Гранулематоз вегенера

Патогенез гранулематоза Вегенера неизвестны, но в гепезе заболевания придается большое значение аутоим­мунным нарушениям. Характерная для этого заболевания кли­ническая н натоморфологическая картина может возникнуть как реакция на прием некоторых антибиотиков, сульфанилами­дов, препаратов, содержащих серу. Предполагается, что пер­вичный патогенный фактор и аутоиммунные нарушения вызы­вают генерализованный васкулит, следствием которого является образование гранулем с последующей их деструкцией (некро­зом).

Патологическая анатомия. При локализованных формах гра­нулематоза Вегенера (так называемая злокачественная грану­лема носа) болезнь поражает прежде всего носоглотку, прида­точные пазухи носа, среднее ухо, зев, гортань. Язвенно-некротический процесс в этих органах, приводящий иногда к перфо­рации нёба (глазной впадины), далее распространяется на тра­хею, бронхи, легкие, которые поражаются в 95 % случаев. Оча­ги поражения характеризуются полиморфной лейкоцитарной и лнмфоцитарной инфильтрацией. При генерализованной форме заболевания гранулематозным процессом поражаются сосуды  (артерии, артериолы, вены, венулы, капилляры) не только лег­ких, но и почек. В центре гранулем располагается некротиче­ский участок ткани. Далее к периферии выявляются гигантские клетки Лангханса, плазматические клетки, лимфоциты, гистио­циты.

Гранулематоз Вегенера, в особенности его генера­лизованная форма, характеризуется неуклонно прогрессирую­щим течением. Как правило, больные жалуются на гнойные выделения и постоянную заложенность носа, носовые кровотечения. Развивается картина тяжелого гнойного синуита, гнойного отита. При изъязвлении хрящевой ча­сти перегородки носа возникают носовые кровотечения. Прогрессирование болезни и распространение патологического про­цесса на бронхи и легкие вызывают мучительный кашель, кровохарканье, боли в грудной клетке. Деструктив­ный процесс в легких (образование полостей, содержащих не­кротическую ткань) предопределяет возникновение легочных кровотечений, лихорадки. Часто выявляется гемор­рагический плеврит. Могут возникать дисфагия, экзоф­тальм, конъюнктивит, артралгии, невриты, поли аденит, гепато- лиенальный синдром, язвенно-некротические изменения кожи, похудание. При поражении почек возникают массивная протеи- нурия, гематурия, цилиндрурия, растет азотемия. Болезнь быст­ро прогрессирует и заканчивается летально вследствие почечной или легочной недостаточности. У 80 % больных гранулематозом Вегенера выявляются эозинофилия, гипергаммаглобулинемия. [Spencer Н., 1977].

На рентгенограммах легких выявляются инфильтраты, имеющие иногда «летучий» характер, с образованием полостей до 5 см в диаметре (фибринозно-гнойная пневмония с некрозом). Обширные инфильтраты легочной ткани с боль­шими полостями распада - характерный рентгеноло­гический признак гранулематоза Вегенера.

Правильный диагноз возможен при своевременной консуль­тации больного оториноларингологом и гистологическом иссле­довании биопсийного материала с учетом клинико-рентгенологи- ческнх и лабораторных показателей.

Дифференциальный диаг­ноз следует проводить в первую очередь с узелковым периартериитом. Эти два заболевания роднят гранулематозный тип по­ражения сосудов, эозинофилия, гипергаммаглобулинемия. Одна­ко гранулематоз Вегенера отличает от узелкового периартери- ита преимущественная локализация поражений (носоглотка, придаточные пазухи носа, трахея, бронхи, легкие, почки), а также его особо злокачественное течение. Дифференциальный диагноз проводят также со специфическими формами хрониче­ских гранулем (мнкобактериальных, саркоидозпых, ревматоид­ных).

Для лечения больных гранулематозом Вагенера применяются иммуносупрессанты. Наиболее эффективны циклофосфамид, О-пеницилламин, хлорамбуцил. Считается более эффективным комбинированное назначение глюкокортикостероидов и иммуносупрессантов. При присоединении вторичной инфекции (бак­териальной, микотической) назначаются антибактериальные и антимикотические препараты.

Симптоматическая терапия преследует цель уменьшить наи­более тягостные признаки болезни.

Прогноз неблагоприятный. Большинство больных умирают в сроки до года от начала заболевания. Своевременное назначе­ние кортикостероидов и иммуносупрессантов способствует бо­лее благоприятному течению болезни.

Пульмонолог

Терапевт