Нейросенсорная тугоухость

Поскольку в детском возрасте от степени потери слуха зависят речевая функция и развитие интеллекта ребенка, мы считаем важным обратить внимание педиатров прежде всего на причины нейросенсорной тугоухости и глухоты. Они весьма разнообразны с позиций этиологии, места поражения (топика), течения и степени потери слуха. Некоторые имеют особо важное значение в детском возрасте (наследственная и врожденная тугоухость), другие встречаются у детей редко (профессиональная тугоухость) или вообще никогда не встречаются (акустическая невринома).

Этиологически нейросенсорная тугоухость и глухота могут быть наследственными, врожденными и приобретенными.

Наследственная нейросенсорная глухота и тугоухость. Наследственная, генетическая тугоухость составляет около 20% случаев среди детей, родившихся с сенсорной тугоухостью. Чаще проявляется уже в детском возрасте, но нередко и в зрелом, когда взрослый человек как бы без видимой причины начинает слышать хуже. Тугоухость примерно в 40% случаев передается по рецессивному типу и в несколько раз реже по доминантному. Наследственная тугоухость может быть единственным симптомом (около 80%) либо симптомом одного из определенных синдромов.

Довольно часто наследственная глухота встречается при родственных браках, наследуется по рецессивному типу.

Морфологически наследственная глухота может быть обусловлена отсутствием внутреннего уха, хотя гораздо чаще отмечают лишь неполное развитие лабиринта, уменьшение числа завитков улитки, недоразвитие сенсорного эпителия улитки, изменения в сосудистой полоске, спиральном ганглии, проводниковом аппарате и т.д.

Передние отделы лабиринта, где расположена улитка, страдают гораздо больше и чаще, чем полукружные каналы, поэтому у этих детей вестибулярных нарушений обычно не бывает.

Наследственные врожденные пороки, при которых нарушается развитие в основном аппарата звукопроведения и соответственно слуховой функции, мы уже описывали ранее. Хотя, как мы уже отмечали, при синдроме Тричер-Коллинза страдает как костное, так и воздушное проведение, поскольку одновременно поражено среднее и внутреннее ухо.

Существует множество синдромов, включающих в себя нейросенсорную тугоухость.

Синдром Альпорта (семейный гломерулонефрит, тугоухость или глухота, гипофункция вестибулярного аппарата, начало заболевания в 6-8 лет). Синдром Пендреда (нарушение обмена гормонов щитовидной железы, возникает уже в первые месяцы после рождения: голова увеличена, рот полуоткрыт, шея, конечности укорочены, язык увеличен, глухонемота с вестибулярными расстройствами). Синдром Ледпарода (множество веснушек и пигментных пятен на теле ребенка сразу же после рождения, легочно-сердечная недостаточность, аномалии развития половых органов). Синдром Клайпеля-Фейла (нарушения развития позвоночника, кистей рук и ног, укорочение костей голени, агенезия наружного слухового прохода, тугоухость).

Врожденная нейросенсорная тугоухость возникает в гестационном периоде. Ее доля в общей структуре нейросенсорной тугоухости у детей составляет около 3 0 % .

К врожденной тугоухости относятся также случаи потери слуха во время родов, связанные с наркозом или родовой травмой.

Врожденные нарушения слуха могут быть обусловлены воздействием неблагоприятных факторов на плод в течение 3-го и 4-го месяцев внутриутробного развития, когда происходит закладка органа слуха. Повреждение органа слуха возможно у плода и в последующем периоде гестации и особенно во время родов.

Педиатру, особенно неонатологу, да и акушеру-гинекологу чрезвычайно важно знать непосредственные причины, приводящие к рождению тугоухих детей.

Инфекционные болезни матери. Вирусные заболевания: грипп, корь, ветряная оспа, эпидемический паротит, менингит, цитомегаловирусная инфекци» и даже опоясывающий лишай. Особо следует выделить краснуху. Перенесенная матерью на 3-4-м месяце беременности, она в 90% случаев обусловливай развитие глухоты или тугоухости плода.

Соматические болезни матери. Болезни, сопровождающиеся поражение» сосудов: сахарный диабет, нефрит, тиреотоксикоз, сердечно-сосудистая патология. Считается, что при подобной патологии понижение слуха у плода связано с нарушением метаболизма и газообмена вследствие ухудшения питания.

Экзогенные токсические факторы: никотин и алкоголь.

Обращаем внимание педиатров на ототоксическое действие ряда медикаментозных препаратов и прежде всего антибиотиков аминогликозидного ряда: стрептомицина, гентамицина, мономицина, канамицина, неомицина и т.д. Ототоксическое действие оказывает и ряд диуретиков (фуросемид, этакриновая кислота). Учитывая исключительную важность ориентации педиатра в этом вопросе, мы отводим описанию ототоксического действия медикаментов особое место. Мы подчеркиваем недопустимость применения этих препаратов у беременных, поскольку плацента проницаема почти для всех антибиотиков.

В экспериментах установлено, что хотя содержание вводимого антибиотика в эмбриональной ткани меньше, чем в организме матери, он и выделяется медленнее. Максимальное токсическое действие на органы слуха и равновесия антибиотики оказывают в период с 3-го по 5-й месяц беременности.

Примерно 15% недоношенных детей рождаются с тугоухостью. Хотя к моменту рождения орган слуха у плода уже сформирован, он еще весьма раним и часто повреждается в условиях гипоксии.

Родовая травма, в основном при затяжных родах, асфиксия при рождении или апноэ могут привести к повреждению органа слуха. Гипоксия плода в этой ситуации может быть связана с механической травмой, перекручиванием пуповины, кровоизлияниями и т.д.

В результате возникают сосудистые нарушения во внутреннем ухе и кровоизлияния в слуховой нерв. Нарушаются также внутрилабиринтное давление и циркуляция жидкости в лабиринте вследствие перенесенной асфиксии. В дальнейшем наступает дегенерация рецепторных клеток.

Токсическое действие оказывают и продукты метаболизма, образующиеся при асфиксии. В результате через несколько лет почти у 1/3 детей отмечают те или иные расстройства слуха, у 1/10 - вестибулярного аппарата. Однако если своевременно обратить внимание на этот фактор риска и начать лечение, число тугоухих детей можно уменьшить наполовину.

Тугоухость при гемолитической болезни новорожденных. Большинство авторов относят ее к врожденной, хотя некоторые считают ее приобретенной. Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена несовместимостью крови матери и плода по системе АВО или резус-фактору (резус-конфликт). Иногда поражение слуха вообще бывает единственным следствием резус-конфликта.

Приобретенная нейросенсорная тугоухость. 1-ю, наиболее многочисленную группу составляют дети, у которых возникновение тугоухости связано с инфекционными заболеваниями: гриппом, цереброспинальным менингитом, эпидемическим паротитом, токсоплазмозом и т.д. Особо следует отметить факторы риска антенатального периода: сепсис новорожденных, бактериальный менингит и вирусные заболевания.

Во 2-ю группу входят дети, которых лечили так называемыми ототоксическими антибиотиками аминогликозидами (канамицин, мономицин, гентамицин) и мочегонными препаратами.

Тугоухость при лечении ототоксическими антибиотиками, по мнению педиатров, возникает довольно редко. Однако часто такие дети после выздоровления от основного заболевания (например, от пневмонии) просто больше не обращаются к врачу.

Данные, полученные путем массовых обследований тугоухих детей с проведением аудиологического контроля, показывают, что ототоксическая тугоухость и глухота в общей структуре приобретенной тугоухости достигает почти 15% и занимает 3-е место.

В связи с этим обращаем особое внимание педиатров на условия, в которых такого рода лечение можно проводить, и на особенности тугоухости, развивавшейся при применении аминогликозидов и диуретиков.

Сочетание ототоксических антибиотиков и нефротоксических препаратов недопустимо.

Тугоухость возникает чаще через 2-3 мес после начала лечения. Наиболее тяжелой она бывает у детей в возрасте до 3 лет. Наиболее опасен возраст до 1-2 мес. Потеря слуха может достигать 40-60 дБ. Тугоухость чаще бывает двусторонней.

Первые признаки осложнения могут проявляться вестибулярными нарушениями (головокружение, неустойчивость при ходьбе). Первой жалобой может быть шум в ушах.

Лечение аминогликозидами не следует проводить при воспалительном процессе в ушах или нейросенсорной тугоухости. Лечение должно проводиться при еженедельном аудиологическом контроле и консультации отоларинголога.

Родители должны быть предупреждены о возможности побочной реакции в виде тугоухости и о бесперспективности иного вида лечения основного заболевания. При первых признаках ототоксического воздействия ребенка переводят в специализированное отделение.

3-я группа - это дети, матери которых имели соматические заболевания с преимущественно сосудистыми поражениями (сахарный диабет, заболевания почек, болезни сосудов).

4-я группа - дети с травмой основания черепа с вовлечением пирамиды височной кости, иногда это контузионная травма, например при поцелуе в ухо. У 80% детей после черепно-мозговой травмы обнаруживаются впоследствии изменения слуха, причем у половины они имеют центральное происхождение. В связи с этим в лечении таких детей особое значение придается коррекции сосудистых нарушений.

Небольшую группу составляют дети с нейросенсорной психогенной тугоухостью.

Приобретенная тугоухость с нарушением звукопроведения и смешанная тугоухость, конечно, составляют большинство (острый и хронический, а также адгезивный и секреторный средний отит и т.д.)

Нейросенсорную тугоухость следует классифицировать с учетом ряда признаков.

По течению: острые, подострые и хронические.

Острым считается период продолжительностью до 1 мес, когда изменения, возникшие в спиральном органе или другом отделе слухового анализатора, считаются еще обратимыми; подострым - продолжительностью от 1 до 3 мес и хроническим - свыше 3 мес.

Острый период имеет исключительно важное значение для практики педиатра; ответственность особенно возрастает в связи с двумя обстоятельствами: во-первых, дети могут не жаловаться на потерю слуха, поэтому позиция педиатра в данном случае должна быть активной; во-вторых, к сожалению, упущенное на данном этапе время в большинстве случаев уже не удается в полной мере компенсировать последующим лечением.

Все дети, включенные в группу риска (вирусные, инфекционные заболевания и т.д.), в этот период должны быть обследованы специалистом.

По месту поражения: спиральный (кортиев) орган, лестницы улитки, ядра, проводниковые пути и кора большого мозга.

Если до недавнего времени такая топическая диагностика нейросенсорной тугоухости имела лишь теоретическое значение, то достижения аудиологической диагностики и сурдохирургии последних лет позволили внедрить ее в практику.

По тяжести: тугоухость I, II и III степени в зависимости от потери слуха (в децибелах) на аудиограмме. Однако очень важным специальным критерием является возможность распознавания речи, пусть даже со слуховым аппаратом.

По возрасту: у детей это особенно важно в силу различных обстоятельств.

Исследование слуха в раннем детском возрасте требует совершенно иного подхода, чем у взрослых. Для новорожденных и грудных детей используют различные методы исследования слуха, и перспектива, и прогноз у них также различны.

Клиническая характеристика. Тугоухость и шум в ухе бывают при абсолютно нормальной отоскопической картине.

Сама по себе диагностика нейросенсорной тугоухости несложна, диагноз устанавливают главным образом по результатам исследования слуха.

Аудиологическая картина поражения звуковоспринимающего аппарата свидетельствует о нейросенсорной тугоухости, хотя во многих случаях может быть и смешанное частичное нарушение звукопроведения и звуковосприятия.

Такая тугоухость типична, например, при длительно текущем хроническом гнойном среднем отите, когда дефект звукопроводящего аппарата (перфорация барабанной перепонки, разрушение слуховых косточек) сочетается с длительным поступлением бактериальных токсинов во внутреннее ухо из барабанной полости.

Все способы лечения и реабилитации при нейросенсорной тугоухости можно разделить на медикаментозное, физиотерапевтическое лечение, слухопротезирование, слуховые упражнения и кохлеарную имплантацию.

Медикаментозное лечение зависит от течения и стадии заболевания, срока наступления тугоухости, а также этиологического фактора. Тем не менее в нем возможно выделить некоторые особенности, отражающие воздействие на различные звенья патогенеза заболевания. Если потеря слуха связана с сосудистыми нарушениями, что у детей бывает реже, чем у взрослых, возможно применение препаратов, улучшающих гемодинамику не только во внутреннем ухе, но и в сосудах мозга (никотиновая кислота, дибазол, но-шпа, папаверин). При острой нейросенсорной тугоухости, развившейся как следствие острой интоксикации, целесообразно использовать маннитол, аденозинтрифосфорную кислоту (АТФ) в больших дозах, магния сульфат, а также дигидратационную терапию, гипербарическуто оксигенацию. В этот же период используют седативные средства: элениум, триоксазин. Поскольку при хронической нейросенсорной тугоухости в большей степени страдает тканевый обмен, для улучшения метаболизма во внутреннем ухе применяют ФиБС, АТФ, экстракт алоэ, витамины В1 и В6. Наконец, для улучшения передачи нервных импульсов в синапсах назначают стимулирующие препараты (прозерин, галантамин), а также церебролизин, гомотоксикологические препараты.

Из физиотерапевтических методов в последнее время находят довольно широкое применение рефлексотерапия (иглорефлексотерапия, акупунктура, электропунктура, импульсное низкочастотное магнитное поле в сочетании с эндоауральным фоноэлектрофорезом лекарственных веществ во внутреннее ухо и т.д.). Несмотря на сравнительно небольшую эффективность этих методов в отношении улучшения слуха, их применение оправдано ввиду уменьшения такого тягостного для больного симптома, как шум в ушах.

Эффективность любого лечения в большой степени зависит от срока наступления тугоухости. Распад осевого цилиндра и миелиновой оболочки слухового нерва начинается уже в ближайшие несколько суток после наступления тугоухости, а примерно к 1-1,5 мес развиваются реактивные воспалительные изменения в шванновских клетках, играющих главную роль в трофике нерва. Регенеративные возможности слухового нерва очень малы в связи с особенностями кровоснабжения улитки и отсутствием коллатералей.

Все это требует правильной ориентации педиатра в тактике лечения детей с острой тугоухостью. Если такой диагноз установлен, ребенка немедленно госпитализируют в специализированное отделение. Активная дезинтоксикационная, противовоспалительная, сосудорасширяющая и другая терапия (унитиол, супрастин, гепарин, никотиновая кислота, гипербарическая оксигенация и т.д.) в сроки до 1 мес после наступления тугоухости позволяет восстановить слух почти в 80% случаев.

При стойкой, длительной нейросенсорной тугоухости консервативная терапия уже практически не помогает в связи с наступившей дегенерацией рецепторного аппарата улитки, а иногда и слухового нерва.

Слухопротезирование и сурдопедагогические методы. В детском возрасте в последнее время широко используется слухопротезирование. Разрабатываются новые слуховые аппараты и звукоусиливающая аппаратура для занятий, основанные на новейших технологиях. Достигнута их значительная миниатюризация, созданы модели, которые помещают в наружный слуховой проход (внутриканальные аппараты). Для детей это имеет особое значение, так как многие не хотят использовать аппарат в силу эстетических соображений.

Современная электронная техника позволяет производить аппараты, свободные от шумов и свиста. В силу этих помех многие дети отказывались использовать слуховые аппараты, особенно в раннем возрасте. Повысилось качество информации, получаемой при исследовании слуха, и в результате появилась возможность индивидуального подхода (ушные вкладьпли, подбор с помощью компьютера).

Все эти обстоятельства значительно расширили возможности аппаратного слухопротезирования, в настоящее время оно применяется уже с гораздо более раннего возраста, с 1,5-2 лет. Усовершенствованы также и методики группового обучения тугоухих детей.

Общая схема реабилитации тугоухих и глухих детей складывается из нескольких этапов:

• выявление тугоухих детей на основе массового скрининга;
• углубленное исследование слуха для оценки степени его потери и определения локализации поражения слухового анализатора с помощью слуховых вызванных потенциалов, акустического импеданса, обратной акустической эмиссии улитки, а в более позднем возрасте (с 3-4 лет) - игровой аудиометрии;
• подбор слухового аппарата для ношения;
• подбор звукоусиливающей аппаратуры для занятий с сурдопедагогом;
• определение системы сурдопедагогических занятий с целью слухоречевого и общего развития глухого ребенка;
• медикаментозная поддерживающая терапия, направленная на стабилизацию слуховой функции.

Вся эта работа должна проводиться комплексно с участием отоларинголога, аудиолога, педиатра, психоневролога, сурдопедагога и специально обученного слухопротезиста.

Компьютерные технологии обработки сигналов, позволяющие регистрировать ответы на фоне непрерывной биоэлектрической активности мозга и определять частоту и интенсивность восприятия звуков уже у новорожденных (и даже у плода начиная с 20-й недели), являются только основой, предпосылкой для использования современных возможностей при слухопротезировании.

Одна из главных задач слухопротезирования - выбор оптимального режима функционирования слухового аппарата или его настройка (исключение зоны дискомфорта). Слуховой аппарат должен быть индивидуальным, так как даже при схожих аудиограммах не существует абсолютно одинаковой степени потери слуха. Даже, казалось бы, успешно подобранный слуховой аппарат часто отвергается ребенком из-за так называемой обратной акустической связи, которая проявляется посторонним шумом или свистящим звуком, особенно на улице.

У детей слухопротезирование более сложно, чем у взрослых. В отличие от взрослых, у которых основной целью является возможно более полное восстановление восприятия разговорной речи, у детей главная задача (особенно на первых порах) - это формирование умения слушать, понимать и воспроизводить речь, т.е. обучение речи. Критический возраст для этого - 2-3 года.

При слухопротезировании у взрослого определение оптимального режима функционирования слухового аппарата возможно на основании субъективного ответа пациента. Маленький ребенок, естественно, таких ответов не дает или путается в оценке.

В связи с этим в последнее время разработаны компьютерные аналитические системы (КАС), которые позволяют объективизировать выбор оптимального режима работы слухового аппарата, провести слухопротезирование в более раннем возрасте, более точно подобрать тип слухового аппарата. КАС играет большую роль и при подборе индивидуального ушного вкладыша, позволяющего повысить эффективность слухопротезирования на 20-30% и избежать побочных эффектов.

Слухопротезирование тесно связано с работой сурдопедагога, задачей которого является работа с детьми, имеющими нарушение слуха, и консультативно-методическая помощь их родителям. В специальных учреждениях и сурдо-кабинетах дети проходят всестороннее комплексное медико-биологическое обследование, при котором уточняют диагноз, определяют возможности лечения, слухопротезирования, обучения и профиль дошкольного или школьного учреждения.

Контингент глухих детей очень разный. Всех детей, с которыми проводятся специальные реабилитационные занятия можно разделить на несколько групп:

• младшего и раннего возраста (от рождения до 1,5 лет);
• раннего и преддошкольного возраста (с 1,5 до 3 лет);
• поздно оглохшие дети (2,5-3 года) - потерявшие слух после овладения речью и сохранившие ее;
• дети с дефектами слуха, обучающиеся в массовой школе.

Особо важное значение имеет работа с поздно оглохшими детьми и прежде всего с теми, кому плохо помогает звукоусиливающая аппаратура. В первый период наступившей глухоты их речь по звучанию, словарному запасу и синтаксису ничем не отличается от речи слышащих детей. Тем не менее таких детей следует немедленно включать в систему сурдопедагогических занятий. Дело в том, что чем моложе ребенок (2-4 года), тем быстрее происходит распад речи. Так, например, 2-летний ребенок перестает говорить фразами уж через 1 мес после наступления глухоты, а еще через 1 мес просто перестает разговаривать. У 3-летнего ребенка через 4 мес речь становится недостаточно разборчивой, а через полгода вообще исчезает. У 4-летних детей этот период может продолжаться до 1 года. Если ребенку исполнилось 5-6 лет, полная потеря речи наступает редко, но она значительно ухудшается.

Раннее начало коррекции дефекта слуха, уже с 6-месячного возраста, позволяет расширить возможности слухового восприятия, облегчает формирование устной речи и социальную адаптацию. П р и упорном и правильно поставленном обучении речевой слух можно развить даже у глухих, поскольку «остатки» слуха есть даже у глухонемых.

В последние годы в практику работы с тугоухими детьми широко вошел метод реэдукации слуха, т.е. развитие восприятия на основе остаточного слуха путем применения специальных слуховых упражнений. Звуки или отдельных предложения передаются в ухо ребенка с помощью усиливающей аппаратуры и сочетаются с показом телеизображения, картинок и повторением изображений. В результате длительного курса улучшается произношение и закрепляется слуховая память.

Кохлеарная имплантация. Несмотря на успехи аппаратного слухшпротезирования, значительная часть глухих детей остается практически без помощи.

Прежде всего это относится к больным, у которых сохранилась лишь очень небольшая часть рецепторного аппарата улитки. В этих случаях требуется значительное усиление звуков с помощью слухового аппарата, но болевые ощущения возникают раньше (узкий динамический диапазон). Такая ситуация побудила исследователей к попыткам истинного протезирования нефункционирующей улитки и дала начало новому направлению, названному кохлеарной имплантацией.

Прежде всего был разработан электронный протез улитки (кохлеарный имплант), в котором происходят сложные процессы кодирования речи, на основе достижений компьютерной техники. Однако нефункционирующую улитку извлечь и заменить этим протезом невозможно, поэтому кохлеарный имплант оставляют снаружи, а в улитку вводят хирургическим путем тончайшие электроды, по которым передается кодированный сигнал.

Общая схема кохлеарного протезирования выглядит таким образом. Звуки (речь) поступают в миниатюрный микрофон, соединенный с усилителем и процессором, в котором происходит их преобразование. Затем сигналы поступают в передатчик. Эта часть протеза наружная. Вторая часть, внутренняя, состоит из приемника и электродов (до 22). Приемник хирургическим путем обычно помещают в височную кость, электроды вводят через окно преддверия в вестибулярную лестницу по всей ее длине до верхушки улитки.

Операции кохлеарной имплантации вошли в мировую практику в конце 80-х годов, с начала 90-х их начали производить и у детей.

Существует ряд мотивов, заставляющих применить эту очень сложную операцию у детей. Часто ребенок не может переносить слуховой аппарат из-за побочных эффектов: шума, головокружения, вибротактильных раздражений. Большое усиление звука слуховым аппаратом может приводить к разрушению кортиева органа. Отсутствие звукового раздражения кохлеарных ядер у ребенка в течение многих лет обусловливает их атрофию.

Основные показания для кохлеарной имплантации: врожденные пороки развития, ототоксическая глухота, потеря слуха после вирусных и инфекционных заболеваний, осложнившихся менингитом.

Большое значение имеет давность наступления глухоты, поскольку через 4-5 лет после перенесенного менингита происходит костная облитерация лестниц улитки и ввести электроды в них становится невозможно.

Возраст детей для операции не имеет значения, но оптимальным считается возраст около 3 лет, когда дети обладают большими потенциальными способностями к усвоению новой информации.

Очень важно определить степень потери слуха, способность воспринимать речь даже с аппаратом, но главное - это сохранность структур звукопроводящего аппарата. Если и они поражены, то показания к кохлеарной имплантации резко сужаются.

Сама по себе операция на внутреннем ухе сложна, требует хорошего знания топографии улитки и окружающих структур, владения техникой микрохирургии. Операции у детей имеют особенности в связи с продолжающимся ростом черепа и среднего уха, гнойными средними отитами и т.д.

После операции очень важна работа сурдопедагога с ребенком. Она иногда продолжается месяцами. При положительном результате совершенно глухой ребенок с помощью кохлеарного имплантата и зрительной помощи (чтение с губ) различает до 90-95% фразового материала.

Таким образом, кохлеарная имплантация, хотя еще и не получила массового практического применения, стала по сути методом выбора у детей с полной улитковой глухотой.

ЛОР