Кисты средостения

Кисты средостения составляют до 18,5% всех новообразований средостения. По происхождению принято выделять истинные, или первичные кисты средостения; кисты, развившиеся из органов и лимфатических сосудов; паразитарные (чаще всего эхинококковые) и, наконец, кисты, развившиеся из пограничных областей (например, менингеальные кисты, т. е. развившиеся из оболочек спинного мозга и др.). Наиболее многочисленной группой являются истинные кисты средостения, а также кисты из органов средостения и вилочковой железы (тимусные). Истинные первичные кисты средостения являются врожденными.

Наиболее часто встречаются кисты перикарда (целомические кисты перикарда, дивертикулы перикарда) - полые тонкостенные образования, по строению стенки напоминающие перикард. На их долю приходится от 3,3% до 14,2% всех новообразований средостения. Макроскопические кисты перикарда представляют собой полостные образования, заполненные прозрачной жидкостью серозного или серозногеморрагического характера. Стенка кисты тонкая, прозрачная, поверхность гладкая серо-желтого цвета, иногда с жировыми включениями. Наиболее частой локализацией кист, выявляемой у 60% пациентов является правый кардиодиафрагмальный угол. У 30% больных кисты отмечаются в левом кардиодиафрагмальном углу. Реже кисты обнаруживаются в других отделах средостения - до 10%.

Дивертикулы и кисты перикарда в большинстве случаев являются образованиями дисэмбриональной природы, т. е. пороками развития. Появление их связано с нарушением формирования перикарда, а возможно, и плевры на различных этапах эмбрионального развития.

Кроме врожденных могут встречаться и приобретенные кисты перикарда - воспалительного и травматического характера. Описаны также паразитарные (эхинококковые) кисты перикарда. Приобретенные кисты перикарда относятся к редким заболеваниям.

Сущность, патологических изменений, развивающихся у пациентов с кистами перикарда, состоит в появлении в средостении образования, примыкающего к сердцу и постепенно увеличивающегося в размерах. Увеличение кисты приводит к компрессии других органов средостения с неизбежным нарушением их функции и соответствующими клиническими проявлениями.

В большинстве части случаев кисты перикарда ни субъективно, ни клинически не проявляются. Нередко они обнаруживаются случайно при рентгенологическом обследовании больного. Если же у больных есть жалобы, то они сводятся к неприятным ощущениям в области сердца, сердцебиениям, одышке, сухому кашлю, возникающему при перемене положения тела, физической нагрузке. При больших кистах перикарда могут быть симптомы сдавления окружающих органов - пищевода, бронхов, предсердий, коронарных артерий. При дивертикулах перикарда неприятные ощущения и боли в проекции сердца могут возникать при изменении положения тела - из-за раздражения рецепторов в перикарде при перемещении жидкости. С течением времени выраженность указанных жалоб нарастает. Внешний вид пациентов чаще не изменен. При больших кистах и дивертикулах может отмечаться отставание грудной клетки при дыхании, деформации ее над образованием.

Медиастинальные кисты встречаются достаточно часто, на их долю приходится около 20% от всех новообразований средостения, более 75% из них протекают без какой-либо клинической симптоматики.

Бронхогенные кисты наблюдаются у 30-35% больных с кистозными новообразованиями средостения, они формируются в период внутриутробного развития плода и развиваются из дистопированных участков бронхиального эпителия. Макроскопически они имеют вид тонкостенных образований, содержащих прозрачную, реже бурую жидкость. При микроскопическом исследовании в стенке кисты определяются хрящевая ткань, слизистые железы, гладкомышечные и соединительнотканные волокна. Малигнизация наблюдается очень редко. Изнутри киста выстлана цилиндрическим или реснитчатым эпителием. Бронхогенные кисты могут локализоваться как в средостении, так и в ткани легкого. В средостении они чаще всего тесно прилежат к трахее и главным бронхам, обычно позади бифуркации трахеи.

Клинические проявления бронхогенных кист возникают лишь при кистах значительных размеров. Появляются сухой кашель, одышка, тупая боль в грудной клетке, стридорозное дыхание, обусловленные сдавленней дыхательных путей. Рентгенологически выявляется округлая тень с четкими ровными контурами, примыкающая к трахее или главным бронхам. В редких случаях киста имеет сообщение с про¬светом дыхательных путей, и тогда на рентгенограмме определяют округлую тень с уровнем жидкости и газом над ним. При бронхографии контрастное вещество может заполнять полость кисты. Компьютерная томография выявляет округлое образование низкой рентгеновской плотности.

Гастроэнтерогенные кисты происходят из зачатков пищеварительного тракта. Микроскопически кисты могут напоминать стенку желудка, пищевода, тонкой кишки. Содержимое кист зависит от выстилающей их полость слизистой оболочки и представлено обычно сливкообразной жидкостью или студенистой массой. В связи с тем, что внутренняя оболочка некоторых кист выстлана желудочным эпителием, продуцирующим соляную кислоту, могут возникать изъязвления стенки, кровотечения из язв и их перфорация. Располагаются гастроэнтерогенные кисты, как правило, в заднем средостении. Они имеют более толстую стенку, чем бронхогенные кисты и в ряде случаев имеют ножку, связанную с пищеводом. Рентгенологически они проявляются неправильной формы округлым или овоидным образованием с вертикальным расположением его длинного диаметра. Известны редкие случаи развития рака в стенке кисты.

Кисты вилочковой железы встречаются преимущественно у детей и лиц молодого возраста. По происхождению кисты делятся на 3 группы:
1- врожденные;
2- воспалительные;
3- опухолевые.

Клиническая картина кист средостения зависит от их размеров, локализации и степени компрессии окружающих органов, а также развития осложнений (нагноение, прорыв содержимого в дыхательные пути, плевральную полость, медиастинит и т. д.).

Медиастинальные кисты, относящиеся к первичным новообразованиям средостения, следует дифференцировать с паразитарными кистами (эхинококкоз), внутригрудным менингоцеле (выпячивание в средостение арахноидальной оболочки спинного мозга через межпозвоночное отверстие), а в случаях их нагноения - с ограниченным гнойным медиастинитом.

Методы лучевой диагностики до настоящего времени играют ведущую роль в диагностике опухолей и кист средостения. Мы включаем в комплекс лучевого обследования многоплоскостную рентгеноскопию, трехплоскостную рентгенографию грудной клетки, при подтверждении подозрения на новообразование всегда применяем компьютерную или магнитно-резонансную томографию. В некоторых случаях для уточнения диагноза требуется инвазивная ангиография.

Рентгеноскопия и рентгенография грудной клетки позволяют выявить образование в средостении, локализовать его в том или ином отделе и тем самым предположить наиболее вероятный нозологический диагноз. Для более точной локализации образования эти исследования целесообразно выполнять в условиях контрастирования пищевода, чтобы выявить или исключить его девиацию, нередкую при образованиях заднего средостения. Кроме того, мы получаем представление о состоянии легких (гиповентиляция, обусловленная компрессией дыхательных путей), плевральных полостей (реактивный плеврит, гидроторакс) и функции диафрагмы (компрессия диафрагмальных нервов). Однако, дифференцировать опухоль с кистой, а также судить об инвазии опухолью окружающих структур на основании рутинного рентгенологического исследования чаще всего невозможно. Кроме того, приходится учитывать, что рутинное рентгенологическое обследование не всегда позволяет дифференцировать образования средостения с внутрилегочными и внутриплевральными; в таких случаях необходима томография в любом варианте.

Стандартная томография средостения, пневмомедиастинография, пневмомедиастинотомография, еще недавно бывшие методами выбора, в настоящее время практически полностью вытеснены из диагностики образований средостения современными, более точными методами лучевой диагностики. Компьютерная и магнитно-резонансная томография, подтверждая и уточняя локализацию образования, дают ответы на эти вопросы: анализ томограмм с высокой точностью демонстрирует связь образований средостения с теми или иными органами и структурами, а денситометрия позволяет отличить более плотную опухолевую ткань от менее плотного жидкостного содержимого кисты. Контрастирование сосудов в момент исследования и применение магнитно-резонансной томографии повышают точность визуализации магистральных сосудов, что важно для исключения или выявления их инвазии или компрессии. Магнитно-резонансная томография представляется методом выбора и в случае подозрения на нейрогенную опухоль заднего средостения, так как в подобных ситуациях всегда необходимо исключить опухоль типа "песочных часов", а в отношении нервной ткани магнитно-резонансная томография более чувствительна, чем компьютерная. Однако, нозологическая диагностика по данным этих высокоточных методов исследования также может носить лишь предположительный характер. Инвазивная ангиография показана в тех сравнительно редких случаях, когда необходимо исключить или выявить инвазию или компрессию магистральных сосудов, либо дифференцировать образование от сосудистой аневризмы, а компьютерная или магнитно-резонансная томография не дают определенного ответа на эти вопросы.

Эндоскопическая и морфологическая диагностика
Эндоскопические методы в диагностике образований средостения имеют значение не только, а может быть, и не столько как средство визуальной оценки, сколько как способ получения патологического материала для морфологических исследований. Поэтому мы рассмотрим их в комплексе с другими методами морфологической диагностики, в порядке возрастания инвазивности метода.

Бронхоскопия - наименее инвазивный, но и наименее информативный из инструментальных методов диагностики образований средостения. Это исследование дает возможность выявления и визуальной количественной оценки степени компрессии дыхательных путей, а также определяет прорастание трахеи и крупных бронхов инвазивными опухолями средостения. Эндоскопически видимые девиация трахеи, выбухание той или иной ее стенки, расширение ее бифуркации служат косвенными признаками образования средостения и указывают на его локализацию. Однако, поставить с помощью бронхоскопии гистологический диагноз удается не более чем в 25% наблюдений (Adler и соавт., 1983). Мы считаем бронхоскопию показанной во всех случаях образований средостения, которые по данным лучевой диагностики представляются связанными с дыхательными путями.

Аспирационная тонкоигольная биопсия - метод более инвазивный, но существенно более информативный, чем бронхоскопия. Цитологическое исследование полученного этим методом пунктата обеспечивает морфологическую диагностику образований средостения, по данным литературы, в 80 - 90% случаев. Диагноз кисты средостения пункция подтверждает немедленно. Тонкоигольной биопсии, выполняемой под контролем компьютерной томографии, доступны практически все анатомические отделы средостения. При необходимости пункция тонкой иглой может быть выполнена не только чрескожным, но и чреспищеводным, чрестрахеальным или чрезбронхиальным доступом. Немаловажное преимущество метода - возможность выполнения процедуры в амбулаторных условиях с применением местной анестезии, что особенно важно для больных с признаками медиастинальной компрессии. На основании вышеперечисленных достоинств многие авторы считают необходимым во всех случаях образований средостения начинать морфологическую диагностику с тонкоигольной аспирационной биопсии, применяя более инвазивные методы только в тех случаях, когда пункция образования не дает определенного диагноза.

К недостаткам пункционной биопсии относится, прежде всего, определенное число сопровождающих ее осложнений: так, по данным Adler и соавторов (1983), те или иные осложнения наблюдаются в 21,4% пункционных биопсий средостения, в том числе пневмоторакс - у 3,6% пациентов. Кроме того, количество патологического материала, аспирируемого через тонкую иглу, обычно весьма невелико, что ограничивает возможности его изучения цитологическим исследованием. К тому же, если биопсия представляет собой локальный метод исследования, результаты которого во многом зависят от того, в какую точку видимого субстрата придет биопсийный инструмент, то еще более локальна пункционная биопсия. Очевидно, последними двумя обстоятельствами и обусловлены не столь редкие расхождения пункционно-биопсийного и послеоперационного гистологического диагнозов. Таким образом, пункционная биопсия оправдана при всех образованиях средостения и особенно показана в тех случаях, когда дооперационная морфологическая диагностика имеет значение для лечебной тактики, но результаты этого исследования, к сожалению, нельзя абсолютизировать. Биопсия периферических лимфоузлов (при наличии в них патологических изменений: увеличения, уплотнения или болезненности) имеет особое значение для диагностики лимфом.

Парастернальная медиастинотомия - полостная операция, требующая госпитализации пациента и общей анестезии - представляет собой вариант открытой эксцизионной биопсии. Количество получаемого при этом патологического материала, как правило, достаточно для полноценного морфологического исследования. Однако, возможности визуализации патологического образования в средостении из этого доступа весьма ограничены, и спектр применения диагностической медиастинотомии сводится к биопсии образований переднего средостения, прилегающих парастернально к передней грудной стенке. Метод применяется нечасто, а внедрение в клиническую практику средств эндовидеохирургии, повидимому, полностью заменит медиастинотомию.

Медиастиноскопия в диагностике опухолей и кист средостения также имеет довольно ограниченное применение. Визуализации и эксцизионной биопсии путем классической чресшейной медиастиноскопии доступны лишь среднее и верхний отдел переднего средостения. В связи с ограниченностью обзора и инструментальных манипуляций поставить нозологический диагноз удается немногим более чем в половине случаев. При этом многие считают медиастиноскопию противопоказанной при опухолях переднего средостения в связи с реальной возможностью повреждения капсулы тимуса; в таком случае, если опухоль является тимомой, неизбежна контаминация тканей средостения. Торакоскопия представляется наиболее информативным диагностическим методом, сочетающим в себе возможность непосредственной визуализации образований средостения в различных ракурсах с эксцизионной биопсией под контролем зрения. Применение этой эндоскопической техники к диагностике, а затем и к лечению опухолей и кист средостения значительно расширилось с приходом в хирургические клиники видеоторакоскопии.

Эта методика предоставляет хирургу значительно более широкий обзор и, как следствие, более точный выбор участка для биопсии по сравнению с медиастиноскопией и медиастинотомией. Оперативная видеоторакоскопия дает возможность не только определить взаимоотношения образования средостения с окружающими структурами, но и выявить, в ряде случаев, инвазию последних. По данным разных авторов, видеоторакоскопия с биопсией обеспечивает достоверный диагноз опухолей и кист средостения в 86 - 100% случаев. В то же время, необходимо помнить, что торакоскопия - это внутриполостное хирургическое вмешательство, требующее общей анестезии, однолегочной искусственной вентиляции и сопровождающееся определенным процентом осложнений.

Прочие методы диагностики.
Другие диагностические методики имеют весьма ограниченное применение в случае опухолей и кист средостения. Исторический интерес представляет проба Мондора, направленная на исследование нарушений вегетативной иннервации грудной клетки при нейрогенных опухолях заднего средостения. В литературе имеются сообщения об определенных диагностических возможностях радиоизотопных методов (Ferguson и соавт., 1987), опухолевых маркеров (Kohman и соавт., 1993), о диагностике кист паращитовидных желез на основании определения уровня паратгормона в их содержимом (Ramos-Gabatin и соавт., 1985). Но все эти сообщения относятся к казуистически редким случаям и поэтому не входят в обычный алгоритм обследования больных с образованиями средостения.

Итак, диагностика опухоли или кисты средостения начинается со стандартного рентгенологического обследования, главная цель которого - ответить на вопрос: действительно ли мы имеем дело с образованием средостения?

Следующим этапом являются современные методы неинвазивной лучевой диагностики: компьютерная и магнитно-резонансная томография, которые должны уточнить локализацию образования, его структуру, консистенцию, выявить его взаимоотношения с окружающими органами и анатомическими структурами, а также характер этих взаимоотношений. Эндоскопические и биопсийные методы, подтверждая диагноз, должны ответить на вопрос о нозологии образования и тем самым дать основания для выбора лечебной тактики.

Однако, как видно из вышеизложенного, ни один из методов дооперационной диагностики, включая даже столь информативный, как видеоторакоскопия с биопсией, не гарантирует от ошибок и расхождений с окончательным диагнозом, когда речь идет об опухолях и кистах средостения. В связи с этим обстоятельством особое значение приобретает последнее средство хирургической диагностики - ранняя оперативная эксплорация, за которой обычно немедленно следует удаление образования. Что касается стадирующих исследований, то, как мы уже упоминали выше, большинство злокачественных и инвазивных опухолей средостения обычно не дают гематогенных метастазов, столь типичных для других злокачественных новообразований, и редко дают отдаленные имплантаты. Поскольку типичных локализаций последних попросту нет, разработка скрининговых методов поиска имплантатов весьма затруднительна. Поэтому стадирующие исследования обычно планируют после установления морфологического диагноза, исходя из типа опухоли и ее склонностей к распространению.

Необходимый минимум обследования при подозрении на образование средостения включает в себя:
• многоплоскостную рентгеноскопию и трехплоскостную рентгенографию органов грудной клетки в условиях контрастирования пищевода;
• компьютерную томографию средостения, при подозрении на инвазию крупных сосудов - в условиях болюсного контрастирования последних; при опухолях заднего средостения, подозрительных на нейрогенные, целесообразна магнитно-резонансная томография;
• бронхоскопию - при образовании средостения, демонстрирующем интимные связи с трахеей или крупными бронхами.
• Если вышеперечисленные диагностические мероприятия не позволяют установить нозологию образования, современные требования диктуют необходимость перехода к более инвазивным методам морфологической диагностики:
• трансторакальной тонкоигольной аспирационной биопсии под контролем компьютерного или магнитно-резонансного томографа;
• диагностической видеоторакоскопии;
• широкой торако- или стернотомии, совмещающей диагностические и лечебные цели.

Основную роль в диагностике кист и дивертикулов перикарда, как и других новообразований средостения, играет рентгенологическое исследование. Многоосевая рентгеноскопия и рентгенография органов грудной полости позволяет определить локализацию образования, отношение к соседним органам, форму и изменение его положения при дыхательных движениях.

Информативным методом исследования является КТ. Этот современный метод исследования позволяет не только выявить образование, определить его размеры, но также оценить толщину стенок кисты, характер содержимого, взаимоотношение с соседними анатомическими образованиями.

Другим современным методом исследования является ультразвуковая эхокардиография (ЭхоКГ). С помощью этого распространенного, информативного, необременительного для пациента метода исследования удается выявить тонкостенные, полостные, заполненные жидкостью образования, оценить их взаимоотношения с сердцем, другими органами средостения, выявить сообщение с полостью перикарда.

Дифференциальная диагностика кист перикарда довольно трудна. Их следует отличать от дермоидных кист средостения, кист легкого, аневризм аорты. Комплексное использование перечисленных методов исследования позволяет исключить большинство из этих заболеваний и установить истинный характер изменений.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.