Синдром гудпасчера

Этиология заболевания неизвестна. Возникновение его иног­да связывают с вдыханием летучих углеводородов и других органических растворителей. Ряд авторов рассматривают син­дром Гудпасчера как вариант течения идиопатического гемо- сидероза легких, что косвенно подтверждается существованием клинически и патоморфологически переходных состояний. В отличие от коллагенозов, при синдроме Гудапасчера отсут­ствуют явления васкулита. Предположение о вирусной при­роде не имеет достаточных фактических подтверждений [Spencer Н„ 1977].

В настоящее время считается доказанным, что у больных с синдромом Гудпасчера образуются аутоантитела к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клу­бочков (имеющих общие антигенные структуры). Высказыва­ется несколько гипотез о причине образования этих аутоантител - под действием экзогенных антигенов образуются анти­тела, повреждающие альвеолярные и гломерулярные базаль- ные мембраны; изменение базальных мембран происходит в результате инфекции или воздействия токсических химических факторов (органические растворители и др); нарушение выде­лительной функции почек замедляет выведение продуктов рас­пада базальных мембран, что приводит к образованию аутоантител к ним.

Вопрос о первичной локализации заболевания окончатель­но не решен, хотя поражение легких, как правило, предшест­вует поражению почек.

Патологическая анатомия. При гистологическом исследова­нии выявляются геморрагический некротизирующий альвео- лит (изменения в легких, аналогичные идиопатическому гемо- сидерозу легких) и нефрозоиефрит с очаговыми внутрнкапил- лярными тромботическими изменениями и развитием гломеру- лярного фиброза.

Наиболее характерными признаками синдрома Гудпасчера являются кровохарканье (повторные легоч­ные кровотечения) и анемия. К ним часто присоединяются прогрессирующая одышка, кашель, боли в грудной клетке, похудание. На рентгенограммах вы­являются мелкосетчатая деформация легочного ри­сунка, мелкоочаговые изменения. Может повы­шаться температура тела. К этим, как правило, первым при­знакам синдрома Гудпасчера вскоре добавляются симптомы поражения почек: протеинурия, гематурия, цилиндрурия, повы­шение уровня остаточного азота в крови, периферические отеки. Прогрессирует гипохромная железодефицитная анемия. При присоединении вторичной инфекции отмечаются соответствую­щие изменения в формуле крови.

Течение болезни неуклонно прогрессирующее и заканчива­ется смертью вследствие повторных легочных кровотечений или азотемической уремии.

Некоторое замедление прогрессирования процесса может дать раннее назначение кортикостерои- дов и иммуиосупрессантов (азатиоприн, циклофосфамид, 6-меркаптопурин и др.). Повторный гемодиализ несколько продлевает жизнь больным. При некупирующейся уремии (после предварительного гемодиализа) иногда произ­водят нефрэктомию (с последующей пересадкой почек), что позволяет устранить источник антигенного раздражения. С це­лью удаления циркулирующих антител в последние годы при­меняется плазмаферез. Отмечено, что антитела против базаль- ных мембран почечных клубочков перестают определяться в сыворотке крови через 6-8 мес от начала заболевания. По­этому интенсивная терапия в течение этого периода (кортико- стероиды, иммуносупрессанты, гемодиализ, плазмаферез, нефрэктомия), возможно, позволяет продлить жизнь больного до прекращения аутоантителогенеза.

Симптоматическая терапия включает повторные перелива­ния крови, назначение препаратов железа.

Прогноз неблагоприятный.

пульмонолог

Терапевт