Пролапс митрального клапана

На появление пролапса митрального клапана влияет нарушение архитектоники внутрисердечных образований, неполное функциональное соответствие разных компонентов клапанного митрального комплекса друг другу, врожденная, наследственная или приобретенная склонность к неполноценности соединительнотканных структур, миксоматозное перерождение тканей сердца, малые аномалии створок, фиброзного кольца, хорд и папиллярных мышц, изменениея конечного диастолического объема левого желудочка, нарушение неирогуморальной регуляции функции митрального клапана. На возникновение у ребенка заболевания влияет не только наследственный фактор, но и перенесенные болезни – кардиомиопатии, ишемическая болезнь сердца, ревматизм, инфаркт миокарда, врожденные пороки сердца,.

Пролапс митрального клапана имеет несколько форм: врожденную и приобретенную, первичную (идиопатическую), которая чаще всего выявляется при комплексном обследование, но она не связана с каким-либо заболеванием, а также вторичную, которая развивается в качестве осложнения или одного из проявлений первичного заболевания  (ревматизма, неревматического кардита, инфекционного эндокардита, кардиомиопатии, наследственных заболеваний соединительной ткани – синдрома Марфана, Элерса-Данлоса, инфаркта миокарда, миокардио-дистрофии, миокардиосклероза и др.).
Первичный пролапс митрального клапана имеет «аускультативные» формы, для которых свойственна выраженная симптоматика и «немые» формы – проявляется скудную симптоматику, выявляемую только при эхокардиографическом исследовании.

Причиной пролабирования створок митрального клапана является миксоматозное перерождение как клапанных структур сердца, так и внутрисердечных нервных волокон проводящей системы сердца. Миксоматозная дегенерация проявляется в виде диффузного поражения фиброзного слоя, деструкции и фрагментации коллагеновых и эластических волокон, усиления накоплений гликозаминогликанов во внеклеточном матриксе. В  пораженных створках обнаруживают избыточное накопление коллагена III типа. Эти факторы снижают плотность миксоматозно измененной ткани. Миксоматозная дегенерация усиливается с возрастом и считается одной из причин перфорации створок и  разрыва хорд митрального клапана у людей, начиная с 40-летнего возраста.

Также пролабирование может быть вызвано функциональными явлениями: региональным нарушением сократимости и релаксации миокарда левого желудочка – нижнебазальной гипокинезией, аномальным сокращением – неадекватным сокращением длинной оси левого желудочка, преждевременной релаксацией передней стенки левого желудочка и др. Причиной таких расстройства являются воспалительные и дегенеративные изменения (миокардиты, асинхронизм возбуждения и проведения импульсов, нарушения ритма сердца и др.), нарушения вегетативной иннервации подклапанных структур и психоэмоциональные отклонения. Дисфункция левого желудочка у подростков может появится из-за нарушения кровотока в результате развития фибромускулярной дисплазии малых коронарных артерий и топографических аномалий левой огибающей артерии.

На развитие ПМК также влияют электролитные расстройства, к которым относится: внутритканевый дефицит магния, который имеет тяжелые клинические проявления. Внутритканевый дефицит магния влияет на выработку фибробласт неполноценного коллагена в створках митрального клапана.

Но чаще всего причиной ПМК считается врожденная соединительнотканная недостаточность его структур и малые анатомические аномалии клапанного аппарата, а также  нарушения нейровегетативной регуляции функции митрального клапана.

Первичный ПМК относится к самостоятельному наследственному синдрому, который образовался в результате врожденного нарушения фибриллогенеза. Он входит в группу изолированных аномалий, возникших на фоне врожденных нарушений соединительной ткани.

Вторичный пролапс митрального клапана является редким явлением, но возникают при ревматическом поражении митрального клапана, аномалии Эбштейна, что обусловлено как непосредственным поражением клапана, так и развитием клапанно-желудочковой диспропорции и гемодинамическими отклонениями.

Пролабирование створок митрального клапана происходит по трём причинам:

• дефектность каркасной функции соединительнотканных структур клапана, из-за которой при нагрузке давлением клапанные структуры излишне перегибаются, растягиваются или выбухают;
• нарушения соотношения площади, толщины, длины и правильности расположения относительно друг друга всех составляющих компонентов клапана;
• расстройства нейроэндокринной регуляции функционирования всех компонентов  структуры клапана.

У больных с диагнозом ПМК наблюдается дефектность соединительнотканных структур клапана, к которым относится: расширение клапанного фиброзного кольца, увеличение площади створок клапана, их «избыточность», выраженная фестончатость («лохматость») заднелатеральной створки клапана, что объясняет более частое ее пролабирование. Если створки удлиняются или истончаются хорды, то они могут оторваться. При ПМК происходит смещение локализации и снижение контрактильности папиллярных мышц, нарушение координированного функционирования клапанных структур, поэтому пролапс митрального клапана чаще манифестирует на фоне нейроциркуляторной дистонии и психоэмоциональных расстройств.

Пролабирование зависит от степени наполнения кровью левого желудочка и его конечного диастолического объема. Сближение компонентов левого желудочка происходит из-за частого ритма сердца, выраженной гиперкинезии, небольшого наполнения желудочка. Это объясняет большую интенсивность «кликов». Также при ПМК наблюдаются гемодинамические расстройства, сдвиги, перегрузка объемом левого предсердия и левожелудочковая недостаточность кровообращения.

Доктора выделяют «немую» форму. Она может выявляться случайно при эхокардиографическом обследовании. Также различают аускультативную форму, для которой характерны аускультативные и фонокардиографические «клики» и шумы. К этиологии принадлежат: первичный пролапс (семейный, несемейный, синдром Марфана и др.) и вторичный пролапс (ревматизм, ИБС, кардиомиопатия). Градация ПМК происходит по степени выраженности (в мм) прогибания створок и по степени митральной регургитации. Из всего вышеприведенного можно выделить следующие изменения в сердце:

Локализация пролабирования: передняя, задняя или обе створки.
Выделяют 3 степени пролабирования:
I степень – 3–6 мм.
II степень – 6–9 мм.
III степень – более 9 мм.

Митральная регургитация имеет 4 степени:
I степень – регургитационный поток менее 4 см² или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм.
II степень – регургитационный поток от 4 до 8 см² или проникает не более, чем на половину длины предсердия.
III степень – регургитационный поток более 8 см² или проникает более, чем на половину длины предсердия, но не достигает его «крыши».
IV степень – регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

При пролапсе митрального клана могут возникнуть осложнения, к которым относится: нарушения ритма сердца, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность, отрыв хорды или перфорация створки клапана, внезапная сердечная смерть, прогрессирующая митральная регургитация с трансформацией в НМК.

От большинства больных поступают многочисленные жалобы неврогенного характера, предпосылом которых становятся вегетативная астения и сосудистая дистония. Среди жалоб отмечены: головная боль, слабость и снижение толерантности к физической нагрузке, головокружение, одышка, склонность к обморочным состояниям.

Основной жалобой считается колющая, сжимающая боль в сердце, которая локализуются в области соска, боль усиливаются во время  вдоха, боль кратковременна (длится от 10-20 секунд до 2-5 мин), может повторяться несколько раз в сутки. Такие болевые приступы происходят чаще всего днем во время психоэмоционального напряжения. Отметим, что боли редко связаны с физической нагрузкой, они чаще возникают в состояние покоя, а физическая нагрузка и переключение внимания способствуют их исчезновению. Продолжительные кардиалгии хорошо поддаются купированию дневными транквилизаторами, препаратами валерианы, валокордином, валидолом. Причиной кардиалгии становятся микроциркуляции в сосочковой мышце на участке миокарда.

При ПМК у детей наблюдается: «готическое» небо, гипермобильность («разболтанность») суставов, плоскостопие, «сандалевидная щель» между I и II пальцами ног, мышечная слабость, грыжа Шморля и ранний остеохондроз, гиперрастяжимость кожи, стрии в области ягодиц и бедер, миопия различной степени выраженности, нарушение аккомодации и рефракции.

Диагностика проводиться комплексно и включает следующие методы:

Физикальный. При данном методе проверяется пульс удовлетворительного наполнения и напряжения, артериальное давление с тенденцией к гипотензии. Локализация верхушечного толчка обычной силы находится в четвертом или пятом межреберьях, на 1-1,5 см внутри от соска. Границы сердца «сужаются» за счет его вертикального («висячего») положения. Шумы сердца прослушиваются при физикальном методе.

Электрокардиография. Данный метод позволяет провести исследование сердечной мышцы при помощи регистрации биоэлектрических потенциалов работающего сердца. Для детей характерна умеренная синусовая тахикардия, экстрасистолия, правожелудочковая или суправентрикулярная. Экстрасистолия чаще имеет экстракардиальные свойства, которые нередко исчезают во время физической нагрузки, а также ночью, когда организм пребывает в состоянии покоя, но возникает при психоэмоциональном напряжении. У детей наблюдается брадиаритмия, тахиаритмия, суправентрикулярный экстрасистол.

Фонокардиография. Данный метод регистрирует сердечные тоны и шумы.

Рентгенография. Показывает внутреннее строение органа, даже в разрезе. Тень сердца, как правило, имеет уменьшенные размеры, располагается вдоль позвоночника. В боковых и косых проекциях контуры левого предсердия и желудочка не изменены. Часто отмечается умеренное выбухание дуги легочной артерии по левому контуру сердца.

Эхокардиография (ЭхоКГ) – это основной метод диагностики ПМК, применяется более чем в 90% случаев. Размеры левого предсердия и левого желудочка не увеличены, перегородки интактны. Выявляются множественные эхо-сигналы от створок митрального клапана в систолу.

Дифференциальная диагностика проводится, чтобы исключить другие сердечные заболевания с похожей симптоматикой. Кроме того данную патологию необходимо дифференцировать от врожденной и приобретенной недостаточности митрального клапана, за которые раньше часто принимали ПМК.

Прогноз при пролапсе митрального клапана в целом благоприятный и у большинства детей не возникают нарушения физического и психомоторного развития или какие-либо серьезные проблемы со здоровьем. При этом, прогнозируя вероятность осложнений, учитывают наличие и течение синдрома ПМК у родственников, случаи внезапной сердечной смерти среди них, нарушений сердечного ритма, случаи инфекционного эндокардита; имеет значение и характер проявлений ПМК у ребенка.

Все дети с ПМК должны находиться на диспансерном учете у кардиолога, причем тактика их ведения зависит от формы ПМК. При аускультативной форме ПМК II и III степени дети освобождаются от занятий физкультурой в общей группе, с исключением соревновательных и изометрических нагрузок, вследствие наличия у них дезадаптивных реакций кровообращения на интенсивную нагрузку и симпатикотонической настроенностью, усиливающей выраженность пролапса и регургитации. В комплексное лечение включают физиотерапию, массаж, водные процедуры.

Медикаментозная терапия направлена на устранение вегетативных расстройств – назначают дневные транквилизаторы (сонапакс, фенибут, седуксен и др.), препараты валерианы, пустырника, брома. При наличии симпатикотонии, синусовой тахикардии, экстрасистолии, особенно ранней, мультифокальной, удлинения интервала Q-Т, синкопальных эпизодов в анамнезе показано применение адреноблокаторов (атенолол, обзидан, бетаксолол и др.) курсами до 2–3 месяцев под контролем АД и ЭКГ с постепенной отменой. Кроме антиаритмического эффекта и профилактики синдрома внезапной сердечной смерти, адреноблокаторы урежают ритм сердца и способствуют лучшему наполнению левого желудочка и уменьшению величины пролапса. Наряду с -адреноблокаторами широко используют кардиотрофическую и метаболическую терапию (рибоксин, инозин, панангин, магнерот, магне В6, витамины В2 и В15, кофермент и др.), антиоксиданты – витамины А, С, Е, селен, эссенциале. В случаях выраженной регургитации и прогрессирующей НМК показаны малые дозы сердечных гликозидов.

Для профилактики инфекционного эндокардита необходимо назначение антибактериальной и иммуномодулирующеи терапии до и после возможных малых хирургических вмешательств, а также при инфекционных заболеваниях, с обязательным последующим контролем температурной реакции, проведение анализов крови и мочи.

При осложнении пролапса митрального клапана острым отрывом хорд и нарастающей острой лево-предсердной (левожелудочковой) недостаточностью показана срочная хирургическая операция аннулопластики и протезирования митрального клапана.

При «немой» форме и при ПМК I степени дети занимаются физкультурой в общей группе. При наличии у них вегетодистонических расстройств проводятся курсы седативной и общеукрепляющей терапии. Во время малых хирургических вмешательств профилактическое назначение антибиотиков не показано. Наблюдение кардиологом в динамике с обязательной регистрацией ЭКГ и ЭхоКГ необходимо проводить детям с ПМК не менее 2 раз в год.

У детей ПМК имеет доброкачественную форму, осложнения встречаются редко. Если не проводить должное лечение и не находиться под наблюдением, то может развиться клапанная недостаточность и митральная регургитация. И когда ребенок достигнет зрелого возраста, то тяжело будет корректировать нарушения. Поэтому столь важны своевременная диагностика, лечение и профилактические меры уже в раннем возрасте ребенка.

Профилактика ПМК – это предупреждение прогрессирования клапанных нарушений и развития осложнений. Детям с пролапсом митрального клапана доктора индивидуально подбирают физическую нагрузку, лечение сопутствующей патологии сердца. Ребенок находится под диспансерным наблюдением педиатра, кардиолога и детского ревматолога, детского невролога; ребенку обязательно нужно регулярно проводить ЭКГ, ЭхоКГ и др.

Кардиолог