Хроническое легочное сердце

Существуют 3 группы заболеваний, приводящих к развитию хронического легочного сердца. К первой относятся болезни, первично поражающие б'ронхолегочный аппарат (хронический бронхит, бронхиальная астма, бронхоэктазы, легочный фиброз вследствие туберкулеза, пневмокониоз, пострадиационный фиброз легких, саркоидоз, муковисцидоз, бериллиоз, эозинофильная гра­нулема, системная красная волчанка, дерматомиозит, альвео­лярный микролитиаз, высотная гипоксемия и др.)» ко второй заболевания, ведущие к нарушению вентиляции вследствие па­тологических изменений подвижности грудной клетки (кифоско-лиоз и другие деформации грудной клетки, торакопластика, плевральный фиброз, хронические нервно-мышечные болезни» истощение, идиопатическая альвеолярная гиповентиляция, син­дром Пиквика и др.): К третьей - патологические процессы, первично поражающие легочные сосуды (первичная легочная ги-пертензия, узелковый периартериит и другие васкулиты, пер­вичный легочный тромбоз, эмболии при внелегочных тромбозах, шистосомоз, опухоли средостения и аневризмы, сдавливающее легочные артерии и вены).

По заключению Комитета экспертов ВОЗ (1961), наиболее частыми и важными причинами хронического легочного сердца являются следующие заболевания: хронический бронхит, эмфизема, пневмокониозы, паразитарные пора­жения легких, деформации грудной клетки и тромбоэмболическая болезнь. По данным P. Vogt, J. Ruttner (1977), среди всех умерших с анатомическими приз­наками легочного сердца в 51 % случаев имелись хронический бронхит, эмфизема, бронхиальная астма и бронхоэктазы, в 13%-диффузные интерстициальные фиброзы, в 6%-тубер­кулез легких, в 6%-силикоз, в I % - саркоидоз, в 1% - первичная гипертензия, в 6 % - кифосколиоз, опухоли, повреж­дения плевры. Признаки рецидивирующей тромбоэмболии об­наружены в 16% случаев, но в изолированном виде - только в I %.

Патогенез хронического легочного сердца сложен и недоста­точно изучен. В общих чертах он сводится к следующему. Вслед­ствие разнообразных причин увеличиваются легочное сосудистое сопротивление и нагрузка на правый желудочек, что приводит к его гипертр офии и, в конечном итоге, недостаточности.

Легочная гипертензия и перегрузка давлением признается основным патогенетическим фактором, приводящим к гипертро­фии и недостаточности правого желудочка [Widimsky J., 1978].

Причины возникновения легочной гипертензии разнообраз­ны и многочисленны. Среди них раньше всего обращено внима­ние на вазоконстрикцию. Впервые U. Euler, W. Lilyestrand (1948) в опытах на кошках показали, что гипоксия и аци­доз являются основными причинами прекапиллярнои легочной вазоконстрикции. Детальный механизм действия указанных фак­торов изучается. Однако легочная гипертензия, вызываемая ги­поксией и ацидозом, не столь выражена и обратима после кор­рекции кислотно-основного состояния и газового состава кро­ви. Между степенью легочной гипертензии и парциальным дав­лением кислорода в артериальной крови, выраженностью аци­доза (рН), уменьшением ЖЕЛ имеется обратная и тесная связь, а легочную гипертензию объясняют прежде всего этими факто­рами. При первичной легочной гипертензии также имеет место выраженная вазоконстрикция, однако этиология и патогенез ее остаются неясными.

Отмечено гипертензивное влияние некоторых гуморальных веществ и метаболитов (серотонина, молочной кислоты, элек­тролитных нарушений).

Наряду с констрикцией легочных артериол, анатомическое (органическое) сужение сосудистой сети легких представляет собой важнейший фактор повышения сопротивления легочных сосудов и гипертензии [Polu J. et al., 1978]. Хроническая гипок­сия и легочная гипертензия, существующие длительное время, приводят к тяжелым изменениям сосудов легких. Поражаются прежде всего мышечные легочные артерии (100-1000 мкм), арт

териолы (80 мкм) и сосуды диаметром меньше 10 мкм, контак­тирующие с гипоксическим воздухом альвеолярных пространств [Vogt P., Ruttner J., 1977]. Различают шесть степеней измене­ний легочных сосудов, связанных с гипертензией: I - гипертро­фия медии мышечных легочных артерий, мускуляризация арте-риол; II - гипертрофия медии и пролиферация интимы; III - фиброз интимы в виде луковичной шелухи вплоть до закупорки просвета сосудов; IV - изменения, связанные с расширением сосудов (плексиформные и ангиоматоидные поражения); V - изменения, связанные с расширением и гемосидерозом сосудов; VI - некротизирующий артериит.

Пролиферация и концентрический слоистый фиброз интимы, а также плексиформные нарушения патогномоничны для выра­женной вазоконстриктивной легочной гипертензии. Необрати­мым характером органических поражений сосудов объясняли тяжесть этого фактора. Однако известно, что длительная кисло­родная терапия может привести к некоторой регрессии измене­ний структуры легочных артериол. Остается пока неясным, ка­кая степень изменений легочных сосудов может быть обрати­мой.

Просвет кровеносных сосудов может суживаться вследствие сдавления их интерстициальными фиброзными процессами (за­старелый туберкулез легких, саркоидоз, асбестоз, пострадиаци­онный фиброз и др.), опухолями, аневризмами.

Уменьшению (редукции) сосудистого русла легких при эм­физеме н других состояниях в последние годы стали придавать меньшее значение в патогенезе легочной гипертензии. Так, ре­зекция части легких и даже пульмонэктомия не приводят к развитию легочного сердца [Vogt P., Ruttner J., 1977]. У здо­ровых людей обтурация одной из главных ветвей легочной ар­терии не приводит к значительному росту давления [Widim-sky J., 1978].

Легочная гипертензия в покое возникает только после уда­ления легочных тканей. По мнению ряда авторов, гемодина-мические сдвиги при эмфиземе не зависят от редукции сосуди­стого русла.

Рецидивирующая эмболия сосудов легкого признается особо важной и часто не принимаемой во внимание причиной тяжелой и не поддающейся лечению сердечной недостаточности. При всех обострениях сердечно-легочной недостаточности возникают тромбоэмболии легочных сосудов, которые редко сопровожда­ются инфарктом легкого [Polu J. et al., 1978]. В связи с вос­палительными процессами и нарушением процессов гемокоагу-ляции может возникать синдром внутрисосудистого свертывания крови в легких. Микротромбозы при хроническом легочном сер­дце находили в мелких сосудах малого круга и в миокарде. При эмболизации и тромбозе медия сосудов легких может быть нор­мальной или умеренно гипертрофированной. Однако на месте тромбов и эмболов вследствие их организации и реканализации наступает локальный островковый или эксцентрический фиброз интимы.

Облитерирующие изменения в артериях легкого возникают при  филяриозе,  шистосомозе, васкулитах   [Fishman A.,   1980].

До недавнего времени легочное сердце считалось «чистой» формой правожелудочковой перегрузки с нормальной функцией левого желудочка. Большинство авторов и сейчас считают, что у больных с компенсированным легочным сердцем повышенное сопротивление сосудов локализуется в прекапиллярах. Однако возможно присоединение посткапиллярной (застойной) гипер-тензии, обусловленной явной или скрытой левожелудочковой не­достаточностью [Widimsky J., 1974]. Об этом свидетельствует отмеченное различными авторами повышение давления в легоч­ных капиллярах (давления заклинивания), давления наполне­ния левого желудочка у большей части больных хроническими обструктивными заболеваниями легких. Высокое давление в ле­гочных капиллярах находили у 19 % больных хроническим брон­хитом без сердечных осложнений и у 38-60 % больных с де-компенсированной дыхательной недостаточностью. Появление интерстициального отека легких у таких больных связывают с повышением капиллярного давления [Polu J. et al., 1978]. Ар­териальная гипоксемия может приводить к недостаточности ле­вого желудочка с застоем в легких. Таким образом, экспери­ментальные и клинические наблюдения указывают на возмож­ность одновременной дисфункции левого желудочка сердца [Fishman A., 1980, и др.]. Причина повышения давления на вы­ходе из легочной циркуляции пока еще дискутируется. Ее объ­ясняли развитием бронхопульмональных анастомозов и повы­шением тонуса легочных вен. Увеличенное давление наполнения левого желудочка у большей части больных хроническими обст­руктивными заболеваниями легких связывают со снижением по­датливости (растяжимости) левого желудочка, вызываемым разными причинами.

При перегрузке правого желудочка, вызванной повышенным давлением в легочной артерии, межжелудочковая перегородка выпячивается в полость левого желудочка, что затрудняет его наполнение. Посткапиллярную гипертецзию объясняют наруше­ниями метаболизма миокарда левого желудочка вследствие ги-перкапнического ацидоза и гипоксии. Установлена существенная корреляционная связь между растяжимостью левого желу­дочка и Р_аОг (q = 0,57), Р_аСС>2 (q = -0,62). Большинство авто­ров отмечали, что давление наполнения левого желудочка, его размеры и растяжимость остаются нормальными у больных без признаков сердечной декомпенсации. Ухудшение функции лево­го желудочка, по-видимому, встречается довольно часто при декомпенсированном легочном сердце. Однако факт ослабления функции левого желудочка при легочном сердце пока еще оста­ется предметом разногласий.

В последние годы отмечается, что при хроническом легочном сердце нередко встречается самостоятельная форма системной (пульмогенной) гипертонии [Мухарлямов Н. М., 1974, 1976 и др.], патогенетически связанной с заболеваниями легких. Ме­ханизм ее неясен; возможно, она имеет ишемический генез. Пульмогепная гипертония возникает через 3-5 лет после нача­ла заболевания. Она приводит к гипертрофии левого желудочка с, ухудшением его наполнения, поскольку между растяжимостью и массой левого желудочка имеется корреляционная связь (q= 0,54). Таким образом, слабость или гипертрофия левого же­лудочка могут способствовать возникновению посткапиллярной легочной гипертензии.

До сих пор многие исследователи 'признают существенным патогенетическим фактором в возникновении легочной гипер­тензии и легочного сердца повышение внутригрудного давления при нарушении бронхиальной проходимости. Повышение альве­олярного и внутригрудного давления якобы вызывает сжатие легочных сосудов в области альвеол. Однако этот вопрос недо­статочно изучен, и не все авторы согласны с представлениями о сжатии сосудов при повышении внутригрудного давления. Напротив, имеются основания считать, что при повышенном вну-тригрудпом давлении уменьшается венозный возврат к сердцу, нагрузка на правый желудочек падает, давление в легочной ар­терии снижается. При этом истинное давление в легочной арте­рии надо измерять как разность давлений: в легочной артерии и внутригрудного.

У пациентов с выраженной гипоксемией может наблюдаться эритроцитоз с повышением гематокрита до 70%, что увеличивает вязкость крови. Повышению вязкости крови придавали существенное значение как фактору, увеличивающему гемодинамическое сопротивление и легочную гипертензию. Но эритроцитоз при заболеваниях легких наблюдается редко, что объясняется инфекционно-токсическим подавлением эритропоэза.
Кроме того, полицитемия, увеличивающая вязкость крови, не оказывает большого влияния на давление в легочной артерии [Polu J. et al., 1978; Widimsky J ., 1978]. Поэтому эритроцитозу перестали отводить существенную роль в патогенезе легочной гипертензии.                                                            

Уровень давления в легочной артерии зависит от просвета легочных сосудов (главным образом артериол) и легочного кро­вотока. При бронхолегочпой патологии в покое минутный объем сердца обычно нормальный и его роль в генезе легочной гипер­тензии покоя незначительна. Однако при приступах острой ды­хательной недостаточности с гипоксемией, а также при физиче­ской нагрузке рост минутного объема сердца может увеличи­вать легочную гипертензию.

Высказывают предположение, что однажды установившаяся легочная гипертензия с годами прогрессирует. Однако динами­ческое наблюдение за больными в течение 4 с лишним лет показало, что за этот срок давление в легочной артерии возросло в среднем только на 2 мм рт. ст. (0,26 кПа), хотя у здоровых людей оно возрастает на 0,8 мм рт. ст. (0,1 кПа) на десятиле­тие жизни. Таким образом, легочная гипертензия прогрессирует медленно. Наиболее высокие цифры давления в легочной арте­рии обнаруживали при обострении бронхолегочного процесса и при декомпенсации сердца. В период ремиссии давление в ле­гочной артерии снижается. Предшествующая легочная гипер­тензия на каком-то этапе сердечной декомпенсации также может больше не обнаруживаться.

При всех заболеваниях легких, кроме первичной легочной гипертензии, давление в легочной артерии обычно повышается незначительно, систолическое давление редко превышает 50- 60 мм рт. ст. (6,6-7,9 кПа).

Высказывают сомнение, что легочная гипертензия играет главную роль в возникновении как гипертрофии правого желу­дочка, так и его недостаточности. Перегрузку правого желудоч­ка давлением не все признают наиболее важной проблемой при легочном сердце. Основанием для этого могут служить следую­щие факты. У пациентов с корригированной транспозицией же­лудочков правый желудочек может нести силовую нагрузку дав­лением и объемом, как и левый желудочек; он значительно ги­пертрофируется, но работает без каких-либо затруднений. Ги­пертрофия правого желудочка при легочном сердце не столь ин­тенсивна. У некоторых пациентов, умерших от недостаточности правого желудочка при силикозе легких, не обнаруживается ни­какой  гипертрофии  правого   желудочка   [Widimsky   J.,   1978].

Незначительная легочная гипертензия при легочном сердце, не столь выраженная его гипертрофия или даже ее отсутствие при явлениях декомпенсации заставляют предполагать, что по­ражение сердца при заболеваниях легких обусловлено действием каких-то миокардиальных факторов. Остается неясным, по­чему при одинаковом поражении легких у одних больных воз­никает гипертрофия правого желудочка и сердечная недоста­точность, а у других нет.

Таким образом, патогенез легочного сердца различен для каждого конкретного заболевания и больного, в нем многое ос­тается спорным и неясным.

проб обычно используют не только физическую нагрузку, но и вдыхание кислорода, введение   различных   фармакологических средств. Вдыхание кислорода оказывает заметный гипотензив-, ный эффект в фазе обострения заболевания; в фазе ремиссии эффект слабо выражен.   Функциональный   компонент легочной  гипертензии лучше всего выявляется посред­ством  ацетилхолинового   теста.   При введении ацетилхолина в правое предсердие или легочную артерию он успевает инактивироваться холинэстеразой крови в легочных сосудах и не попадает в левую половину сердца.  Это  позволяет   избира-. тельно проверить реакцию легочных сосудов, не влияя на легоч­ный кровоток и системное давление.

Ранняя диагностика сердечной недостаточности по правоже-лудочковому типу трудна из-за того, что ее клинические прояв­ления сходны с легочной недостаточностью. Наиболее яркие симптомы (одышка, цианоз) характерны для обоих состояний. Правда, в отличие от легочной недостаточности с «теплым» цианозом, для сердечной недостаточности характерен «хо­лодный» цианоз (холодная рука). Выступание пече­ни из-под края реберной дуги может быть обусловлено не только ее увеличением вследствие декомпенсации сердца, но и сме­щением печени вниз из-за эмфиземы и растяжения легких. Па-стозность ног может быть обусловлена влиянием гиперкапнии на минералокортикоидную функцию надпочечников. Усиление продукции альдостерона приводит к задержке в организме нат­рия и воды.

Лишь выраженная сердечная недостаточность, проявляющая­ся увеличением печени, ее болезненностью при пальпации, оте­ками, набуханием вен (даже иа вдохе) и т. д., может быть уве­ренно диагностирована. Однако диагностика легочного сердца на стадии декомпенсации является поздней.

Прогноз зависит и от этиологии хронического легочного серд­ца. Через 5 лет после появления признаков правожелудочковой' недостаточности умерло 64 % больных с редукцией сосудистого русла и 17 % больных с бронхиальной обструкцией.

Наличие и тяжесть легочной гипертензии,   гипоксемии   су­щественно сказываются на прогнозе.

Пульмонолог

Терапевт