Пузырный занос

Причиной возникновения пузырного заноса является наличие у эмбриона двойного набора хромосом отца при недостаточном количестве или же вообще отсутствии хромосом матери. Такая аномалия случается, когда одновременно 2 сперматозоида оплодотворяют «неполноценную» яйцеклетку - с задержкой набора хромосом или безъядерную. При этом в первом случае развивается неполный пузырный занос, а во втором - полный.

Полный пузырный занос возникает при однородительской дисомии, когда по неизвестным причинам происходит потеря материнских генов и дублирование отцовского гаплоидного генома (зигота имеет кариотип 46,ХХ). Иногда (5%) полный пузырный занос вызван оплодотворением пустой (безъядерной) яйцеклетки двумя сперматозоидами, приводящим к кариотипу 46,XY или 46,XX. Эмбрион погибает на ранних стадиях развития, до установления плацентарного кровообращения

Неполный пузырный занос вызван триплоидией в результате оплодотворения яйцеклетки двумя сперматозоидами (диспермия) с задержкой гаплоидного набора материнских хромосом. Клетки концептуса содержат один гаплоидный набор материнских хромосом и диплоидный набор отцовских хромосом - кариотип может быть 69.XXY, 69.ХХХ или 69.XYY. Плод погибает на 10 нед внутриутробного развития.

При значительном накоплении жидкости в ворсинах сосуды трофобласта атрофируются. Синцитий, покрывающий пузырьки, способен пролиферировать и ферментативно расплавлять децидуальную оболочку, прорастать и внедряться в мышечный слой матки, разрушая мышечные элементы и сосуды. Иногда инвазивная способность покровного эпителия пузырьков столь значительна, что они разрушают стенку матки, проникают в брюшную полость и могут послужить причиной внутреннего кровотечения. Это деструирующая форма пузырного заноса, которая по характеру роста напоминает опухоль. Обычно она связана с опасным для жизни кровотечением.

Пузырный занос бывает полным и частичным. При полном пузырном заносе плод всегда погибает вследствие перерождения всех ворсин хориона. После смерти плода пузырный занос продолжает расти и размеры матки быстро увеличиваются. При частичном пузырном заносе плод чаще всего погибает, доношенная беременность исключение.

Болезнь трофобласта или гестационная трофобластическая опухоль - это редкое злокачественное заболевание, возникающее у женщин, при котором опухолевые клетки поражают ткани, формирующие трофобласт (результат слияния яйцеклетки и сперматозоида). Болезнь трофобласта начинает свое развитие в матке, полом мышечном грушеподобном органе, в котором происходит развитие плода. Этот вид злокачественного процесса чаще возникает у женщин детородного возраста. Существует две разновидности трофобластических опухолей - пузырный занос и хориокарцинома.

У пациенток с пузырным заносом сперматозоид и яйцеклетка сливаются в матке, но дальнейшего развития плода не происходит. Вместо этого в матке формируются цисты, напоминающие гроздья винограда. Пузырный занос обычно не выходит за пределы матки и не распространяется в другие органы и ткани.

При хорикарциноме опухоль начинает свое развитие с пузырного заноса или же развиваться в других тканях, подобных тканям матки по строению. Такое часто встречается после аборта или рождения ребенка. Хорикарцинома может распространятся из полости матки на другие органы и ткани. Очень редко болезнь трофобласта начинается в месте прикрепления плаценты в матке. При такой локализации заболевание называют трофобластической опухолью ложа плаценты.

Пузырный занос - редкое заболевание (0,05 - 0,25 %), чаще встречающееся у пожилых повторнородящих. О заболевании заставляют думать 4 симптома, каждый из которых является показанием к госпитализации:
1. обильное кровотечение из половых путей и рождение пузырьков заноса;
2. размеры матки больше, чем при соответствующем сроке неосложненной беременности;
3. отсутствие достоверных признаков беременности - частей плода, сердечных тонов и движений плода;
4. частое возникновение токсикозов беременных (тошнота и чрезмерная рвота, слюнотечение, симптомы нарастающей печеночной недостаточности, истощение, преэклампсия и эклампсия), анемии в связи с повторяющимися кровотечениями.

Стадии гестационных трофобластических опухолей
При обнаружении трофобластичекой болезни необходимо провести дополнительные исследования для определения степени распространенности процесса на другие органы и ткани (стадирование заболевания). Лечение трофобластических опухолей зависит от стадии процесса и возраста пациента, а также его общего состояния. При болезни трофобласта различают следующие стадии:
• Пузырный занос
Злокачественный процесс ограничен полостью матки. При обнаружении опухолевых клеток в мышечном слое матки пузырный занос называют инвазивным заносом.
• Гестационная трофобластическая болезнь ложа плаценты
Рак локализируется в месте прикрепления плаценты и в мышечном слое органа.
• Неметастатические гестационные трофобластические опухоли
Злокачественный процесс прорастает в матку из подобных по строению тканей после лечения пузырного заноса или после аборта или недавних родов. Опухоль не выходит за пределы матки.
• Метастатические трофобластические опухоли с хорошим прогнозом
Злокачественный процесс прорастает в матку из подобных по строению тканей после лечения пузырного заноса или после аборта или недавних родов. Опухоль не распространяется за пределы матки на другие органы и ткани. У больных с метастатическими гестационными трофобластическими опухолями может быть хороший или плохой прогноз.

Считается, что хороший прогноз при метастатической гестационной трофобластической опухоли при следующих условиях:
1. Последняя беременность была менее четырех месяцев назад.
2. Низкий уровень бета-ХГ в крови.
3. Рак не распространяется на печень и головной мозг.
4. Пациент еще не получал химиотерапию.

• Метастатические гестационные трофобластические опухоли с плохим прогнозом
Злокачественный процесс прорастает в матку из подобных по строению тканей после лечения пузырного заноса или после аборта или недавних родов. Опухоль распространяется за пределы матки на другие органы и ткани. У больных с метастатическими гестационными трофобластическими опухолями может быть хороший или плохой прогноз.

Считается, что плохой прогноз при метастатической гестационной трофобластической опухоли при следующих условиях:
1. Последняя беременность была более четырех месяцев назад.
2. Высокий уровень бета-ХГ в крови.
3. Рак распространяется на печень и головной мозг.
4. Пациент уже получал химиотерапию.
5. Опухоль начала развиваться после окончания нормальной беременности.

Рецидив
Рецидив заболевания означает повторное возникновение опухоли после проведенного лечения. Злокачественный процесс может возникнуть повторно в поджелудочной железе или в любых других органах и тканях.

Болезнь трофобласта не всегда легко обнаружить. На ранних стадиях болезнь часто выглядит и протекает как нормальная беременность. Следует немедленно обратиться к врачу при появлении кровотечений из влагалища (не связанных с менструацией) или при отсутствии движений ребенка в положенный срок беременности.

При наличии клинических симптомов для исключения болезни трофобласта, врачу необходимо провести дополнительные диагностические процедуры. Первым в этом списке обычно бывает вагинальное исследование. Во время данной процедуры врач может почувствовать какие-либо припухлости или новообразования в матке. В таком случае показано ультразвуковое исследование, метод диагностики, в основе которого лежит использование звуковых волн для обнаружения опухоли. Также проводят исследования крови, в которых определяют уровень гормона под названием бета хориональный гонадотропин (бета-ХГ). В норме этот гормон содержится в крови во время беременности. Если женщина не беременна, наличие бета хоринального гонадотропина может свидетельствовать о болезни трофобласта.

В связи с развитием ультразвуковой диагностики постановка диагноза «пузырный занос» не вызывает больших трудностей, так как типичная для этого заболевания ультразвуковая картина хорошо известна специалистам.

Лечение доброкачественной формы трофобластической болезни пузырного заноса в основном сводится к его удалению с помощью вакуум-аспирации - отсасывания содержимого матки при помощи металлических цилиндрических наконечников и электровакуумного насоса.

После гистологического подтверждения диагноза (исследования под микроскопом материала, полученного из матки) пациентка должна быть направлена в специализированное учреждение онкологического профиля.

Наблюдение в течение 8 недель после операции включает исследование хорионического гонадотропина в сыворотке крови (ХГ) один раз в неделю и ультразвуковое исследование малого таза (УЗИ) один раз в две недели.
При отсутствии признаков болезни (нормальный показатель ХГ до 15 ММЕ/мл, отсутствие опухолевых образований по данным УЗИ малого таза и рентгенологического исследования легких, а также восстановление нормального менструального цикла) химиотерапию не проводят.

Дальнейшее исследование ХГ в сыворотке крови проводится 1 раз в две недели в течение 3 месяцев, а далее - 1 раз в месяц в течение полугода. Оптимальный срок для наступления желанной беременности - через год после эвакуации пузырного заноса.
В случае если через 8 недель после эвакуации пузырного заноса не наблюдается нормализации показателей ХГ или отмечается тенденция к повышению ХГ, пациентке назначают углубленное обследование, так как данные результаты анализов свидетельствуют о том, что в матке или других органах сохранились клетки пузырного заноса, которые и вырабатывают ХГ.

Своевременная диагностика и правильная лечебная тактика позволяют сохранить репродуктивную функцию женщины и гарантируют наступление нормальной беременности и последующих родов.

Для лечения гестационных трофобластических опухолей существуют различные методы лечения. Некоторые подходы считаются стандартами терапии (лечение, существующее на сегодняшний день), некоторые – исследуются в клинических испытаниях. Клинические испытания проводятся для усовершенствования существующих методов терапии или для получения данных об эффективности новых подходов. Если по результатам таких исследований доказано преимущество изучаемых методов лечения, они могут стать новым стандартом лечения. Многие пациенты могут обсуждать с врачом участие в клинических исследованиях. В некоторые испытания продолжается набор пациентов, еще не получавших лечение.

Применяют два метода стандартного лечения: хирургический метод (удаление опухоли) и химиотерапия (применение препаратов для уничтожения опухолевых клеток). Иногда при распространенности процесса на другие органы и ткани применяют лучевую терапию (высокочастотные рентгеновские лучи, действие которых направлено на уничтожение злокачественных клеток).

Для удаления опухоли врачи применяют одну из операций:
1. Диляция и кюретаж с поэтапным выскабливанием – это растяжение шейки матки для обеспечения доступа и удаления всего маточного содержимого с помощью специальных вакуумных аппаратов. Стенки матки тщательно выскабливаются, чтобы полностью удалить содержимое органа. Такой метод можно применять только для лечения пузырного заноса.
2. Гистерэктомия – это удаление матки. Яичники при данном заболевание обычно не удаляют.

Для проведения химиотерапии используют препараты, действие которых направлено на уничтожение раковых клеток. Химиотерапию можно принимать в виде таблеток или вводить в организм внутривенно или внутримышечно. Химиотерапия относится к системным видам лечения, поскольку все лекарственные средства поступают в общий кровоток и разносятся по всему телу, убивая на своем пути злокачественные клетки.

В лучевой терапии с целью уничтожения опухолевых клеток и уменьшения размеров новообразования применяют рентгеновское или другие виды излучений. Лучевая терапия может проводится с помощью специального аппарата, расположенного снаружи (внешняя лучевая терапия) или изнутри с помощью материалов, продуцирующих излучение (радиоизотопы) через тонкие пластиковые трубки прямо на область локализации злокачественных клеток (внутреннее облучение).

Методы лечения, оцениваемые в клинических испытаниях
Для некоторых пациентов участие в клинических исследованиях может быть лучшим выбором метода лечения. Клинические испытания являются частью процесса изучения рака. Они проводятся для того, чтобы определить являются ли новые методы лечения опухоли эффективными и безопасными, и насколько они превосходят стандартные подходы к терапии.

Большинство сегодняшних стандартов лечения злокачественных новообразований основаны на предыдущих клинических испытаниях. Пациенты, принимающие участие в исследованиях, могут получать стандартную терапию или быть одними из первых, кто получает новое лечение.

Больные, участвующие в клинических исследованиях, также влияют на усовершенствование методов лечения рака в будущем. Даже, если клиническое испытание не приводит к открытию новых эффективных методов борьбы с заболеванием, очень часто на основании полученных результатов можно дать ответы на важнейшие вопросы и помочь в дальнейшем изучении проблемы.

В одних исследованиях проводят набор пациентов без предшествующей терапии. Другие испытания изучают действие препарата у пациентов, не ответивших на проводимое до этого лечение. Существуют также исследования новых методов профилактики рецидивов (возвратов) заболевания или снижения побочных эффектов препарата.

К методам лечения пузырного заноса относятся:
1. Хирургическое удаление заноса с помошью диляции и кюреттажа и секционного выскабливания.
2. Хирургическое удаление матки (гистерэктомия).

После операции пациент находится под наблюдением врача. Необходимо регулярно сдавать анализы крови для определения уровня бета-ХГ. Если данные показатели не снижаются до нормы или повышаются, для исключения прогрессии заболевания необходимо пройти дополнительные диагностические процедуры. Затем выбор тактики лечения зависит от того, метастатическая или неметастатическая опухоль у пациента.

Гестационная трофобластическая опухоль ложа плаценты
Методом выбора является оперативное удаление матки (гистерэктомия).

Неметастатическая трофобластическая опухоль
К методам лечения относятся:
1. Химиотерапия.
2. Хирургическое удаление матки (гистерэктомия) при условии, что пациентка больше не собирается иметь детей.

Метастатическая гестационная трофобластическая опухоль с хорошим прогнозом
К методам лечения относятся:
1. Химиотерапия.
2. Хирургическое удаление матки (гистерэктомия) с последующей химиотерапией.
3. Химиотерапия с последующей гистерэктомией, если опухоль не исчезла на фоне химиотерапии.

Метастатическая гестационная трофобластическая опухоль с плохим прогнозом
Методом выбора является химиотерапия. Иногда при распространении процесса, например, на головной мозг, на эту область проводят лучевую терапию.

Рецидив гестационной трофобластической опухоли
Методом выбора является химиотерапия.

Профилактическую химиотерапию проводят после удаления пузырного заноса, если титр ХГТ растёт или долго находится на постоянном уровне, а также при выявлении метастазов. У 80% пациенток с пузырным заносом наступает спонтанная ремиссия без проведения дополнительной терапии.

Систематическое определение содержания ХГТ помогает своевременно выявить развивающуюся хорионэпителиому, поэтому профилактическую химиотерапию всем пациенткам не проводят.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.