Болезнь Кавасаки (слизистокожножелезистыи синдром)

Предполагается связь БК с инфекционными факторами (риккетсиями, вирусом Эпштейна - Барра, стрептококками).

Патогенез изучен недостаточно, однако очевиден преимущественно иммунный генез, что подтверждается, в частности, выявлением отложений иммунных комплексов в пораженных тканях.

БК, как и детские инфекции, протекает весьма динамично. В первую неделю болезни появляются лихорадка, покраснение ладоней и подошв, плотные отеки на ногах, папулез ные высыпания, исчезающие к концу 1й недели болезни. В это же время развиваются конъюнктивит, эритематозное покраснение губ и слизистой оболочки полости рта, шейный лимфаденит. На 2й неделе все клинические признаки болезни исчезают, нормализуется температура тела. Однако у ряда больных лихорадка может продолжаться несколько недель. Особенностью лихорадки является устойчивость к антибиотикам.

Уже в острой фазе болезни может развиться панкардит с поражением митрального и, реже, аортального клапанов. При тяжелом течении болезни наблюдаются сердечная недостаточность, аневризмы коронарных артерий, инфаркт миокарда. Из других клинических проявлений системного заболевания - диарея, суставной синдром, поражение ЦНС (асептический менингит, энцефалопатия) и др.

Лабораторные данные. В острой фазе болезни отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ.

Диагноз. Заболевание главным образом диагностируют характерным признакам, изменяющимся в динамике. В распознавании характера кардиальной патологии большое значение имеют данные ЭКГ, коронарной ангиографии и эхокардиографии.

Дифференциальный диагноз. БК дифференцируют от детских инфекций (скарлатина и менингококкцемия, вирусные инфекции), а также от васкулитов, ДБСТ, ЮРА, синдрома Стивенса - Джонсона и др. Как справедливо указывают Т. R. Cupps и A. S. Fauci, дифференциальный диагноз БК может быть труден при развитии сердечной патологии, поскольку она проявляется в период стихания острых симптомов болезни.

В большинстве случаев в остром периоде болезни назначают симптоматическую терапию, включая нестероидную противовоспалительную. Антибиотики неэффективны. Вопрос о целесообразности лечения ГКС еще не решен.

Прогноз, как правило, благоприятен у 98-99 % заболевших, лишь 1-2% умирают при явлениях острой сердечной недостаточности при развитии инфаркта миокарда или разрыве аневризмы коронарной артерии.

Ревматолог