Вторичный гиперкортицизм (болезнь Иценко-Кушинга) у беременных

Обусловлен поражением подкорковых и стволовых образований (лимбическая зона, гипоталамус) с последующим вовлечением гипофиза с развитием аденомы, формированием вторичной гиперплазии коркового вещества надпочечников и гиперкортицизма.

Аденома гипофиза характеризуется усиленным выделением его передней долей АКТГ, нарушением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы с избыточной секрецией всех стероидов корковым веществом надпочечников, особенно 11-ОКС.

Количество 17-ОКС увеличено в 2-3 раза, а 17-КС незначительно (в противоположность адреногенитальному синдрому, кортикостероме и др.).

Клинические проявления болезни Иценко-Кушинга во многом идентичны синдрому Иценко-Кушинга различного генеза с выраженными нарушениями обменных процессов, изменениями в гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системе и др. Отличительной особенностью болезни Иценко-Кушинга является то, что концентрация кортизола ниже, чем у пациенток с синдромом Иценко-Кушинга. Все эти клинические признаки представляют собой существенный фактор риска возможности нарушений развития плода и новорожденного.

По данным рентгенокраниографии, только через несколько лет от начала болезни турецкое седло становится разреженным и слегка увеличенным в размерах, так как кортикотропные аденомы имеют малые размеры. Часто выявляется разлитая или очаговая порозность костей, прилегающих к турецкому седлу. В этой ситуации может быть показана МРТ.

Исходя из динамики изменения состояния турецкого седла, при диагностике данного заболевания необходимо обратить внимание на анамнез, общий статус и данные лабораторного исследования гормонов.

Для установления диагноза и дифференциальной диагностики используют гормональные пробы с дексаметазоном, метапироном.

При дексаметазоновой пробе происходит снижение суточной экскреции 17-ОКС на 15 % и более вследствие торможения дексаметазоном выработки гипофизом АКТГ с последующим уменьшением экскреции 17-ОКС.

При проведении пробы с метапироном (по 500 мг каждые 4-6 ч в течение суток) усиливается экскреция 17-ОКС.

Метапирон подавляет выработку 11β-гидроксилазы - фермента, участвующего в конечном этапе синтеза кортизола, что вызывает снижение его секреции и приводит к усилению секреции АКТГ (по системе обратной связи), при этом повышается уровень 17-ОКС.

При болезни Иценко-Кушинга уровень 17-ОКС значительно повышается в отличие от синдрома Иценко-Кушинга.

Кортикотропную аденому гипофиза от кортикостеромы надпочечников и гиперплазии надпочечников можно дифференцировать и рентгенологически. При кортикотропной аденоме гипофиза надпочечники подвергаются гиперплазии и тень их на рентгенограммах бывает более интенсивной, чем при опухоли надпочечников (кортикостероме).

В случае наступления беременности при активной стадии вторичного гиперкортицизма она должна быть обязательно прервана в ранние сроки.

Благоприятный прогноз течения беременности и исхода родов при болезни Иценко-Кушинга возможен только при полной ремиссии заболевания, при нормализации артериального давления, углеводного обмена и адекватной заместительной терапии.

Вопрос о возможности пролонгирования беременности решается при совместной консультации эндокринолога, специалиста по лучевой диагностике и акушера-гинеколога.

Беременность у этих больных представляет собой фактор высокого риска для жизни матери и ребенка.

Независимо от характера лечения (медикаментозное, лучевое, хирургическое) нормальное течение беременности при болезни Иценко-Кушинга наблюдается лишь в 30 % случаев.

Типичными осложнениями беременности при данной патологии являются угроза прерывания беременности в ранние сроки; преждевременные роды; раннее начало гестоза; артериальная гипертензия.

В процессе ведения беременных необходим тщательный контроль за общим состоянием пациентки; уровнем артериального давления; массой тела; диурезом; наличием отеков; показателями уровня гормонов; содержанием глюкозы крови.

В каждом триместре беременности необходима совместная консультация с эндокринологом для решения вопроса о возможности пролонгирования беременности и гормональной коррекции.

Рекомендуется диета с ограничением соли, углеводов, с назначением витаминов, дифенина (препарата, снижающего функцию коры надпочечников, в дозе 1 таблетка 3 раза в сутки в течение 3 нед).

Типичными осложнениями в родах и в послеродовом периоде при вторичном гиперкортицизме являются слабость родовой деятельности; преждевременное излитие околоплодных вод; усугубление гестоза с высокой артериальной гипертензией; внутриутробная асфиксия плода; острая надпочечниковая недостаточность в раннем послеродовом периоде в результате выключения плацентарных кортикостероидов; осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы или кровоизлияние в мозг; кровотечения в последовом и раннем послеродовом периоде; рецидив основного заболевания после родов.

В процессе ведения родов при повышении артериального давления проводят управляемую гипотензивную терапию (арфонад или гигроний); осуществляют адекватное поэтапное обезболивание; оценивают состояние плода в динамике; проводят профилактику аномалий родовой деятельности и кровотечений.

При наличии активной фазы заболевания у пациентки дети рождаются кушингоидного типа из-за внутриутробной недостаточности синтеза стероидных гормонов. Возможно развитие сахарного диабета. Кроме того, может иметь место гипотрофия у новорожденных.

При наличии у новорожденного малой массы тела, низкого уровня артериального давления и повышенной экскреции с мочой 17-КС и 17-ОКС необходимо назначение глюкокортикостероидов. В дальнейшем эти дети должны находиться на диспансерном учете у эндокринолога и невропатолога.