Поликистоз почек

В основе этиопатогенеза Поликистозной почки лежит неправильный онтофилогенез с неполным и неправильным слиянием прямых и извитых канальцев, затруднением оттока мочи и превращением в кистоз-ные образования. Наряду с аномальными нефро-нами имеются и правильно сформировавшиеся нефроны.
Поликистоз почек сочетается с другими аномалиями почек и других органов.

Патологическая анатомия

Внешний вид поликистозных почек напоминает грозди винограда. Морфологически имеются кисты различной величины (иногда до 6—8 см в диаметре), заполняющие почти весь орган целиком. Лоханка и чашечки деформированы, удлинены. Почки значительно увеличены, масса их может достигать 1—2 кг. Возникновение больших кйст в области ворот почек вызывает гемодинамические расстройства.

В большинстве случаев заболевание долгое время течет бессимптомно и зачастую обнаруживается случайно на вскрытии. Первые симптомы болезни могут быть общими и местными. К общим относятся быстрая утомляемость, жажда, . повышение артериального давления, иногда небольшие повышения температуры. Артериальное давление вначале повышено незначительно и непостоянно. Местными симптомами являются боли в пояснице, иногда расстройства мочеиспускания. При пальпации брюшной полости находят увеличенные бугристые почки. В моче выявляется небольшая про-теинурия, микро-, реже — макрогематурия. Функциональная способность почек несколько снижена.
В дальнейшем развивается клиническая картина хронической почечной недостаточности с полиурией и жаждой, азотемией, анемией. Артериальная гипертензия становится высокой и стабильной, что связано с нарастающей ишемией почек. Функциональная способность почек сни-1 жена, отмечается изогипостенурия. Может возникать массивная гематурия. Присоединяется хронический пиелонефрит, часто обостряющийся. Кисты могут нагнаиваться, в почках образуются конкременты.

Прогноз

Поликистоз почек прогрессирует медленно. Даже в случаях хронической почечной недостаточности больные живут несколько лет. Присоединение хронического пиелонефрита, очень высокая гипертензия значительно ухудшают прогноз. Примерно в 20% случаев поликистоз ничем не проявляется и может быть обнаружен случайно.

Наличие в обеих почечных областях бугристых опухолевидных образований является патогномонич-ным признаком поликистоза почек и подтверждает диагноз. Однако пальпировать увеличенные почки удается не всегда, особенно на ранних стадиях болезни. Решающую роль в диагностике поликистоза играет рентгенологическое исследование, в первую очередь экскреторная урография, предпочтительнее в инфузорном варианте, при которой определяется удлинение и растяжение лоханок и чашечек. В неясных случаях проводится ретроградная пиелография. Сканирование почек и изотопная ренография также помогают уточнить диагноз.
Дифференциальная диагностика проводится с хроническим нефритом и хроническим пиелонефритом, особенно при наличии почечной недостаточности. Если прощупывается только одна почка, приходится дифференцировать поликистоз с опухолями почек. Решающим во всех случаях является рентгенологическое исследование.

Консервативное лечение сводится к борьбе с инфекцией и с хронической почечной недостаточностью. Существенное значение имеет лечение гипертензии.
Оперативное лечение эффективно лишь в компенсированной стадии болезни и сводится к вскрытию и опорожнению больших кист. Почки при этом уменьшаются в размере, улучшаются их кровообращение и функция. Описаны положительные результаты трансплантации почки.

Уролог

Нефролог

Терапевт