Поражение легких при гистиоцитозе

Этиология и патогенез гистиоцитоза X не выяснены. Ряд ав­торов относят это заболевание к опухолям лимфоретикулярной ткани (в особенности остро прогрессирующую с неблаго­приятным исходом болезнь Леттерера -Сиве), другие - к гранулематозным процессам или же к болезням накопления.

Патологическая анатомия. Образование гистиоцит арных ин­фильтратов в различных органах и тканях - характерный патоморфологический признак гистиоцитоза X. Болезнь Леттере­ра - Сиве отличается злокачественной пролиферацией незре­лых гистиоцитов. Для эозинофильной гранулемы легких характерна картина гранулематоза, нередко с деструк­тивным остеолизисом, реже поражением других висце­ральных органов. Преобладающим элементом гранулемы яв­ляются гистиоцитысэозинофильнойцитоплазмой. Наряду с гистиоцитами выявляются эозинофилы, лимфоциты, плазматические клетки, на поздних этапах болезни - ксантомные клетки. Пролиферация ретикулиновых волокон ведет к развитию пневмофиброза. Гистиоциты могут инфильт­рировать стенки капилляров, артериол, вызывая стаз крови, а в дальнейшем, при развитии фиброза, запустевание сосудов. Ге­моррагические участки, выявляемые иногда в легочной парен­химе, являются следствием поражения сосудистой стенки гисстиоцитами. При генерализации процесса аналогичный грану- лематозный процесс может наблюдаться и в других ор­ганах.

Особенностью патоморфологической картины болезни Хен­да- Шюллера - Крисчена является пролиферация гистиоци- тов,содер ж ащих холестерол (так называемые ксанто- матозные гранулемы, или ксантоматоз легких). По мере про- грессирования заболевания развивается интерстициальный фиброз с образованием мелких кист. Изменения более выра­жены в субплевральной и периваскулярной соединительной ткани.

Классификация гистиоцитоза X [Atkinson В. и Pietra G. - В кн: Fischman А.] предусматривает следующие формы забо­левания: болезнь Леттерера - Сиве, характеризующаяся злока­чественной гистиоцитарной пролиферацией; многоочаговая эози­нофильная гранулема, характеризующаяся поражением кожи; полиочаговая эозинофильная гранулема (множественные пора­жения кожи и мягких тканей); эозинофильная гранулема легких, нередко сочетающаяся с деструктивными поражениями костей и многоочаговой эозинофильной гранулемой.

Большинство авторов придерживаются первоначального де­ления гистиоцитоза X на болезнь Леттерера - С иве, болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена и эозинофильную гранулему легких. Если патологический процесс ограничивается только легкими, его относят к первичному легочному гистиоцитозу X.

Достоверной статистики о распространенности гистиоци­тоза X нет, что, по-видимому, связано с нередкой ошибочной трактовкой не только клинических, но и секционных данных. Отмечено, что на 18 больных саркоидозом легких приходится один больной гистиоцитозом X. Из всех форм гистиоцитоза X чаще встречается эозинофильная гранулема легких, нередко сочетающаяся с деструктивными изменениями в костях.

Гистиоцитоз X с изолированным поражением лег­ких может начинаться незаметно, без выраженой симптомати­ки. Острое начало более характерно для болезни Леттерера - Сиве: лихорадка, прогрессирующая одышка, кашель, похудание, гепатоспленомегалия, анемия. Генерализация процесса является характерной особенностью течения бо­лезни Леттерера - Сиве, которая обычно приводит к леталь­ному исходу. Болеют, как правило, дети в возрасте до трех лет.

Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена встречается в стар­шем детском и подростковом возрасте, протекает более бла­гоприятно. Наиболее частыми симптомами болезни являются одышка и кашель, которые иногда на несколько лет мо­гут предшествовать появлению рентгенологических изменений в легких [Spencer Н., 1977].

Эозинофильная гранулема легких встречается чаще других форм гистиоцитоза X. Заболевают преимущественно взрослые. Болезнь в течение нескольких лет может проявляться лишь незаметно прогрессирующей одышкой, кашлем и похуданием. Иногда рецидивирующий пневмоторакс яв­ляется единственным признаком заболевания.

В клиническом анализе крови не выявляется каких-либо характерных изменений. У некоторых больных отмечено повы­шение уровня сывороточной меди и щелочной фосфатазы лей­коцитов. Иммунологические показатели (дефицит клеточного иммунитета, повышение уровня иммуноглобулинов, циркули­рующих иммунных комплексов, аутоан^тел) неспецифичны. В отличие от саркоидоза, чувствительность к туберкулину при гистиоцитозе X не понижается [Spencer Н., 1977].

Функциональные нарушения дыхания сводятся к увеличе­нию ООЛ на фоне значительного снижения ЖЕЛ и ОЕЛ. Вы­являются диффузионные нарушения, гипоксемия.

Рентгенологические изменения при гистиоцитозе X отлича­ются большим разнообразием. Так, при болезни Леттерера - Сиве чаще всего определяются двусторонние распро­страненные интерстициальные или мелкоочаго­вые (по типу милиарной инфильтрации) изменения, локали­зующиеся преимущественно в верхних и средних легочных по­лях. Прогрессирование фиброза и формирование картины яче­истого легкого приводят к образованию булл и рециди­вирующему пневмотораксу. Необходимо отметить, что развитие диффузного фиброза в легких с фор­мированием буллезно-кистозных образований, проявляющихся рецидивирующим пневмотораксом,- наиболее характерные рентгенологические признаки гистиоцитоза X.

Эозинофильная гранулема легких - наиболее доброкачест­венная форма гистиоцитоза X. Осложнениями, утяжеляющими течение болезни, являются генерализация процесса, присоеди­нение сахарного диабета, рецидивирующего пневмоторакса, ле­гочной гипертеизии, а при длительном течении заболевания - формирование легочного сердца.

Острое те­чение болезни проявляется лихорадкой, одышкой, кашлем, гепатоспленомегалней, милиарной инфильтрацией в легких, ане­мией. Указанные симптомы и синдромы более характерны для болезни Леттерера - Сиве, которую необходимо дифференци­ровать с милиарным туберкулезом легких. При постановке диагноза болезни Леттерера - Сиве следует учесть и возраст­ные особенности (чаще болеют дети до трех лет), наличие деструктивного остеолизиса, поражения кожи и, наконец, ре­зультаты патоморфологического исследования биопсий кожи, легочной ткани, печени и др. Для болезни Хенда - Шюллера - Крисчена свойственны более доброкачественное течение и преимущественное поражение детей старших возрастных групп. Для поздних стадий болезни характерна триада: грану­лема черепа, экзофтальм, сахарный диабет.

При изолированной эозинофильной гранулеме легких биоп­еня легочной ткани иногда является единственным информа­тивным методом диагностики, однако в далеко зашедших ста­диях заболевания при наличии выраженных фнброзно-кистоз- ных изменений в легких гистологическая картина нередко не поддается нозологической идентификации, так как характер­ные для гистиоцитоза X изменения уже отсутствуют.

Положительный эффект получен при назначении кортнкостероидов в дозах, соответствующих таковым при сар- кондозе легких. Длительность лечения 9-15 мес. Прогрессиро- вание процесса на фоне кортикостероидной терапии или появ­ление признаков генерализации процесса являются показанием для назначения цитостатических препаратов.

Локализованные формы гистиоцитоза X могут подвергаться хирургическому лечению или (и) лучевой терапии. При эози­нофильной гранулеме легких лучевая терапия не показана, так как она еще больше стимулирует процесс фиброзообразо- вания. При рецидивирующем пневмотораксе может оказаться полезной париетальная плевроэктомия. Иногда наблюдаются спонтанные улучшения.

Прогноз при болезни Леттерера - Сиве неблагоприятный: смертность составляет 70% [Atkinson В. Pierta G. - В кн.: Fishman А. 1980]. При болезни Хенда - Шюллера - Крисчена прогноз зависит от степени генерализации процесса. Локали­зованные формы гистиоцитоза X (в частности, эозинофнльпая гранулема) отличаются более благоприятным прогнозом.

Пульмонолог

Терапевт