Злокачественные опухоли желчных протоков

Рак внепеченочных желчных протоков характеризуется медленным ростом и поздними метастазами. У трети больных рак сочетается с холелитиазом. В большинстве случаев рак развивается на фоне первичного склерозирующего холангита, сопровождающегося язвенным колитом, болезни Кароли, глистной инвазии (Clonorchis sinensis , Opistharchis vivstrongm).

Классификация. Среди злокачественных опухолей желчных протоков выделяют эпителиальные (холангиокарцинома, цистаденокарцинома), мезенхимальные (фибросаркома, лейомиосаркома), смешанные (карциносаркома). По гистологическим признакам преобладают:

• аденокарцинома (узловая, папиллярная, скирр (диффузно-инфильтративный рост);
• редко встречающиеся гистологические типы (сквамозная карцинома, мукоэпидермоидная карцинома, цистоаденокарцинома, карци-ноид, лейомиосаркома).

По гистологическим признакам преобладает внутристеночный скирр, папилломатозный или узловой рак, быстро приводящий к обтурации протоков. Рак внепеченочных желчных протоков характеризуется медленным ростом и поздними метастазами. У трети больных рак сочетается с холелитиазом.

Регионарные лимфатические узлы, в которые метастазируют опухоли, расположены около пузырного и общего желчного протоков, ворот печени (в печеночно-дуоденальной связке), головки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, воротной, чревной и верхней брыжеечной артерий.

При классификации по критерию Т имеются отличия от опухолей других локализаций:

• категория Tl A - прорастание субэпителиальнои соединительной ткани;
• Т1В - прорастание мышечно-соединительнотканного слоя;
• Т2 - прорастание околомышечной соединительной ткани;
• ТЗ - распространение на соседние структуры.

При классификации по критерию N:

• N1 - метастазы в лимфатических узлах около пузырного и общего желчного протоков и/или ворот печени;
• N2 - метастазы в других регионарных лимфатических узлах.

Особенности клинических проявлений. Среди симптомов болезни следует выделить механическую желтуху с характерным грязно-зеленым оттенком. Желтуха интенсивна, сопровождается кожным зудом. Кал обесцвечен. В моче много билирубина и желчных кислот, уробилин же не определяется. Отсутствие в анамнезе болевого синдрома перед развитием желтухи, интенсивность которой нарастает, - закономерное явление для рака желчных протоков. Окраска кожных покровов в Дальнейшем приобретает оливково-зеленый цвет. Приступы желчной колики наблюдаются редко. При быстрой обтурации протока появлению желтухи может также предшествовать болевой приступ.

Заболевание часто сопровождается рядом диспепсических нарушений, снижением и даже полной утратой аппетита, выраженным похудением. Температура тела может оставаться нормальной, но у части больных она повышается. Это повышение температуры обусловлено самим неопластическим процессом или возникновением воспалительного процесса в желчных путях и пузыре в результате застоя в них желчи. В связи с длительным застоем желчи может нарушаться функция печени, вплоть до развития печеночной недостаточности, холемических кровотечений, интоксикации и т. д. Печень, как правило, увеличена, с гладким краем, безболезненна.

Ценным для дифференциации желтух является пальпация увеличенного желчного пузыря (симптом Курвуазье). Опухоль желчных путей обычно не пальпируется, так как бывает малых размеров и расположена глубоко в брюшной полости. В ряде случаев в результате сдавливания опухолью воротной вены развивается асцит.

Особенности диагностики. В клиническом анализе крови определяются анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ. Биохимические показатели сыворотки крови свидетельствуют о наличии холестатической желтухи; наблюдается повышение содержания билирубина, активности щелочной фосфатазы, у-глутамилтранспептидазы. Сывороточный карциноэмбриональный антиген (СЕА), а-фетопротеин и антиген СА 19-9 имеют ограниченную ценность. В диагностике используют сывороточный индекс онкомаркеров (СЕА х 40 + СА 19-9). Диагностическим является уровень 400 и более. Уровень СЕА в желчи у больных с холангиокарциномой достоверно выше, чем у больных с доброкачественными образованиями желчевыводящих путей. При УЗИ видны расширенные желчные протоки. Опухоль удается выявить в 30-40 % случаев. Проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Эндоскопическая или чрескожная холан-гиография в диагностике опухолей желчных протоков имеют большое значение. Обструкция выглядит в виде резкого обрыва желчного протока. При исследовании желчи можно обнаружить опухолевые клетки. Если опухоль расположена в фатеровом соске, рентгенологические исследования могут показать деформацию стенки двенадцатиперстной кишки. Гистологически опухоль желчного протока представляет собой муцинпродуцирующую аденокарциному, состоящую из кубического или цилиндрического эпителия.

Особенности лечения рака желчных протоков. Лечение хирургическое. При этом, если состояние больного позволяет произвести операцию, необходимо оценить резектабельность и размеры опухоли, определить наличие или отсутствие метастазов. Радикальные операции удается выполнить не более чем у 10-15 % больных. Операционная летальность составляет ниже 4 %, а послеоперационная - до 30-40%. Паллиативные операции при раке желчных протоков направлены на декомпрессию билиарного тракта и восстановление оттока желчи в кишечник. В настоящее время нет однозначных данных, подтверждающих улучшение жизненного прогноза при применении химиотерапии у этой категории больных. Летальность обусловлена развитием билиарного сепсиса или абсцессов печени, возникающих при окклюзии опухолью проксимальных желчных канальцев.

Прогноз зависит от своевременности диагностики и лечения. При далеко зашедшей стадии он неблагоприятный. При внутрипеченочной холангиокарциноме 3-летняя выживаемость оперированных больных составляет 45-60 %, средняя выживаемость - 18-30 мес, у неоперированных пациентов - 7 мес. У больных с локализацией опухоли в воротах печени при резекции протока выживаемость составляет - 18-21 мес, при резекции протока с долей печени - 18-24 мес, при холангиокарциноме дистальной локализации после резекции - 24 мес. На выживаемость влияют отсутствие метастазов, степень дифференцировки опухоли.

• Гастроэнтеролог
• Хирург
• Онколог