Врожденная гидроцефалия

Врожденная гидроцефалия вызвана несбалансированностью между уровнем вырабатываемой мозгом цереброспинальной жидкости и способностью тела впитывать и распределять эту жидкость.

Обычно, цереброспинальная жидкость втекает и вытекает из камер в мозгу, которые еще называют желудочками мозга, а затем обтекает вокруг спинного хребта, обеспечивая питание и защитную оболочку. Затем жидкость поглощается тонкими тканями, окружающими мозг и спинной мозг. При гидроцефалии жидкость не двигается, как это необходимо и не поглощается должным образом. В редких случаях мозг вырабатывает слишком много спинномозговой жидкости.

Врожденная гидроцефалия может стать результатом генетической наследственности либо же развивается в результате других проблем со здоровьем, например, кровоизлияния во время беременности (кровоизлияния в плоде до рождения) или инфекционные заболевания, например, токсоплазмоз, сифилис, цитомегаловирус, краснуха или свинка. Заболевание часто ассоциируется с врожденными дефектами, например, расщелина позвоночника.

Черепно-мозговая жидкость первично продуцируется сосудистым сплетением бокового, третьего и четвертого желудочков мозга, Дополнительно примерно 25% жидкости имеет внесосудистое происхождение из эндотелия капилляров паренхимы мозга. Общий объем черепно-мозговой жидкости у новорожденных составляет около 50 мл (у вэрослых-150 мл), Традиционно модель гидроцефалии трактуется как дисбаланс между продуцированием и абсорбцией черепно-мозговой жидкости. Современные исследования показывают, что основная роль определяется абсорбцией капиллярами мозга. Гемодинамический патогенез гидроцефалии (первичная и вторичная) определяется нарушением венозного оттока (обструктивная гидроцефалия) и уменьшением артериальной пульсации (сообщающаяся гидроцефалия),

Обструктивная гидроцефалия у новорожденных обычно отмечается в комбинации со стенозом водопровода. Это может быть в результате внутриутробных инфекций, кровоизлияний, травм или опухолей (например, при нейрофиброматозе). Примерно у 5% пациентов гидроцефалия является проявлением спектра Х-сцепленной гидроцефалии. Поражения и врожденные пороки развития задней черепной ямки (аномалии Арнольда-Киари и Денди-Уолкера, иногда опухоли) - хорошо известные причины гидроцефалии. Сообщающаяся гидроцефалия - наиболее обычное следствие субарахноидального кровоизлияния и недоношенные дети особенно предрасположены к этому состоянию.

Наиболее заметным симптомом гидроцефалии является непривычно большая голова, это заметно еще при рождении или в первые 9 месяцев жизни. Следует также учитывать, что на первых годах жизни голова ребенка очень сильно увеличивается. Именно поэтому доктора могут начать волноваться только тогда, когда размеры головы увеличиваются быстрее, чем ребенок растет и набирает вес. Также мягкие места на голове (родничок) могут затвердеть или выпирать наружу. К другим симптомам, проявляющимся у ребенка, относят раздражительность, сонливость, тошноту, плохой аппетит, а также, когда взгляд ребенка опущен вниз большую часть времени.

В большинстве случаев врожденная гидроцефалия выявляется во время медицинских осмотров незадолго после рождения. Диагноз ставиться на основании того, что голова ребенка больше, чем положено. В редких случаях диагноз ставиться в более позднем возрасте. Могут быть и другие причины, по которым у ребенка голова, больше, чем надо. Обычно проводится сканирование мозга, чтоб выявить развивается ли у ребенка гидроцефалия. Для того чтоб подтвердить диагноз или получить более детальное изображение мозга могут проводить компьютерную томографию, магнитно-резонансное исследование или ультразвук.

Иногда ультразвуковое изображение плода может выявить врожденную гидроцефалию еще до рождения ребенка.

Лечение врожденной гидроцефалии фокусируется на уменьшении количества спинномозговой жидкости в мозгу для того, чтоб снизить давление. Для ограничения или предотвращения повреждений мозга большое значение имеет лечение заболевания на ранней стадии – в первые 3-4 месяца жизни ребенка. Но долгосрочные осложнения врожденной гидроцефалии в большинстве случаев зависят от того, чем вызвано заболевание, как оно развивается и как ребенок реагирует на предлагаемое лечение. Другие заболевания мозга также могут повлиять на развитие ребенка.

Первоначальное лечение
Когда новорожденному ставят диагноз врожденная гидроцефалия, то обычно с помощью хирургического вмешательства ребенку в мозг устанавливают шунт, чтоб слить лишнюю спинномозговую жидкость. Обычно, конец шунта устанавливают в желудочек мозга, и он выступает из мозга прямо под кожей скальпа. Продолжаясь под кожей, шунт проходит позади уха, вниз по шее, в другую часть тела – обычно в брюшную полость, где спинномозговая жидкость всасывается в ткани. Удаление излишней жидкости снижает давление в мозге, что помогает предотвратить или минимизировать повреждение тканей мозга.

Иногда необходимо принять экстренные меры, чтоб снизить количество жидкости до установки шунта. Сюда могут относить:
- Применение медикаментов с содержанием фонурита, диакарба, фуросемида или лазикса, чтоб замедлить вырабатывание мозгом спинномозговой жидкости. Однако безопасность и эффективность применения этих медикаментов остаются под вопросом.
- Иногда могут сделать поясничную пункцию, благодаря чему можно вывести из мозга лишнюю спинномозговую жидкость.
- Слив спинномозговой жидкости из черепа, при этом жидкость скапливается в специальном контейнере за пределами тела. Обычно это делают в том случае, когда ребенку не могут установить постоянный шунт.

В случае закрытой гидроцефалии (вызванная закупориванием тканей), то вместо установки шунта могут применять эндоскопическую третью вентрикулостомию (ЭТВ). ЭТВ – вид хирургической операции при которой в желудочке мозга делают небольшое отверстие, через которое свободно стекает цереброспинальная жидкость. И хотя ЭТВ могут использовать в ходе текущего лечения, с целью предотвращения установки шунта, но этот способ обычно не используют для лечения новорожденных. Если в ходе текущего лечения применение ЭТВ не принесло нужных результатов, то позднее ребенку могут установить шунт. Не зависимо от того, используете ли Вы ЭТВ или шунт, за ребенком необходимо будет внимательно наблюдать, чтоб убедиться, что спинномозговая жидкость правильно стекает.

Лечение при гидроцефалии
Лечение при гидроцефалии обычно требует установки шунта и наблюдения медиков, включая, невролога, нейрохирурга, семейного доктора, педиатра и педиатра по развитию.

В ходе медицинских осмотров доктор обычно измеряет размер головы ребенка и проверяет глаза ребенка на признаки давления. Доктор также будет следить за неврологическим развитием ребенка, чтоб выяснить, достиг ли он того же самого уровня развития, что и другие дети такого же возраста. Например, если Вашему ребенку примерно 12 месяцев, доктор может спросить Вас, может ли ребенок произносить некоторые слова. На некоторых осмотрах доктор может попросить Вас провести компьютерную томографию или магнитно-резонансное исследование головы и спинного мозга, чтоб убедиться, что спинномозговая жидкость правильно циркулирует.
Смотрите, нет ли признаков неправильной работы или инфицирования шунта.

Чрезмерное скопление спинномозговой жидкости может привести к повреждению мозга.
- Примерно 40% шунтов начинают плохо работать в первые 2 года после установки. Неисправная работа шунта приводит к скоплению жидкости вокруг мозга, в результате чего возникают определенные симптомы, например, раздражительность, чрезмерная сонливость, плохой аппетит, частная тошнота, проблемы с глазами, громкий плач. Со временем могут проявиться дополнительные симптомы, например, проблемы со зрением; боли в шее; замешательство и изменения в поведении; проблемы с походкой; припадки; недержание мочи.
- Если шунт вызывает развитие инфекции, то вышеперечисленные симптомы проявляются вместе с температурой. Вероятность инфицирования шунта составляет 3%-15%. Инфекция может развиться в любой момент, но чаще всего развивается в первые 3 месяца после установки шунта.
- Необходимо выяснить причины неисправности или инфицирования шунта, чтоб устранить проблему. Например, для подтверждения вероятности развития инфекции и для того, чтоб определить, какая именно бактерия вызывает развитие инфекции, могут исследовать кран шунта, сделать поясничную пункцию, сделать анализ спинномозговой жидкости. Эта информация позволяет доктору выписать наиболее эффективные антибиотики

В случае закрытой гидроцефалии (вызванная закупориванием тканей), могут применять эндоскопическую третью вентрикулостомию (ЭТВ). И хотя эту процедуру нельзя проводить детям, ее могут использовать позднее вместо вторичной установки шунта. При ЭТВ, через небольшое отверстие вводится эндоскоп, благодаря чему можно открыть желудочки мозга, тогда спинномозговая жидкость циркулирует по заблокированным тканям и впитывается за пределами мозга, и нет необходимости в установке шунта. Раньше ЭТВ считалось единственным приемлемым способом лечения в случае закрытой гидроцефалии, но даже этот метод со временем может стать неэффективным. Очень важно следить за человеком и выявлять признаки скопления спинномозговой жидкости в мозгу.

Не зависимо от способов лечения, внимательно следите за повреждениями мозга, которые могут повлиять на жизнедеятельность, например, отставание при обучении, отставания в развитии, потеря умственных и физических навыков. Проблемы и отставания в развитии устраняются в зависимости от специфики каждой ситуации (например, речевая терапия в случае проблем с речью).

Доктор решит, нуждается ли ребенок в специальном лечении или же ему необходим специальный уход, а также определенные ограничения жизнедеятельности. Если в результате травмирования мозга развиваются определенные проблемы, то ребенок должен будет пройти определенный курс лечения или программу.

Лечение, если состояние ухудшается
Не существует постоянного лечения для врожденной гидроцефалии. Даже если первоначальное лечение было успешным, спинномозговая жидкость может снова начать скапливаться вокруг мозга, в результате чего симптомы возобновяться. Обычно, при неправильной работе шунта его заменяют или ремонтируют.

Спинномозговая жидкость снова может начать скапливаться в мозгу и тогда необходимо будет провести ЭТВ. Если жидкость продолжает скапливаться, то может понадобиться повторная процедура ЭТВ, либо же будет необходимо установить шунт.

Если скапливается спинномозговая жидкость, то возникает чрезвычайная ситуация, которую необходимо устранить с помощью внутреннего проникновения в череп или скальп, до тех пор, пока ребенок не подрастет, и не будет готов к дальнейшему лечению.

В случае повреждения мозга из-за излишнего количества спинномозговой жидкости может возникнуть необходимость в лечении, которое фокусируется на устранении отставаний в развитии. Например, если повреждения мозга приводят к осложнениям с когнитивным развитием (умственная отсталость), то может понадобиться широкий курс лечения, которое бы фокусировалось на развитии речевых и двигательных навыков.
Доктор решит, нуждается ли ребенок в специальном лечении или же ему необходим специальный уход, а также определенные ограничения жизнедеятельности. Вам также объяснят, как распознать отставание в развитии или другие признаки повреждения мозга. Если в результате травмирования мозга развиваются определенные проблемы, то ребенок должен будет пройти определенный курс лечения или программу.

Домашнее лечение врожденной гидроцефалии состоит в наблюдении за ребенком, чтоб вовремя заметить какие-либо изменения в его поведении, сто может свидетельствовать об увеличении давления на мозг или о неисправности шунта.
- Следите за признаками скопления в мозге жидкости. Время от времени необходимо будет мерить окружность головы и внимательно следить за симптомами, например, раздражительность, чрезмерная сонливость, плохой аппетит, частная тошнота, проблемы с глазами, громкий плач. Если у ребенка установлен шунт, то появление вышеперечисленных симптомов может говорить о том, что шунт неправильно функционирует.
- В более позднем возрасте внимательно следите за признаками накопления спинномозговой жидкости. К дополнительным симптомам, которые могут развиться, относят: головные боли, которые со временем ухудшаются; проблемы со зрением; боли в шее; замешательство; нечленораздельная речь; изменения в поведении; проблемы с походкой; припадки; недержание мочи.

В дополнение к вышеперечисленным симптомам, в случае инфицирования шунта может подняться температура, а вдоль шунтового канала или клапана образуется покраснение.

Если Вы заметили любые из вышеперечисленных проблем, немедленно свяжитесь с доктором.

Родителям
Очень трудно быть родителями ребенка, страдающего от врожденно йгидроцефалии. И хотя многие дети, которым был рано поставлен диагноз, избежали развития многих долгосрочных проблем благодаря правильному лечению, с психологической точки зрения может быть очень трудно справиться с вероятностью того, что симптомы могут возобновиться. Также, врожденная гидроцефалия иногда повреждает мозг, в результате чего страдают физические и умственные способности ребенка. Необходимо заботиться о себе, тогда вы сможете заботиться о своем ребенке и получать удовольствие от общения с ними.

И хотя не существует ограничений относительно детей, у которых установлены шунты, некоторые доктора могут потребовать ограничить спортивную активность ребенка.
Вы можете поинтересоваться у доктора группами поддержки, а также организациями, которые могут помочь Вам справиться со специальными потребностями Вашего ребенка.

Недопущение инфекционных заболеваний матери во время беременности, крайняя осторожность при приёме любых медикаментов во время беременности, и предупреждение нейроинфекций в детском возрасте. Скрининговое УЗС исследование беременных женщин и новорожденных детей.

Нейрохирург
Невролог
Неонатолог

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.