Хрящеобразующие злокачественные опухоли

Наиболее частой локализацией хондросарком являются кости таза, ребра, проксимальный отдел бедренной кости.

Клинические проявления хондросарком в значительной степени зависят от варианта расположения опухоли. Периферические хондросаркомы в начале заболевания нередко протекают бессимптомно, лишь спустя значительное время отмечаются появление увеличивающейся опухоли и умеренные боли. Медленно увеличивающаяся опухоль из-за отсутствия болей иногда достигает значительных размеров, особенно в области костей таза, ребер, лопатки, верхнего конца бедра. Симптоматика центральных хондросарком характеризуется прежде всего прогрессивно усиливающимися болями и затем появлением опухоли. Длительность заболевания до установления диагноза при периферически расположенных опухолях составляет от 2 до 6 лет, при центральных она значительно короче, - как правило, до года.

Рентгенологическая диагностика хондросаркомы вызывает определенные трудности при центральном расположении опухоли, когда очаг поражения бесструктурен и не выходит за пределы кости. Появление в очаге деструкции участков обызвествления в виде крапчатости помогает уточнить диагноз.

Для периферических хондросарком характерными являются нечеткость наружных контуров, пятнистое обызвествление в мягких тканях и деструкция прилежащей кости, а также несоответствие определяемых клинически и рентгенологически размеров опухоли.

Гистологическое строение хондросарком отличается значительным разнообразием: относительно зрелые опухоли сохраняют наибольшую способность к дифференцировке; незрелые анаплазирован-ные хондросаркомы почти полностью теряют згу способность.

В зависимости от степени структурной анаплазии хондросарком выделены различные морфологические варианты опухоли. Ackerman и O'Neel (1951, 1952) разделили их на три группы:

С И . Липкин (1967) вместо распространенного в зарубежной литературе термина "степень злокачественности" использует термин "степень зрелости" и выделяет хондросаркомы высокой, средней и низкой степени зрелости.

Выделение структурных вариантов этого заболевания имеет большое не только теоретическое, но и практическое значение, так как позволяет дифференцированно подходить к выбору методики оперативного вмешательства.

• Мезенхимная хондросаркома 

Клиническая симптоматика характеризуется интенсивными болями, наличием опухоли. Учитывая частую локализацию в позвоночнике, на первый план нередко выступают неврологические симптомы. Описаны случаи патологических переломов длинных трубчатых костей.

Рентгенологически выявляется литический очаг деструкции, расположенный чаще эксцентрично с участками обызвествления в центре.

• Светлоклеточная хондросаркома

Клиническая симптоматика неспецифична, и на первый план выступают наличие опухоли, непостоянные, малоинтенсивные боли, ограничение движений в суставе. Обращает внимание значительная продолжительность симптомов.

Рентгенологические симптомы характеризуются наличием литического очага деструкции, нередко расположенного в эпифизе кости. Иногда очаг деструкции отграничен нерезко выраженной зоной склероза. Кортикальный слой разрушается редко. Также редко имеет место типичная для хондросарком оссификация патологического очага. Характерен симптом вздутия кости.

Гистологический рисунок светлоклеточной саркомы имеет дольчатый вид, часто встречающийся у большинства хрящевых опухолей. Превалируют увеличенные в размерах хондроциты с ядрами, имеющими вид пузырька, и светлой цитоплазмой, митозы редки. Иногда встречаются гигантские многоядерные клетки.

Методом выбора лечения больных с хондросаркомами является оперативный.

При хонд роса ркомах высокой степени зрелости показаны и возможны сегментарные резекции костей вместе с опухолью. Правильно выполненные, они позволяют избежать рецидивов и метастазов и сохранить конечность. Подобные операции у больных с хондросар-комой средней степени зрелости в 15% случаев дают рецидивы и метастазы в легкие. Высокозлокачественная хондросаркома требует применения ампутаций и экзартикуляций.

• Мезенхимная хондросаркома

Лучевая терапия мезенхимной хондросаркомы неэффективна. Широкие абластичные резекции кости вместе с опухолью могут давать надежду на выздоровление в ранние сроки заболевания. Пятилетнее выживание пациентов составляет 60%.

• Светлоклеточная хондросаркома

Методом выбора в лечении считается хирургическое вмешательство. Адекватной операцией являются абластичная резекция сегмента кости вместе с опухолью и замещение дефекта. Описаны случаи метастазирования опухоли в легкие.

• Онколог
• Хирург
• Ревматолог