Эмфизема легких

Эмфизема является результатом поражения ткани. респираторного отдела легкого (ацннуса), однако природа поврежда­ющего фактора и детали его воздействия на легочную ткань пока что выяснены далеко не в полной мере. С точки зрения этиологии и патогенеза, следует различать: а) первичную эм­физему развивающуюся в непораженных легких и б) вторичную, возникающую на основе предшествующих заболеваний легких. По локализации поражения первичная эмфизема яв­ляется диффузной. Локализация вторичной эмфиземы опреде­ляется видом и масштабом предшествующего легочного заболе­вания. Так, эмфизему, развивающуюся на фоне хронического бронхита, в силу обширности поражения относят к диффузной форме. Иррегулярную, буллезную эмфизему относят к локаль­ной формы. Причиной этих форм эмфиземы могут быть врож­денная аномалия легочной ткани, локализованные нарушения бронхиальной проходимости, рубцовые изменения в легочной паренхиме и плевре (околорубцовая эмфизема), перерастяже­ние части легкого вследствие сморщивания или оперативного удаления других частей и т, д. Следует, впрочем, заметить, что локальные формы эмфиземы далеко не всегда соответствуют приведенному выше морфологическому определению.

Понятию самостоятельной нозологической формы соответ­ствует лишь первая из перечисленных форм-первичная диф­фузная эмфизема. Причины этого вида эмфиземы до сих пор остаются неясными, вследствие чего она в течение десятилетий определялась как идиопатическая, эссенциальная, геиуинная и т. д. Представления старых^ авторов об этиологической связи эмфиземы с профессиями, ведущими к систематическому по­вышению виутрилегочного давления (стеклодувы, музыканты-духовики), остались недоказанными. То же касается и попыток связать эмфизему с первичными изменениями каркаса грудной клетки.

В"~последние десятилетия много внимания уделяется роли генетических факторов в формировании первичной диффузной эмфиземы легких, в частности .дефициту а1-антитрипсина. Однако редко встречающаяся гомозиготная форма врож­денной недостаточности oti-антитрипсина отнюдь не может объ­яснить всех случаев эмфиземы, и даже у лиц с наличием этого генетического дефекта заболевание развивается не всегда. Что же касается гетерозиготной формы, то ее роль в развитии эм­физемы и других неспецифических заболеваний легких пока подвергается сомнению.

В литературе неоднократно обсуждалась роль ишемии в деструкции альвеолярных стенок. Однако каких-лиоо специфи-ческих нарушений кровообращения при эмфиземе обнаружено не было, и наблюдающаяся в данном случае редукция капил­лярного русла является скорее следствием, чем причиной забо­левания. Формирование эмфиземы связывают также с нарушение лисахаридов в легочной ткани или генетического дефекта эластина, который у больных эмфиземой отличается уменьшенным содержанием нейтральных и увеличенным - основных и ароматических аминокислот.

Из других эндогенных факторов развития эмфиземы неко­торые авторы придают значение врожденным дефектам струк­турных гликопротеидов, таких как легочный коллаген, эластин и'протёогликаны. И. К. Есипова и Р. Г. Таков (1975) пола­гают, что основную роль в происхождении эмфиземы может играть слабость г лад ко мышечного каркаса легкого, которая может обусловить превращение респираторных бронхиол и аль­веолярных ходов в гладкостенные эмфизематозные полости без деструкции альвеолярных перегородок. Ряд исследователей придают значение половым гормонам, в частности нарушению соотношения между андрогенами и эстрогенами, которое, по их мнению, может оказать повреждающее воздействие на строму легкого и отчасти объясняет возрастную характеристику боль­ных эмфиземой. В эксперименте стильбэстрол и прогестерон защищают легкое хомяков от эмфиземы, вызываемой ингаля­циями папаина и эластазы.

Из экзогенных факторов наибольшее значение в развитии эмфиземы имеет курение и несколько меньшее - различ­ные производственные загрязнения. Роль этих же поллютантов в происхождении хронического бронхита, по-ви­димому, отчасти объясняет чрезвычайно частое сочетание брон­хита и эмфиземы легких. Установлено, что у курящих эмфизема встречается почти в 15 раз чаще, чем у некурящих. В экспе­рименте на собаках удалось получить эмфизему с помощью ин­галяций табачного дыма. Из компонентов табачного дыма наи­более вероятно способствуют развитию эмфиземы кадмий, окис­лы азота и серы. Содержание кадмия в легких у курящих, а также у больных эмфиземой оказалось значительно более вы­соким, чем у здоровых лиц, а вдыхание хлорида кадмия вызы­вало эмфизему у экспериментальных животных. В эксперимен­те удалось получить эмфизематозные изменения у крыс вды­ханием окислов азота, содержащихся в табачном дыме и в загрязненном промышленными выбросами воздухе, тогда как окислы серы подобных изменений ие вызывали.

Стимулировать протеолитическую активность макрофагов и лимфоцитов может также инфекционное воспаление. Ряд ис­следователей полагают, что в зависимости от особенностей ме­стной реактивности легочная ткань на одни и те же поврежда­ющие агенты, в том числе на продукты воспаления, способна реагировать как развитием эмфиземы, так и возникновением альвеолярного отека, десквамативной интерстициальной пнев­монии или же фиброзирующего альвеолита. Впрочем, роль ин­фекции в генезе эмфиземы пока нельзя считать убедительно ; доказанной.

Вторичная обструктивная эмфизема и некоторые другие ло­кальные ее формы не являются, как уже упоминалось, само­стоятельными заболеваниями. Тем не менее их нельзя обойти в настоящем разделе, во-первых, по чисто терминологическим соображениям и, во-вторых, потому, что сравнение этих видов эмфиземы с первичной (идиопатической) в какой-то мере выяв­ляет особенности последней и создает базу для ее дифференци­рования.

Основной диффузной эмфиземы легких является хронический обструктивный бронхит, который, по-ви­димому, не только может осложняться эмфиземой, но и сопут­ствовать эмфиземе, поскольку ои, как уже упоминалось, во мно­гом обусловливается теми же причинами, что и эмфизема. В этом заключается чрезвычайная сложность взаимоотношений между бронхитом и эмфиземой, обусловившая то обстоятель­ство, что оба эти состояния иногда объединяются понятием «обструктивная болезнь легких». Как указывалось выше, уже R. Laennec (1826) предположил, что эмфизема связана с нару­шением проходимости мелких бронхов, а К. Rokitansky (1842) впервые связал перерастяжение альвеол при эмфиземе с образованием в бронхах клапанного механизма. По современным представлениям, органическая бронхиальная обструкция, свя­занная с бронхоспазмом, отеком, слизистой, закупоркой просве­тов. слизью, обусловливает явление, называемое «воз­душной ловушкой», при котором просвет мелких бронхов, об­ладающий плохой проводимостью в момент вдоха, при фазовом снижении внутригрудного давления пропускает воздух в аль­веолы, а при выдохе, когда внутригрудное давление повыша­ется, полностью перекрывается, в результате чего в альвеолах возникает гипертензия. Последняя вызывает вначале перерас­тяжение альвеол, а затем трофические изменения в стенках, ведущие к их деструкции. В настоящее время теория «воздуш­ной ловушки» утрачивает свою популярность, и сопровождаю­щую бронхит эмфизему.

Кроме рассмотренных выше видов диффузной эмфиземы, существуют еще различные виды локализованных или иррегу­лярных эмфизем, сопровождающих различные процессы в ле­гочной ткани. Отнюдь не при всех изменениях, которые принято относить к локализованной эмфиземе, имеет место деструкция межальвеолярных перегородок, т. е. истинная эмфизема. 

Функциональные нарушения при первичной диффузной эм­физеме легких обусловливаются в основном двумя тесно связанными механизмами. Вторым патогенетическим фактором является изменение механических свойств легких в результате эластического (гладкомышечного) каркаса. Это ведет к увеличению податливости (растяжи­мости) легких и обусловливает возникновение типичного для эмфиземы механизма вторичной бронхиальной обструкции. Он связан с тем, что в норме просвет мелких бесхрящевых брон­хов поддерживается эластической тягой окружающей их легоч­ной ткани. При эмфиземе эта тяга резко ослабевает, в резуль­тате чего преимущественно в фазу выдоха, когда внутригруд-ное давление повышается, наступает коллапс бесхрящевых воздухопроводящих путей и бронхиальное сопротивление резко возрастает. Это ведет к увеличению работы дыхательной мус­кулатуры, которой на выдохе не содействует эластическая рет­ракция легочной ткани, причем развиваемое экспираторное уси­лие обусловливает повышение внутригрудного давления и еще большее спадение бронхов, вследствие чего формируется пороч­ный круг.

Нередко дыхательная недостаточность усугубляется тем об­стоятельством, что полиостью эмфизематозно перерожденные участки легких (гигантские буллы), раздутые в результате кла­панного механизма в соответствующих бронхах, сдавливают менее пораженную и еще способную в функциональном отно­шении легочную ткань, что ведет к еще большему нарушению вентиляции и газообмена.

Характерными и не вполне объяснимыми особенностями редко встречающейся первичной диффузной эмфиземы явля­ются относительно длительное сохранение нормального газо­вого состава кровн в покое и возможность быстрого наступ­ления летального исхода от дыхательной недостаточности при отсутствии легочной гипертензии  и  «легочного сердца».

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Макроскопическая картина диффузной эмфиземы характе­ризуется тем, что легкие, как правило, представляются увели­ченными в объеме и не склонны спадаться при извлечении из грудной полости. На их поверхности часто обнаруживаются тонкостенные крупные полости, буллы, прикрытые полупроз­рачной висцеральной плеврой. Исследование эмфизематозных легких следует проводить лишь после фиксации их в расправ­ленном состоянии с помощью вливания 10 %  раствора формалина в бронхиальное дерево. На разрезе ткань легкого выгля­дит сухой, причем макроскопически хорошо видно, что нор­мальная мелкогубчатая структура легочной ткани замещена более крупными ячейками. Для первичной диффузной эмфизе­мы характерно более или менее равномерное поражение всей ткани ацинусов, причем изменения, как правило, преобладают в нижних отделах легких. Такая эмфизема получила название панацинарной (панлобулярной). В других случаях эмфизема­тозные полости формируются в первую очередь в центральной части ацинусов за счет расширения преимущественно респира­торных бронхиол, которые окружены неизмененными или мало измененными альвеолами, расположенными на периферии аци-нуса. Такая эмфизема обычно развивается на почве хрониче­ского обструктивного бронхита и носит название центриацинар-ной (центрилобулярной). Для эмфиземы, связанной с бронхи­том, более характерным считается преимущественное поражение верхних отделов легких.

Точное  клиническое распознавание   диффузной   эмфиземы, особенно  в  начальных  фазах  ее  развития,  наталкивается  на серьезные  трудности,  прежде   всего  из-за   невозможности   от­граничить эмфизему от вздутия легочной ткани и установить факт  необратимого   морфологического    изменения    последней. Вместе с тем нельзя утверждать, что существующие «класси­ческие» признаки диффузной эмфиземы легких потеряли свое значение. К таким признакам относятся развитие заболевания преимущественно, у   мужчин ,в   среднем, а   иногда и молодом (при генетически дете^шидерованной эмфиземе)  возрасте, жа­лобы на толерантности  к  на­грузкам, нередко на снижение массы тела. К объективным при­знакам относятся преимущественно астеническоетелосложение, увеличение объема грудной клетки, которая как бы постоянно находится в фазе глубокого вдоха, .уменьшение дыхательных экскурсий, расширение я дяжр выбухание межреберных промежутков; приближение ребер к горизонтальному положению, сглаживание и выбухание надключич­ных областей.

При небольшой физической нагрузке или даже в покое больные эмфиземой склонны осуществлять выдох при сом­кнутых губах, надувая при этом щеки («пыхтят»). Этим маневром они инстинктивно повышают давление в бронхиаль­ном дереве во время выдоха, чтобы ограничить экспираторный коллапс бесхрящевых бронхов, связанный, как уже упомина­лось, с нарушением эластических свойств легочной ткани и воз­растанием внутригрудного давления.

При перкуссии грудной клетки выявляются клхробочный з~ау к,..у мен ь-шедие .„границ сердечной тупости, а иногда почти полное ее исчезновение, низкое расположение и резко ограниченная подвижность нижних границ легких. Дускульта-тивно обычно выслушиваются -охл.а б л ен ное дыхание, иногда с удлиненным выдохом, и ослабление сердечных тонов. Рентгенологическое исследование обнаруживает увеличе­ние   общей площади и   прозрачности   легочных   полей и ослабление сосудистого легочного рисунка. При резко выраженной эмфиземе или наличии крупных буллезных обра­зований сосудистый рисунок может местами вовсе отсутство­вать, тогда как в менее измененных и сдавленных буллами уча­стках нередко отмечается его сгущение. Сердце же, размеры которого при эмфиземе, как правило, не увеличйваются, вслед­ствие низкого стояния диафрагмы приобретает каплевидной формулы выглядит уменьшенным. Положение ребер приближается к горизонтальному. На профильных снимках от­мечаются увеличение сагиттального размера грудной клетки и расширение ретростернального пространства. При проведении томо респиратор но и пробы прозрачность легких в фазу вдоха и выдоха почти не изменяется.

Большинство перечисленных рентгенологических признаков могут наблюдаться и при вздутии легких, не сопровождаю­щемся морфологическими изменениями в легочной ткани. Па-тогномоничными для эмфиземы считаются диффузная или ло­кализованная периферическая деваскуляризация с одновремен­ным повышением прозрачности, увеличение углов расхождения сосудов, томографические признаки утраты структуры и приз­наки деваскуляризации при легочной ангиографии.

Более достоверно диагноз эмфиземы легких может быть установлен при сопоставлении данных клинического, рентгено­логического и функционального исследований. Функциональная диагностика эмфиземы, в свою очередь, может основываться лишь на оценке комбинации различных тестов, поскольку ни один из последних сам по себе не патогномоничен для нее [Шик Л. Л., Канаев Н. Н., 1980, и др.]. Из-за различных па-томорфологических и патогенетических особенностей эмфизема легких может обусловливать практически любые нарушения легочной функции (изменение легочных объемов, бронхиальной проходимости, механики дыхания, диффузии и т. д.). Задача функционального исследования должна состоять в определе­нии выраженности эмфизематозного компонента у больного с той или иной степенью дыхательной недостаточности. Посколь­ку выраженность эмфизематозных изменений в легочной ткани может быть неравномерной, представляется существенным ис­следование н,е только общей, но и регионарной функции легких.

Функциональная диагностика локализованных форм эмфи­земы возможна при использовании рентгенологического иссле­дования с включением томореспираторных проб, радиоизотоп­ного исследования, позволяющего судить о регионарном рас­пределении вентиляции и кровотока, а также селективной бронхоспирографии, дающей возможность исследовать вентиляционные показатели в доле или сегменте [Иоффе Л.Ц., Светышева Ж. А., 1975, и др.].

Дифференциальный диагноз первичной эмфиземы легких и сопровождающегося вторичной эмфиземой обструктивного брон­хита представляет весьма существенные трудности. Эти труд­ности побудили многих, преимущественно зарубежных, авторов объединить оба эти заболевания в понятие «обструктивная бо­лезнь легких». Такое объединение, в известной мере снижаю­щее необходимость разграничения обоих состояний, представля­ется нежелательным, поскольку эмфизема, как указывалось выше, не является прямым и обязательным следствием обст­рукции и может быть причинно не связана с ней.

По-видимому, учитывая это обстоятельство, многие авторы выделяют в «обструктивной болезни легких» два основных кли­нических типа, первый из которых отражает преобладание у больного эмфизематозных (преимущественно панацинар-иых) изменений в альвеолах при меньшей выраженности орга­нических изменений в бронхиальном дереве. При втором типе в основе лежат обструктивный хронический бронхит, со­провождающийся преимущественно центриацинарной эмфизе­мой, или же вообще без эмфиземы.

Одно из первых упоминаний о различных типах обструктив-ных заболеваний легких встречается у Н. Н. Савицкого (1947), который на XIII Всесоюзном съезде терапевтов отмечал, что выраженность изменений в легких (эмфиземы) бывает обрат­но пропорциональна степени гипоксемии и правожелудочковой недостаточности. Б. П. Кушелевский и Д. М. Зислин (1947) раз­личали два вида эмфиземы, при первом из которых компенса­ция происходит преимущественно за счет усиления вентиляции /одышки), а при  втором - за   счет   усиления работы сердца.

В последние 1/2-2 десятилетия представления о двух типах «обструктивнои болезни» развивались и рядом иностранных авторов. Эти типы обозначают как «эмфизематозный» и «брон-хитический», «одышечный» и «кашляющий» и т. д.

Существенными дифференциально-диагностическими призна­ками являются выраженность и характер одышки, а также толерантность к нагрузкам. Это различие объ­ясняется разными механизмами бронхиальной об­струкции, свойственными эмфиземе и бронхиту. Как упоми­налось выше, при эмфиземе сокращение дыхательной поверхности легких и соответственное уменьшение диффузионной способно­сти требуют даже в покое резкого усиления вентиляции, при котором работа дыхательной мускулатуры постоянно отягощает­ся, с одной стороны, необратимой и увеличивающейся при на­грузке обструкцией, связанной с коллабированием мелких брон­хов, а с другой - изменением механических свойств легочной ткани (увеличение статической и уменьшение динамической рас­тяжимости), в результате чего кислородная стоимость дыхания резко возрастает, и даже в состоянии покоя компенсаторные механизмы находятся на пределе. При бронхите диффузионная способность легких страдает в меньшей степени, а механические свойства легочной ткани не нарушаются столь резко. Обструк­ция же бронхов связана с другими механизмами (воспалитель­ный отек, закупорка бронхов слизью, бронхоспазм), причем при нагрузке и увеличении вентиляции бронхиальная проходимость может даже несколько увеличиваться (за счет усиления дыха­тельных движений и удаления части мокроты с кашлем), в ре­зультате чего альвеолярная вентиляция даже улучшается. В свя­зи с этим некоторые авторы рекомендуют использовать неболь­шие физические нагрузки для дифференциальной диагностики эмфиземы и бронхита, причем критерием считается динамика одышки и газового состава крови.

Различие в механизмах обструкции накладывает отпечаток и на некоторые другие проявления эмфиземы и бронхита. Так, при эмфиземе, как уже упоминалось, газовый состав крови в покое остается нормальным вплоть до терминальных фаз забо­левания, а нередко отмечается даже гипокапния. Несмотря на редукцию легочного капиллярного русла, легочная гипертензия и легочное сердце со всеми его проявлениями, как правило, не развиваются, что связано с наличием в нормальном легком ог­ромной «резервной» сети капилляров. В то же время для об-структивного бронхита характерна стойкая альвеолярная ги­поксия, обусловленная выключением значительной части альвеол из вентиляции благодаря обтурации мелких бронхов в резуль­тате воспалительного отека слизистой оболочки и закупорки вязким секретом. Это ведет, с одной стороны, к хронической ги-поксемии в результате нарушения соотношения между вентиля­цией и кровотоком в невентилируемых альвеолах и сброса венозной крови в легочные вены, а в далеко зашедших случаях и к гиперкапнии, следствием чего являются цианоз, полиглобу-лия и повышение гематокрита, не свойственные первичной эм­физеме. С другой стороны, альвеолярная гипоксемия, по-види­мому, в соответствии с рефлекторным механизмом, описанным как феномен Эйлера - Лилиенштранда, ведет к спазму легоч­ных артериол, повышению легочного сосудистого сопротивления и к развитию не свойственного эмфиземе легочного сердца с ха­рактерными клиническими, рентгенологическими и электрокар­диографическими проявлениями, при декомпенсации которого появляются общеизвестные симптомы застоя в большом круге кровообращения.

Описанные выше клинико-патофизиологические различия по­зволили ряду авторов определить больных эмфиземой, не имею­щих цианоза и страдающих тяжелой одышкой с характерным «пыхтением», как «розовых пыхтелыциков» («pink puffers»), a больных бронхитом, для которых характерны цианоз и деком­пенсация легочного сердца, как «синюшных отечников» («blue bloaters»).

Определенное значение в дифференциальной диагностике имеют и другие клинические признаки. Так, для больных эмфи­земой не характерен кашель со значительным отделением мок­роты, а иногда кашель вовсе отсутствует, чего не бывает при бронхите. При эмфиземе больше, чем при бронхите, выражена бочкообразная деформация грудной стенки. Аускультативно при бронхите более выражены хрипы и усиление дыхания с удли­ненным (стенозированным) выдохом.

Рентгенологически для бронхита, в отличие от эмфиземы, характерны фиброзно-склеротические изменения в нижних отде­лах легких при повышенной прозрачности верхних долей, тогда как первичная эмфизема в большей степени поражает нижние доли, где отмечаются обеднение рисунка и повышение прозрач­ности. Определяются также расширение легочных артерий и увеличение правого желудочка сердца, тогда как при эмфиземе сердце выглядит уменьшенным в размерах, «каплевидным».

При функциональном исследовании у больных эмфиземой, в отличие от больных бронхитом, выявляются выраженное уве­личение общей и остаточной емкости легких, относительно рано возникающие диффузионные нарушения и существенное увели­чение растяжимости легочной ткани. Снижение бронхиального сопротивления при проведении фармакологических проб с брон-холитиками более характерно для обструктивного бронхита.

Вместе с тем нельзя не упомянуть, что первичная или идио-патическая эмфизема и обструктивный бронхит в «чистом» виде встречаются все же редко и при отнесении больных к той или иной категории все же встречаются значительные трудности. Высказывается мнение, что для установления диагноза бронхи­та или эмфиземы достаточно наличия двух третей из известных дифференциально-диагностических признаков. Однако и при та­ком подходе значительное число пациентов попадают в промежуточную (смешанную) группу. Это свидетельствует о том, что дифференциальная диагностика бронхита и эмфиземы пока еще недостаточно разработана или же принципиально возможна да­леко не во всех случаях.

Возможности лечения эмфиземы легких весьма ограничен­ны, поскольку, по существующим представлениям, обратное развитие морфологических и функциональных изменений исклю­чается, В этой связи лечение может быть только симптоматиче­ским, направленным на купирование явлений дыхательной не­достаточности а также на предупреждение острых респиратор­ных инфекций, которые могут оказаться роковыми для больных этой категории. Основными мерами в данном случае является исключение курения и других вредных воздействий, ограниче­ние физической активности, рациональное трудоустройство или (чаще) выход на пенсию по инвалидности в зависимости от вы­раженности функциональных расстройств. При значительной степени дыхательной недостаточности показаны курсы кислоро* дотераяии или же, что более рационально, постоянная кислоро-дотерапия с помощью различного рода портативных устройств, которые за последнее время широко входят в практику за рубежом. Определенное значение придается дыхательным упражне­ниям, имеющим целью научить больного правильному дыханию с максимальным участием диафрагмы.