Комбинированные формы иммунологической недостаточности

Первым клиническим симптомом является нарушение поход­ки (атаксия мозжечкового типа). В дальнейшем развиваются кожно-глазная телеангиэктазия, повторные тяжелые инфекции придаточных пазух носа и легких. Часто наблюдается переход острой пневмонии в затяжную и хроническую. Развиваются ателектазы, пневмосклероз, бронхоэктазы. Прогрессируют пора­жения нервной системы - гиперкинезы, синдром паркинсониз­ма, вегетотрофические дисфункции и висцеральные расстрой­ства.

Иммунологические нарушения определяются сочетанным по­ражением клеточных и гуморальных реакций иммунитета (де­фицит IgA и IgE, снижение бластной реакции лимфоцитов на ФГА, отрицательная реакция на введение туберкулина).

Иммунологическая недостаточность может быть заподозрена при наличии частых рецидивирующих бакте­риальных инфекций и семейного анамнеза, указывающего на подобные заболевания или летальные исходы у родственников в раннем возрасте.

Подтверждается диагноз комплексом иммунологических ме­тодов исследования, повторяемых в динамике. Наиболее перс­пективными являются изучение количества и функциональной активности Т- и В-лимфоцитов крови, радиоизотопный метод исследования иммуноглобулинов (сывороточных и секретор­ных). Имеет значение изучение синтеза антител при антиген­ной стимуляции дифтерийным анатоксином, пневмококковым полисахаридом, Vi- и Н-антигейами сальмонелл и др., причем диагностическое значение имеет'значительный прирост антител. Клеточный иммунитет оценивается по кожным пробам с тубер­кулином, стрептококковым и другими аллергенами; реакции бласттрансформации лимфоцитов с ФГА или другими антиге­нами и исследованием фактора, тормозящего миграцию лейкоцитов. Большое значение имеют биопсия лимфатических узлов и пункция костного мозга.

Лечение различных типов наследственного иммунопареза зависит от механизмов недостаточности и всегда включает ак­тивную целенаправленную антибактериальную терапию. В ос­новном лечение заместительное. Пациенты с недостаточностью гуморальных антител нуждаются в своевременном применении гамма-глобулина (пассивная иммунизация). При болезни Бру-тона рекомендуется введение гамма-глобулинов из расчета 0,5-1 мл/кг массы у детей раннего возраста, а у старших де­тей и взрослых - не менее 20 мл на инъекцию 1 раз в 3- 4 нед. Максимальный эффект наступает на 2-й день после вве­дения. Лечение дисгаммаглобулинемий должно проводиться с учетом того, что в отечественном препарате гамма-глобулина иммуноглобулины содержатся в среднем в следующих концен­трациях: IgG -91,2; IgA -3,12; IgM-1,17 г/л. Показано также введение концентрированных антител, прямые перели­вания крови от иммунизированных доноров. Недостаток кле­точных механизмов иммунитета предусматривает транспланта­цию эмбрионального тимуса, лимфоидпой ткани, костного моз­га. В настоящее время описаны случаи успешного проведения такого лечения.

Прогноз всех типов иммунологической недостаточности пло­хой. Однако в последнее десятилетие появляется все больше случаев продолжительной жизни больных при условии раннего распознавания заболевания и своевременного целенаправлен­ного и постоянного лечения.

Пульмонолог

Терапевт