• Это выжидательная тактика, когда не предпринимают никаких лечебных мер и просто наблюдают за ростом опухоли, регулярно контролируя ее размеры и степень проявления симптомов.
• Лучевая терапия.
• Хирургическое лечение.

Наблюдение

В случае обнаружения опухоли маленьких размеров, или когда проявления опухоли минимальны либо их вообще нет, а также в том случае, когда общее состояние пациента и пожилой возраст не позволяют применить активное хирургическое вмешательство, проводится просто наблюдение за ростом невриномы и ее проявлениями.

Врач может порекомендовать регулярное исследование слуха и проведение томографии для выявления скорости роста опухоли. В случае, когда опухоль начинает увеличиваться в размерах и отмечается прогрессирование снижения слуха необходимо прибегнуть к лечению.

Лучевая терапия

В арсенале врача имеется несколько видов лучевой терапии. Одним из таких методов, который часто применяется для лечения опухолей головного мозга – это так называемый «гамма-нож». С помощью этой методики радиация подается точно в место расположения опухоли. при этом не требуется никаких разрезов и хирургических вмешательств.

В начале процедуры облучения гамма ножом под местной анестезии на голове пациента фиксируется стереотаксическая рама. После этого с помощью данных компьютерной томографии с помощью компьютерной системы планирования облучения создается план облучения. Пациент укладывается на кушетку и голова фиксируется в системе позиционирования. В процессе облучения радиацией с пациентом поддерживается голосовая связь, а также ведется видеонаблюдение за его состоянием. Процесс облучения безболезненный. Гамма нож относится к современным методам лучевой хирургии и имеет ряд преимуществ по сравнению с другими методами лучевой терапии.

Цель лучевой терапии – остановить рост опухоли. Кроме того, гамма нож с успехом применяется для облучения оставшихся после хирургического лечения опухолей, когда нож хирурга не может достать глубоко расположенную опухоль, не повредив здоровые ткани мозга. Курс лечения гамма ножом может составлять от нескольких недель до нескольких месяцев и даже лет, что зависит от размеров опухоли и эффективности проводимого облучения. Эффективность облучения гамма ножом регулярно контролируется с помощью компьютерной томографии.

К побочным эффектам применения гамма ножа можно отнести тошноту, боль в шее и в месте фиксации стереотаксической рамы в ближайшем периоде. В отдаленном периоде они могут проявляться в параличе лицевого нерва и снижении слуха.

Хирургическое лечение

Цель хирургического лечения – это удаление невриномы и сохранение целостности лицевого нерва а также предупредить потерю слуха. Оперативное лечение проводится под общей анестезией. Операция заключается в проведении разреза и трепанации черепа. После операции пациент несколько дней находится под наблюдением в больнице. Восстановительный период может занимать от 6 до 12 месяцев.

К осложнениям оперативного лечения, как и остальных оперативных вмешательств, относятся: инфекционные, кровотечение и осложнения анестезии. Как и при радиохирургии имеется риск паралича лицевого нерва и утрата слуха.

На саегодняшний день не существует методов для предупреждения развития невриномы слухового нерва, поскольку причины возникновения этой опухоли обычно не известны.