Параганглиома среднего уха

Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования с преимущественным поражением лиц женского пола (соотношение женского/мужского полов 3,5:1 среди взрослых и 1,4:1 у детей.

Гломусная опухоль среднего уха, как установил Rosenwasser, развивается из детально описанных Guild гломусных телец (нехромаффинный параганглий), адвентиции луковицы яремной вены (непосредственно под дном барабанной полости, из этих же телец по ходу барабанного нерва - в одноименном сплетении, на медиальной стенке барабанной полости) и из гломусных телец по ходу ушной ветви вагуса (в описанном случае Bradley и Maxwell гломусная опухоль, или параганглиома, находящаяся непосредственно под верхушкой сосцевидного отростка, разрушила здесь лицевой нерв). Эта опухоль, представляющая собой клубок анастомозирующих артерио-венозных капилляров и прекапилляров с включенными гломусными клетками, тесно связана с системой блуждающего нерва. К настоящему времени в мировой литературе приведено свыше 200 случаев опухолей яремного гломуса.

Гломусные опухоли встречаются в 5 раз чаще у женщин, чем у мужчин, и преимущественно в среднем возрасте. Опухоли проникают в барабанную полость из купола яремной вены либо развиваются в самой барабанной, полости, затем заполняют ее, разрушают барабанную перепонку и выступают в наружный слуховой проход в виде сильно кровоточащего при дотрагивании полипа. Опухоль может распространяться в пирамиду височной кости, внутреннее ухо и полость черепа. В наблюдении Weile и Lane опухоль, разрушив всю пирамиду височной кости, проросла в.носоглотку.

Чаще всего встречается гломусная опухоль среднего уха и яремной ямки, причем в половине случаев опухоль выявляется в наружном слуховом проходе (П. Г. Вайшенкер). Гломусная опухоль вызывает понижение слуха по проводниковому типу и различные степени нарушения. лабиринтной функции, вплоть до ее выпадения. Ушные симптомы обычно предшествуют довольно частому поражению лицевого нерва (по данным Fuller, Brown, Harrison Siekert, паралич лицевого нерва наблюдался у 19 из 72 больных с гломусной опухолью); реже встречается обратное явление. Поражение IX-XII черепно-мозговых нервов свидетельствует о распространении, процесса на яремную ямку и наблюдается в более поздней стадии опухоли (Э. П. Флейс).

Проникновение опухоли в полость черепа чаще отмечается в заднюю ямку через сосцевидный отросток или яремную ямку.

Метастазирование опухоли наблюдается менее чем в 4% случаев и основной локализацией метастазов являются регионарные лимфатические узлы, легкие и печень.

Клиническая картина при поражении опухолью в начальной стадии очень однообразна. Заболевание протекает медленно, почти незаметно. Больные обычно жалуются на снижение слуха, шум в ухе, в основном пульсирующего характера, в отдельных случаях появляется симптоматика острого среднего отита. При отомикроскопии барабанная перепонка в этот период практически не изменена и лишь спустя какое-то время она становится розовой, затем красной, за ней обнаруживается малинового цвета образование округлой формы, иногда видна пульсация. Большая опухоль тимпанального гломуса разрушает барабанную перепонку с образованием стойкой перфорации, через которую опухоль может распространяться в наружный слуховой проход и часто создает впечатление обычного полипа, что нередко влечет за собой диагностические ошибки. Пациенты часто привыкают к шуму в ухе и не обращаются к врачу, пока не разовьются такие симптомы заболевания, как выделения из уха, редко боль, на поздних стадиях заболевания - неврологическая симптоматика.

Для диагностики заболевания L. Brown в 1953 г. предложил метод, известный как «симптом пульсации». При введении в наружный слуховой проход пневматической воронки и небольшом повышении давления в нем ткань опухоли бледнеет, а при дальнейшем повышении давления может определяться ее пульсация. Этот симптом является характерным для опухолей среднего уха гломусной природы.

Неврологическая симптоматика, как правило, появляется спустя длительное время (иногда до нескольких лет) после поражения уха и проявляется нарушениями функции лицевого, преддверно-улиткового, а также IX, X, XI черепных нервов. Гормонопродуцирующие гломусные опухоли, секретирующие катехоламины, встречаются редко (до 1-3%). Клиническая картина в этом случае сопровождается развитием артериальной гипертензии, тахикардии.

В диагностике гломусных опухолей среднего уха высокой информативностью обладает компьютерная томография (КТ) височных костей, позволяющая оценить локализацию и распространенность патологического процесса. КТ-симптоматика гломусных опухолей включает изменения мягкотканного и костно-деструктивного характера, которые отражают патоморфологические изменения, происходящие в височной кости при различных типах опухоли.

Так, при опухолях тимпанального гломуса в барабанной полости, непосредственно на промонториуме, можно видеть мягкотканное образование с округлым или полицикличным контуром. В ряде случаев образование распространяется в наружный слуховой проход в виде полиповидного разрастания. При увеличении опухоли в размерах и распространении в сосцевидный отросток на КТ отмечается нарушение его пневматизации за счет патологического субстрата.

Югулярные опухоли на КТ характеризуются наличием костно-деструктивных изменений ямки луковицы яремной вены, канала внутренней сонной артерии, контуры которых приобретают неровность и нечеткость.

Определить границы опухоли и выявить ее распространение интракраниально в заднюю или среднюю черепную ямку (СЧЯ), а также экстракраниально в мягкие ткани шеи позволяет магнитно-резонансная томография (МРТ). Меньшими диагностическими возможностями в этом отношении обладает КТ с внутривенным контрастированием. Каротидная артериография остается наиболее широко используемым методом как для предоперационной диагностики, так и для эмболизации сосудов, питающих опухоль.

При осмотре барабанная перепонка интактна, и позади нее визуализируется область пульсации. Более крупные параганглиомы выбухают в слуховой проход и напоминают полипы. Хотя гистологически они могут быть доброкачественными, лечить эти опухоли, особенно при значительных размерах, трудно из-за их васкуляризации и анатомических взаимоотношений.

При рентгенологическом исследовании можно наблюдать в зависимости от стадии и направления роста опухоли расширение яремной ямки, ее нечеткие контуры, затемнение нижнего и среднего отделов барабанной полости, разрушение дна барабанной полости, частичное разрушение нижней и задней поверхности пирамиды, истончение боковой массы затылочной кости.

На поздних стадиях дифференциальная диагностика чаще проводится с другими опухолями височной кости и основания черепа.

Дифференциальная диагностика с заболеваниями, сопровождающимися пульсирующим шумом. Пульсирующий ушной шум - один из ранних основных симптомов некоторых заболеваний уха и сосудистой патологии. Среди заболеваний уха, при которых отмечается пульсирующий шум, на первом месте стоят параганглиомы; реже он встречается при отосклерозе, секреторном отите, невриноме слухового нерва, воспалительных процессах. Из сосудистой патологии, проявляющейся пульсирующим шумом, наиболее часто встречаются аневризмы сонных артерий, стенозы магистральных сосудов, артерио-венозные шунты. Шум может быть обусловлен атипичным расположением сосудов (высокое стояние луковицы яремной вены, прохождение внутренней сонной артерии через барабанную полость и др.). При параганглиомах и сосудистой патологии шум может носить не только субъективный, но и объективный характер, что позволяет зарегистрировать его при помощи различной аппаратуры. Характерным симптомом при параганглиомах и сосудистой патологии является исчезновение или уменьшение шума при прижатии сонной артерии. При других заболеваниях этот симптом не выявляется. Для параганглиом и сосудистой патологии характерно присутствие шума до появления тугоухости, при других заболеваниях уха шум возникает после или одновременно со снижением слуха.

При пульсирующем шуме дифференциальную диагностику приходится проводить в основном между параганглиомой и сосудистой патологией. Важное значение при этом имеет аудиологическое исследование, в частности шумометрия.

Нами обследовано 35 больных с параганглиомами и 19 с сосудистой патологией (9 - высокое стояние луковицы яремной вены, 7 - артерио-венозные шунты, 3 - аневризмы сонных артерий). При параганглиомах шум носил сложный характер и чаще всего наслаивался на монотонный шум частотой 250-500 Гц. Сам пульсирующий шум имел частоту 800-3000 Гц и силу 10-20 дБ. При сосудистой патологии шум носил тональный характер, частота - 80-500 Гц, сила обычно превышала 20 дБ. Обязательно проведение тональной аудиометрии. Для параганглиом характерно прогрессирование тугоухости, которая носит вначале кондуктивный, а затем смешанный характер. При сосудистой патологии слуховая функция либо остается нормальной, либо развивается тугоухость нейросенсорного типа. Большое значение для дифференциальной диагностики имеет импедансометрия. При параганглиомах отмечается нарушение функции слуховой трубы (тимпанограмма тип С) либо повышение импеданса за счет наличия экссудата или опухоли (тимпанограмма тип В). Для сосудистой патологии эти изменения не характерны. Исследование вестибулярной функции при параганглиомах выявляет гиповозбудимость лабиринта; при рассматриваемой сосудистой патологии функция лабиринта, как правило, не нарушается. Основным в постановке диагноза является рентгенологическое исследование и особенно ангиография, позволяющая обнаружить хорошо кровоснабжаемую опухоль или сосудистую патологию.

Дифференциальная диагностика с секреторным отитом. Как указывалось выше, одним из ранних признаков параганглиомы является секреторный отит, клиника которого мало отличается от клиники банального секреторного отита. Банальный секреторный отит чаще носит двухсторонний характер, при параганглиоме – односторонний. Основной причиной одностороннего хронического секреторного отита является нарушение функции слуховой трубы, связанное с патологией носа, носоглотки (искривление носовой перегородки, гипертрофия носовых раковин, полипы, аденоиды и т.д.). При параганглиоме секреторный отит может развиваться без дисфункции слуховой трубы. Для параганглиомы характерен пульсирующий шум, который появляется до снижения слуха и секреторного отита. Особенно часто параганглиому приходится дифференцировать с такой разновидностью секреторного отита, как идиопатический гематотимпанум.

Важным дифференциально-диагностическим методом является исследование концентрации серотонина в секрете из барабанной полости. Для параганглиомы характерен высокий уровень содержания серотонина - более 1 мкмоль/л. При секреторном отите уровень серотонина менее 1 мкмоль/л.

Информативным рентгенологическим исследованием в этих случаях является МРТ, позволяющая обнаружить даже маленькую опухоль в барабанной полости и основании черепа. Большое значение имеет диагностическая тимпанотомия, при которой можно выявить опухоль и провести гистологическое исследование.

Дифференциальная диагностика с идиопатическим односторонним параличом гортани. Односторонний паралич гортани чаще всего обусловлен нарушением функции возвратного нерва при патологии щитовидной железы, средостения, дуги аорты и др. Нарушение функции X нерва (блуждающего) при опухолях яремного и вагального гломусов также приводит к одностороннему ограничению подвижности голосовой складки. Следует отметить, что для опухолей яремного гломуса характерно множественное поражение нервов, проходящих в области яремного отверстия (IX, X, XI, XII), с соответствующей клинической картиной. При опухолях вагального гломуса нарушение функции блуждающего нерва долгое время может быть единственным проявлением заболевания, однако при росте опухоли на основание черепа и в яремное отверстие также отмечается множественное поражение нервов. Основными в диагностике являются рентгенологические методы исследования: УЗИ щитовидной железы, дуплексное сканирование сосудов шеи, КТ, МРИ и особенно ангиография.

Дифференциальная диагностика с другими опухолями уха и основания черепа. Среди опухолей уха следует проводить дифференциальную диагностику с гемангиомой, невриномой VIII нерва, реже - со злокачественными опухолями. Гемангиомы растут более быстро по сравнению с параганглиомами, для них характерны спонтанные кровотечения из уха, что при параганглиомах встречается редко. Гемангиомам не свойственна деструкция костных структур среднего уха, обнаруживаемая при рентгенологическом исследовании в случаях параганглиом. Основной метод диагностики - гистологическое исследование.

Невриномы VIII нерва в некоторых случаях, особенно при росте в каудальном направлении с поражением IX, X, XI, XII черепно-мозговых нервов, имеют клиническую картину, сходную с параганглиомами. Отличием в клиническом течении заболевания является то, что невриномы растут очень медленно, могут останавливаться в своем росте, крайне редко прорастают в среднее ухо. Для параганглиом характерен продолженный рост, при любой исходной локализации они могут прорастать в барабанную полость. Важное дифференциально-диагностическое значение имеют данные аудиологического исследования. Для невриномы характерно нейросенсорное нарушение слуховой функции на ретрокохлеарном уровне, что выявляется при регистрации вызванной отоакустической эмиссии (ВОАЭ) и коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП). При параганглиомах тугоухость носит кондуктивный или смешанный характер с поражением нейросенсорных структур на уровне улитки. При невриномах ушной шум чаще всего носит тональный высокочастотный характер, для параганглиом характерен пульсирующий шум. При рентгенологическом исследовании невриномы проявляются расширением внутреннего слухового прохода и наличием опухоли в нем, в то время как параганглиомы редко вызывают деструкцию внутреннего слухового прохода.

Злокачественные опухоли уха, в отличие от параганглиом, растут очень быстро. При этом они рано вызывают деструкцию барабанной перепонки и прорастают в наружный слуховой проход, что сопровождается присоединением гнойного отита. Боль является почти постоянным симптомом при злокачественных опухолях уха и не характерна для параганглиом. В основе диагностики лежит гистологическое исследование.

Среди опухолей основания черепа, растущих в области яремного отверстия, встречаются невриномы, фибромы, менингиомы, остеомы. Редко наблюдаются злокачественные новообразования: рак, саркома, рабдомиосаркома и др. Возможны метастатические поражения при опухолях молочной железы, легких, предстательной железы, почек и других органов. Для всех опухолей, расположенных в области яремного отверстия, характерно нарушение функции черепно-мозговых нервов, проходящих через него. Однако все другие опухоли, в отличие от параганглиомы, редко прорастают в среднее ухо и приводят к нарушению слуха. Основным методом дифференциальной диагностики является рентгенологическое исследование: КТ, МРИ, ангиография. Параганглиомы, как правило, располагаются в латеральной части яремного отверстия и растут латерально, вызывая деструкцию задней и нижней поверхностей височной кости, проявляющуюся на КТ неровностью краев и расширением отверстия. Невриномы, фибромы и другие доброкачественные опухоли приводят к равномерному расширению яремного отверстия, которое характеризуется ровными, четко очерченными краями. Злокачественные новообразования растут медиально, разрушая медиальную часть яремного отверстия, кливус.

На МРТ параганглиомы характеризуются гетерогенным сигналом и имеют «крапчатый» вид, что отражает обилие новообразованных сосудов, их разнокалиберность, разнонаправленность кровотока в них и частичное тромбирование. Наиболее достоверным рентгенологическим признаком параганглиом является их визуализация при ангиографии. Другие опухоли, визуализируемые как параганглиомы, при МРТ на ангиограммах не определяются.

Таким образом, среди дифференциально-диагностических методов наиболее информативными являются аудиологическое исследование, определение концентрации серотонина в секрете из барабанной полости и рентгенологическое исследование.

Лечение гломусной опухоли сводится к операции, лучевой терапии или комбинации их. Хирургическое вмешательство показано при опухоли, не распространяющейся за пределы среднего уха. При неполном удалении опухоли применяется дополнительное облучение.

B связи с сильным кровотечением (осложняющим удаление опухоли) в последнее время операция производится с контролируемым глубоким снижением кровяного давления. После удаления опухоли вместе с поврежденным ею лицевым нервом дефект нерва замещается аутотрансплантатом.

Комбинированное лечение проводится при гломусной опухоли среднего уха и яремной ямки. При распространении опухоли,в полость черепа и значительной деструкции височной и затылочной костей применяется только лучевая терапия (дистанционная статическая гамматерапия).

ЛОР
Оториноларинголог

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.