Изолированный губчатый миокард

Этиологические факторы не изучены.

Нарушения в эмбриогенезе происходят на ранних стадиях. В норме к 26-му дню внутриутробного развития миокард представлен сложной губчатоподобной структурой из мышечных трабекул с множественными межтрабекулярными карманами - лакунами. Такое строение является необходимым условием нормального развития, поскольку в этом периоде еще не сформированы коронарные сосуды, и юные кардиомиоциты вынуждены потреблять кислород непосредственно из камер сердца.

К 31-му дню стенки сердца уплотняются, лакуны закрываются и частично участвуют в формировании коронарных сосудов. Если уплотнения миокардиальных волокон по какой-либо причине не происходит, рождается ребенок с редкой аномалией - некомпактным (губчатым) миокардом. Полное неуплотнение миокарда встречается в педиатрической практике и, как правило, сочетается с другими врожденными аномалиями. Чаще всего это стенозы выносящего тракта правого и левого желудочков. Смертность среди таких больных очень высока. У взрослых пациентов изолированный губчатый миокард может не сопровождаться клиническими симптомами и обнаруживаться при обследованиях по другому поводу.
Морфологически некомпактный миокард представлен большим количеством гипертрофированных трабекул с межтрабекулярными карманами. Рубчатость обусловлена глубокими инвагинациями, выстланными эндотелием и проникающими близко к эпикардиальной поверхности. Карманы имеют прямое сообщение с полостью левого желудочка, а с коронарной циркуляцией их связь отсутствует.

Такое строение миокарда наблюдается у некоторых позвоночных - рыб, рептилий, амфибий. Большинство исследователей сходится во мнении, что эхокардиография является ведущим методом в определении этой патологии. Более того, считается, что выявленных этим методом специфических изменений достаточно для постановки диагноза. Эхокардиографическими признаками губчатого миокарда являются: отсутствие других сердечных аномалий; утолщение миокарда левого желудочка с повышенной трабекуляризацией более одного сегмента стенки левого желудочка, двухслойность миокарда, толщина губчатого слоя в 2 раза больше толщины непораженного миокарда; обширные межтрабекулярные карманы, сообщающиеся с полостью левого желудочка.

Длительное время больной с изолированным губчатым миокардом может не предъявлять никаких жалоб. Описываются семейные случаи заболевания, есть упоминания о внезапной смерти или смерти в раннем детском возрасте у родственников. Часты желудочковые нарушения ритма, эмболические осложнения. Причины и электрофизиологические механизмы до сих пор неизвестны. Высказывались предположения, что неупорядоченное строение миокардиальных трабекул, изометрическое сокращение с увеличенным внутристеночным напряжением, ограничение коронарного кровоснабжения в участках с некомпактным миокардом могут быть предпосылками опасных для жизни аритмий.

При данной аномалии встречались признаки миокардиальной ишемии с изменениями конечной части желудочкового комплекса на электрокардиограмме. При ангиографии у таких больных определяются коронарные артерии, а при аутопсии - ишемические изменения в трабекулах и уплотненном миокарде.

Рядом исследователей проводилась оценка регионального миокардиального кровотока методом позитронной эмиссионной томографии. Было высказано мнение, что причиной ишемии служит дисфункция сосудов микроциркуляторного русла миокарда. Причем преобладающим местоположением некроза и фиброза являлся субэндокардиальный некомпактный слой, а не эпикардиальный уплотненный. При воздействии дипиридамола обнаруживалось ухудшение кровенаполнения как неуплотненного, так и уплотненного слоев, причем первого - существенно больше.

Клинические проявления можно рассмотреть на примере больного Н., 54 лети. При поступлении он предъявлял жалобы на незначительный дискомфорт в области сердца, одышку при умеренной физической нагрузке, слабость. Из анамнеза известно, что последние 15 лет пациент наблюдался по поводу артериальной гипертензии с максимальными цифрами артериального давления 240 на 110 мм рт. ст. Больной регулярно обследовался, принимал ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, диуретики, (b-блокаторы).

При электрокардиографии в тесение последних 5 лет регистрировалась гипертрофия левого желудочка с явлениями систолической перегрузки. При поступлении на электрокардиограмме зарегистрирована отрицательная динамика: появились комплекс QS с подъемом сегмента ST в отведениях V2-V5, отрицательный коронарный зубец Т в отведении aVL.

При поступлении состояние больного средней тяжести. Экзогенное ожирение 3 степени. При осмотре выявлены цианоз губ, пастозность голеней и стоп. При аускультации в легких дыхание везикулярное. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Артериальное давление 170 на 95 мм рт. ст. Частота сердечных сокращений 96 ударов в минуту. При пальпации печень выступала на 5 см из-под края реберной дуги, мягкая, безболезненная, край круглый. По лабораторным данным выявлены гиперлипидемия, гипергликемия. При рентгенографии определялись: расширение тени сердца влево, признаки пневмосклероза и гипертензии малого круга кровообращения.

На основании обследования пациенту был выставлен диагноз: Изолированный губчатый миокард левого желудочка. Гипертоническая болезнь III стадии. Хроническая сердечная недостаточность НА стадии, III функционального класса.

Проводилось лечение нитратами, антиагрегантами, антикоагулянтами, гипотензивными препаратами. Состояние больного улучшилось, при электрокардиографическом исследовании отмечалась положительная динамика. Пациент был выписан.

ЭхоКГ родственников выявило изменения в миокарде у сына больного 38 лет, который считал себя здоровым и ранее к врачу не обращался. У него обнаружено утолщение перегородочных и боковых сегментов левого желудочка и верхушки с многочисленными лакунами, сообщающимися с полостью левого желудочка. 

ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Ишемические изменения в губчатом миокарде и их причины требуют дальнейшего изучения. Не вызывает сомнения, что дисфункция сосудов микроциркуляторного русла миокарда и застой крови в глубоких межтрабекулярных карманах на фоне снижения систолической функции левого желудочка ведут к развитию выраженной неполноценности коронарной микроциркуляции.

Наличие изолированного губчатого миокарда является фактором риска возможных эмболических осложнений и требует соответствующей профилактики.

При эхокардиографии выявлено снижение сократительной способности миокарда левого желудочка (фракция выброса левого желудочка 44%) с локальным нарушением сократимости средних нижнеперегородочного, переднеперегородочного и переднего, а также верхушечных перегородочного и переднего сегментов по типу акинезии. Межжелудочковая перегородка гиперэхогенна. Обращали на себя внимание утолщение до 18 мм, трабекуляризация и двухслойность миокарда упомянутых сегментов с многочисленными полостями, сообщающимися с полостью левого желудочка. В них при цветовом допплеровском картировании регистрировался кровоток. В систолу соотношение между некомпактным и компактным слоями - более 2,5. Определялись дилатация левого предсердия (объем 94,6 мл) и митральная регургитация II-III степени. При анализе трансмитрального кровотока выявлена диастолическая дисфункция левого желудочка по гипертрофическому типу.

Заключение: выраженная гипертрофия левого желудочка с нарушениями его локальной и глобальной сократимости, некомпактный миокард левого желудочка, дилатация левого предсердия.

При повторной госпитализации через 2 года проведено проведено расширенное обследование. Эхокардиография: без существенной динамики по сравнению с предыдущим исследованием. Коронароангиография: тип кровообращения левый, гемодинамически значимых стенозов не выявлено. Магнитно-резонансная томография: при исследовании с контрастным усилением в отсроченную фазу снижение накопления контрастного препарата (на 2/3 толщины миокарда) в межжелудочковой перегородке и верхушке левого желудочка.

Таким образом, типичная эхо-кардиографическая картина, отсутствие стенозов коронарных артерий при коронароангиографии, характерные данные магнитно-резонансной томографии и семейные случаи заболевания свидетельствуют о наличии изолированного губчатого миокарда.

Кардиолог