Глухота (глухонемота)

Глухота бывает двух видов: врожденная и приобретенная. При приобретенной форме, часть речи у детей сохранена, поскольку ребенок запомнил окружающие звуки и пытается их повторить. Глухонемота – результат недоразвития органа слуха, или следствие заболеваний ушей. Глухонемота может быть осложнением после перенесенной болезни. При этом слух понижается до той степени, когда ребенок не слышит разговорной речи, после чего речь не развивается. Врожденная глухота – это неправильное развитие органа слуха. На появление врожденной глухоты влияют следующие факторы:

• Инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности, например, корь, краснуха, эпидемический менингит, энцефалит, брюшной тиф, средний отит и т.д.
• Врожденные инфекции, которые передались ребенку от матери во время внутриутробного развития – токсоплазмоз, краснуха, герпес, ВИЧ;
• Патологическая наследственность. Указывает на предрасположенность ребенка, если заболевание имеется у одного из родителей. Генетические причины составляют 50%, и могут быть результатом генетического синдрома Тернера, синдрома Клайнфельтера.
• Глухонемота часто встречается у детей, рожденных в браках, где супруги являются родственниками.
• Черепно-мозговая травма.
• Перинатальные факторы: недоношенность, низкий вес при рождении, асфиксия, тяжелая гипербилирубинемия и сепсис.
• Черепно-лицевые аномалии или любой синдром, связанный с нейросенсорной тугоухостью.
• Нейродегенеративные расстройства.
• Отравление организма матери тяжелыми токсинами – алкоголь, наркотики, промышленные токсины.

Приобретенная глухота встречается чаще, нежели врожденная. Она появляется по ряду причин, к которым относятся:

• Родовая травма. Внутриутробное развитие ребенка могло быть нормальным, но во время прохождения через родовые пути существует риск получения травмы, к примеру, сдавления головки при узком тазе, применение акушерами щипцов (могут повредить центральную нервную систему и отразиться на слухе).

• Повреждение центральной нервной системы и кровоизлияния в среднем ухе.
• Осложнения после воспалительных заболеваний, таких как менингит, лабиринтит, отиты, корь, скарлатина,  эпидемический паротит,  болезнь Меньера и другие.
• Осложнения недолеченных инфекционных заболеваний (сифилис, герпес и другие).
• Невриномы слухового нерва (доброкачественные и обычно медленно растущая опухоли).
• Длительное воздействие громкого шума.
• Хронические ушные инфекции.
• Слуховая нейропатия (нарушение передачи сигнала от внутреннего уха к мозгу).
• Влияние ототоксичных медикаментозных преапратов.
• Пресбиакузис – нарушение в виде потери слуха, которое происходит постепенно по мере взросления. Как правило, ребенок не слышит высокочастотные звуки, например, ему трудно услышать щебетание птиц на улице или звонок телефона. Но этот ребенок может ясно слышать низкие тона, к примеру, звук грузовика. Пресбиакузис чаще всего поражает оба уха одинаково. Поскольку процесс потери слуха постепенный, дети с пресбиакузисом не понимают, что их слух снижается, только родители могут начать тревожиться, обратив внимание на определенную симптоматику в виде частых переспрашиваний или рассеянного внимания ребенка.

Глухота является частичной или полной потерей слуха (может сопровождаться немотой). Нормальный диапазон восприятия звука 0-20 децибел (дБ), при восприятии шепотом – 30 дБ, в 50 дБ измеряются средние домашние шумы и в 60 дБ – разговорная речь. Болевой порог начинается со 140 дБ. Потеря слуха измеряется в децибелах (дБ) по следующей шкале:

25-39 дБ – не слышит шепот (легкая степень).
40-69 дБ – не слышит разговорной речи (средняя степень).
70-94 дБ – не слышит крика (тяжелая, или глубокая, степень).
Более 95 дБ – не может слышать звуки, которые были бы болезненными для человека с нормальным слухом.

Детям с легкой потерей слуха трудно распознавать речь, в частности, в шумной обстановке. Дети со средней глухотой испытывают трудности при восприятии речи без слухового аппарата. Дети с глубокой глухотой распознают речь посредством чтения по губам, даже со слуховым аппаратом. При глубокой степени дети могут общаться только с помощью чтения по губам и языка жестов.

Есть три типа потери слуха:

• Проводящая потеря слуха: проявляется у 4% всех детей школьного возраста. Почти все случаи из-за отитов. Звуки, воспринимаемые мозгом снижаются, но, как правило, не искажаются.
• Нейросенсорная тугоухость: проявляется у 0,3 % всех школьников. Снижается восприятие звуков мозгом, что приводит к их искажению. Степень искажения не зависит от степени потери слуха.
• Смешанная потеря слуха имеет признаки как проводящей, так и нейросенсорной тугоухости.

Потеря слуха может быть результатом повреждения или сбоев в любой части слухового аппарата от простой серы, блокирующей ушные каналы до изменений в сенсорных клетках улитки. Потеря слуха происходит в основном, когда внутреннее ухо или слуховой нерв повреждены, либо, когда звуковые волны не могут достичь внутреннего уха. При отсутствии своевременного лечения, проблемы со слухом только усугубляются.

У младенцев достаточно сложно определить глухоту, поскольку все дети плачут и кричат, но по мере взросления у глухих детей речевой импульс  исчезает.

У детей с неполной глухотой наблюдаются нарушения речи, поведенческие проблемы. У детей с врожденной потерей слуха имеются и физические признаки нарушений: дыхание через рот, кашель, появляются такие заболевания как серозный средний отит, аденоидальная гипертрофия.

Еще один распространенный признак – шум в ушах, обычно описывается как звон в ушах. Звук может быть мягким или громким, высокого или низкого тона. Звон в ушах является симптомом, указывающим на нарушения в слуховой системе, которая включает слуховой нерв, соединяющий внутреннее ухо с мозгом, и те части мозга, которые участвуют в процессе звука.

Глухонемые дети имеют расстройства функций вестибулярного аппарата, они легко теряют равновесие, особенно это наблюдается в темноте или, когда они закрывают глаза. Чаще всего у глухонемых детей шаркающая походка, это происходит по причине отсутствия слухового контроля.

Речь у глухонемых детей неблагозвучна, монотонна, в ней нет модуляций, она скандирована, дети ставят неправильно ударения, не могут контролировать громкость речи (изменения тональности). Ведь речь может правильно развиваться только тогда, когда ребенок слышит. У детей наблюдается нехарактерная мимика.

Обследовать ребенка рекомендовано как можно раньше, это поможет частично избежать немоты. Доктора проводят дифферинциальный анализ, наблюдают за поведением ребенка.  Также проводят ряд исследований и специальных тестов:

• Тест на слуховой ответ ствола мозга
• Аудиометрия – измерение остроты слуха.
• Тимпанометрия – исследование функций среднего уха.
• МРТ или КТ – проводится для выявления основной причины потери слуха.
• Хромосомные исследования – проводятся для поиска конкретных генетических синдромов.
• Дифференциальная диагностика.

Реабилитация является единственным способом лечения. В прошлом эти дети учили общаться с помощью языка жестов, теперь цель лечения – восстановить слух. Возможные методы лечения включают слуховые аппараты, кохлеарные имплантаты, специальную подготовку, применение определенных лекарств, и хирургию. Отметим, что половину всех случаев глухоты и нарушений слуха можно избежать с помощью профилактики, ранней диагностики и реабилитации.

В лечении очень важно выявить первопричину, которая и спровоцировала появление глухоты.

Во время лечения доктор обращает внимание на возраст больного, степень потери слуха, анализирует возможную наследственность у родителей, а также другие факторы, которые могли бы вызвать глухоту. Во время лечения родные должны всячески поддерживать детей, консультационно и информативно.

Для того чтобы ребенок мог полноценно адаптироваться в обществе применяются слуховые аппараты, при помощи которых они могут развивать навыки аудирования и устной речи. Слуховые аппараты применяются у детей в качестве альтернативы хирургическому вмешательству, когда хирургическое вмешательство противопоказано или не приемлемо. Слуховые аппараты, как правило, рекомендуют детям с синдромом Дауна и экссудативным средним отитом и др.

Одним из способов лечения врач может предложить – кохлеарные имплантаты. Рекомендованы в качестве операции детям с тяжелой глубокой глухотой, которые не смогли улучшить слух при помощи слуховых аппаратов.

В курс лечения введены посещения ребенком специальных занятий, где он учится чтению по губам, а также изучает язык жестов, который представляет собой визуальный язык с помощью ручных форм, выражения лица, жестов и языка тела. Это язык с уникальным словарем. На занятиях дети изучают письменность. Кроме того детям с неполной потерей слуха необходимо посещать занятия по логопедии.

В некоторых случаях детям назначаются так называемые усилители – устройства, которые увеличивают громкость звука. Они крепятся за ухом (но эти устройства не достаточно мощны для больных с серьезными нарушениями) или внутри.

Ещё одним способом лечения является операция по прямой костной проводимости. Этот тип операции применяется у больных с проводящей и смешанной потерей слуха. Во время операции проводится фиксация титановых имплантатов, к уху крепится внешний звуковой процессор. Таким образом, звук, проводиться через кость, а не через среднее ухо. Преимущества такой процедуры лучшее качество звука.

Профилактика глухонемоты начинается с беременности женщины, ещё в женской консультации, когда будущая мама становится на учет. Врачи следят за всеми нарушениями и патологиями во время беременности и предупреждают о последствиях. Задача докторов  вовремя диагностировать заболевание, последствиями которого является глухонемота.

Чтобы избежать неприятных последствий будущие родители должны вести благополучную жизнь – отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни, следить за питанием.

Глухонемота не поддается полному излечению, поэтому дети больные этим недугом, проходят специальное обучение, где их учат членораздельной речи (артикуляционным движениям). При обучении группа детей состоит из 7-10 человек, чтобы педагог мог уделить внимание каждому ребенку. Изучив жесты детям легче общаться с окружающими людьми.

Цель лечения и профилактики глухонемоты – сделать детей говорящими, а их жизнь полноценной, как у слышащих детей.

Отоларинголог

Педиатр

ЛОР

Сурдолог

Логопед