Обратное расположение легких

О патогенезе бронхоэктазий при обратном расположении легких (отмечены в 27,7-45 % наблюдений) существуют про­тиворечивые мнения. Встречающиеся у некоторых больных соче­тания расширенных бронхов с пороками развития других орга­нов и систем (пороки сердца, расщелина верхней губы, глухо­немота, гипоплазия половых органов и др.) также случаи возникновения бронхоэктазий у нескольких членов семьи по­буждают высказаться в пользу их врожденного генеза [Рыж­ков Е. В., 1968, и др.]. По мнению ряда авторов, бронхоэкта­зий при синдроме Зиверта - Картагенера носят приобретенный характер и являются следствием инфицированного ателектаза.

Патоморфологическое изучение резецированных участков легких у 27 больных (из них 5 с обеих сторон) показало, что во всех случаях отсутствовали явные признаки порочного раз­вития легочной ткани. Изменения соответствовали воспалению, характерному для бронхоэктатической болезни: наблюдалась картина гнойного эндобронхита, перибронхиального склероза, чередующегося с участками ателектаза и эмфиземы.

Возможно, что предрасположенность больных к ХНЗЛ и возникновению бронхоэктазий в раннем детском возрасте в ка­кой-то мере связана с наследственно-генетическими фактора­ми об этом свидетельствует частое выявление при синдроме Зиверта - Картагенера недостаточности си-антитрипсина. В по­следние годы большое значение придается врожденной недо­статочности реснитчатого эпителия бронхов («синдром непо­движных ресничек»).

Наши наблюдения, продолжающиеся около 10 лет за 31 больным с этим синдромом, в возрасте от 3 до 43 лет показали, что большинство из них страдали с раннего детского возраста. Всех больных беспокоил кашель со слизисто-гнойной мокротой до 250 мл в сутки, затрудненное  носовое дыхание.

При рентгенологическом исследовании (бронхография) устанавливается, что правое легкое имеет двух-, а левое - трех-долевое строение. Преимущественное поражение справа нижней доли и язычковых сегментов, а слева - средней доли, а также цилиндрический и мешотчатый вид бронхоэктазий указывают на приобретенный их характер.

Лечение синдрома Зиверта - Картагенера при наличии выраженных бронхоэктазий оперативное. Однако во избежание рецидивов следует предостеречь против поспешных решений о хирургическом лечении до точного выяснения объема вмеша­тельства. Резекции легких должна предшествовать тщательная санация придаточных пазух носа и трахеобронхиального де­рева. После операции рекомендуется постоянное диспансерное наблюдение пульмонологом или ЛОР-специалистом.

Пульманолог

Терапевт