Лейомиоматоз

Этиология до настоящего времени окончательно не выяснены.

патогенез до настоящего времени окончательно не выяснены. Ряд авторов придерживаются гипотезы об опу­холевой природе лейомиоматоза. Высказывается также пред­положение о ведущей роли генетических, эндокринных нару­шений. Большинство авторов в последние годы указывают на значительную роль в возникновении заболевания дисфункции женских половых желез. Возникновение болезни преимущест­венно у женщин в детородном возрасте, усиление дыхательной недостаточности во время менструации, а также замедление прогрессирования после наступления менопаузы или удаления яичников косвенно подтверждают гипотезу о роли дисфункции половых желез.

Патологическая анатомия. Макроскопически поверхность легких покрыта множеством булл различного диа­метра. По мере прогрессирования болезни буллы увеличива­ются в объеме. При гистологическом исследовании патогномоничным признаком является пролиферация гладкой мышечной ткани в межальвеолярпых перего­родках, перибронхиально, периваскулярно и субплеврально. Часто наблюдается разрастание гладкомышечных волокон по ходу лимфатических сосудов, что ведет к их деструкции и возникновению хилезных выпотов различной локализации. Следствием гиперплазии гладких мышечных во­локон является поражение стенок артерий, вен, бронхиол. Это ведет к деструкции легочной паренхимы (образованию кистоз- ных полостей). В лимфатических узлах могут наблюдаться пролиферативиые процессы, кистозные полости с хилезным и хнлезно-геморрагическим содержимым.

Наиболее частыми проявлениями болезни являют­ся медленно прогрессирующая одышка и рециди­вирующий пневмохилоторакс. Почти у половины больных заболевание начинается со спонтанного хилоторакса или пневмоторакса. Одышка может усугубляться массивным хило- или пневмотораксом и после эвакуации хилезной жид­кости и воздуха уменьшается. Могут быть боли в грудной клетке, кровохарканье.

При аускультации обычно определяется ослабленное вези­кулярное дыхание. На заключительных стадиях болезни фор­мируется легочное сердце.

Рентгенологическое исследование на начальных этапах болезни выявляет усиление легоч­ного рисунка за счет интерстициального компонента. Эти изменения чаще двусторонние и, как правило, в нижних отде­лах легких. По мере прогрессирования заболевания образуют­ся мелкие, а затем более крупные очаги с микрокистоз- ными участками. Микрокисты имеют склонность увели­чиваться с образованием булл. Развивается картина так назы­ваемого ячеистого легкого.

Характерных изменений на гемограмме прп лейомиоматозе нет. У больных чаще выявляется обструктивный синдром, не­жели рестриктивный, причем обструктивные нарушения венти­ляции, как правило, устойчивы к бронхоспазмолитикам. Растя­жимость легких уменьшается на начальных этапах болезни вследствие пролиферации интерстициальной ткани и увеличи­вается на поздних стадиях заболевания вследствие развития буллезных поражений. Иммунологическая диагностика не раз­работана.

Из внелегочных осложнений наиболее частыми являются за­брошенные поражения (56%), поражения лимфатических уз­лов средостения (63%), грудного протока (25%) и др., что приводит к развитию хилезных асцитов, хилоперикардитов, ре­же- хилурии. Ангиомиолипомы почек встречаются у 37% больных лейомиоматозом, но из-за небольших размеров зача­стую могут быть выявлены только при артериографии почек. Еще чаще (в 73 % случаев) встречаются лейомиомы матки.

Лечение до настоящего времени не разработано. Симптома­тическая терапия направлена на борьбу с дыхательной недо­статочностью. Кортикостеронды или (н) иммуносупрессанты неэффективны. Некоторые авторы рекомендуют удаление яич­ников.

Прогноз, как правило, неблагоприятный. Смерть при легоч­ном лейомиоматозе наступает в срок от 2 до 10 лет вследствие прогрессирующей дыхательной недостаточности. Внелегочные локализации лейомиоматоза протекают более благоприятно.

Пульмонолог

Терапевт