митральная болезнь

Клинические проявления и течение сочетанного митрального порока зависят от соотношения выраженности стеноза и недостаточности. При небольшом объеме регургитации и значительном сужении просвета левого атриовентрикулярного отверстия (до 1 см² и менее) основные клинические проявления сходны с таковыми при изолированном митральном стенозе, но аускультативная картина отличается меньшим усилением I тона сердца и наличием систолического шума. Чем больше объем регургитации, тем выраженное систолический шум, тем чаще обнаруживается III тон и тем отчетливее проявляются признаки гипертрофии левого желудочка, что находит отражение на ЭКГ. При умеренном стенозе (площадь атриовентрикулярного отверстия 1—2 см²) и значительной по объему регургитации в клинической картине порока начинают преобладать симптомы недостаточности митрального клапана: ослабленный I тон сердца, типичный по локализации и проведению систолический шум, усиленный верхушечный толчок и смещение его влево, расширение влево границ относительной сердечной тупости.

При сочетанном митральном пороке наблюдаются те же осложнения, что и при изолированных пороках митрального клапана, причем наиболее ранними и частыми являются аритмии сердца. Как и в случае аортальных пороков, при сочетанном митральном пороке часто выявляют синдром ранней реполяризации желудочков (примерно в половине случаев) и другие признаки патологического восстановления функции дополнительных паранодальных проводящих путей, чему, вероятно, способствуют изменения состояния нормальной проводящей системы в гиперфункционирующих отделах сердца. Замечено, что при преобладании митральной недостаточности чаще, чем при преобладании митрального стеноза, возникают и более тяжело протекают желудочковые аритмии, что находится, по-видимому, в прямой связи со степенью поражения левого желудочка сердца.

Прогноз, как и при изолированных пороках митрального клапана, зависит от степени и темпов прогрессирования гемодинамических нарушений, развития осложнений, а также от частоты и тяжести повторных ревматических атак. Трудоспособность больных ограничивается рано.

Диагноз сочетанного митрального порока обычно без труда устанавливают по данным аускультации сердца и подтверждают обнаружением изменений ФКГ, ЭКГ и рентгенологической картины сердца, характерных для одновременного наличия митрального стеноза и митральной недостаточности. Наиболее трудно выявить преобладание стеноза отверстия или недостаточности клапана, что важно для тактики хирургического лечения порока. Степень преобладания одного из сочетающихся пороков над другим различается по критериям из числа клинических признаков и данных инструментальных исследований, однако не по всем предлагаемым подходам мнение клиницистов совпадает. К наиболее надежным критериям относятся, по-видимому, степень гипертрофии левого желудочка сердца (малая — при преобладании стеноза, выраженная — при преобладании недостаточности), а также величина трансмитрального диастолического градиента давления (резко повышается при стенозе) в сопоставлении с объемом систолической регургатации крови в предсердие.

Выраженная гипертрофия левого желудочка сердца, обнаруженная клинически и подтвержденная данными ЭКГ, рентгенологического и эхокардиографического исследований, свидетельствует о преобладании недостаточности митрального клапана. Ценную диагностическую информацию о регургатации, изменениях размеров и функции левых предсердия и желудочка дает внутриполостное рентгеноконтрастное исследование сердца (см. Ангиография). Объем регургитации можно оценить с помощью двухмерной допплер-эхокардиографии в импульсном режиме, этим же методом в непрерывном режиме можно примерно определить максимальный диастолический трансмитральный градиент давления, который более точно измеряют путем зондирования левых камер сердца. Сопоставление данных внутриполостной манометрии с данными ангиокардиографии, а в ряде случаев и результаты эхокардиографического исследования (в разных режимах) в сочетании с клиническими данными позволяют достаточно достоверно характеризовать степень выраженности и соотношение митрального стеноза и митральной недостаточности при сочетанном митральном пороке.

Дифференциальный диагноз иногда проводят с теми же заболеваниями, что и при изолированных митральном стенозе или митральной недостаточности.