Кистонозная Гипоплазия

Патоморфологическая картина кистозной гипоплазии в боль­шинстве случаев подтверждает конгенитальный характер изме­нений. Гипоплазированное легкое или его доля имеют харак­терный вид, значительно уменьшены в размерах, но воздушны, висцеральная плевра тонкая, бледная, лишена угольного пиг­мента. Поверхность легкого мелкобугриста из-за большого чис­ла различных по величине тонкостепных полостей без выра­женного воспалительного или рубцового процесса в окружно­сти. Спаечный процесс в плевральной полости в большинстве случаев отсутствует или выражен слабо.

При гистологическом исследовании находят множественные тонкостенные полости, выстланные изнутри бронхиальным эпителием. Относительно редко в окружности кист встречаются небольшие участки ателектаза или дистелектаза, которыми нельзя объяснить общее уменьшение объема измененной доли или легкого. Промежутки между полостями заняты недоразви­той паренхимой легкого, состоящей из приближающихся к нор­мальным или эмфизематозных альвеол. Морфологические приз­наки воспаления и фиброза в стенках полостей и межальвео­лярных перегородках выражены слабо или вовсе отсутствуют. Структурные элементы бронхиальной стенки, и в первую оче­редь хрящевые пластинки, недоразвиты, а мелкие разветвле­ния бронхов (междольковые, внутридольковые) отсутствуют. То, что в кистах, соответствующих субсегментарным бронхам, нет хрящевых пластинок, свидетельствует об антенатальном характере патологии, поскольку хрящевые элементы стенок этих бронхов закладываются на 8—9-й неделе эмбриогенеза. Маловероятно, что полная деструкция бронхиальных хрящей в этом случае могла возникнуть в результате нагноения, так как в препаратах легкого никогда не наблюдалось признаков выра­женного воспалительного процесса в бронхиальной стенке. При приобретенных бронхоэктазиях даже длительный и тяжелый нагноительный процесс практически никогда не ведет к полно­му исчезновению хрящевых элементов на соответствующем уровне бронхиального дерева  [Путов Н. В. и др., 1982].

После появления первых симптомов вторичного воспаления, сразу же принимающего хроническое течение, очень часто на протяжении ряда лет обострения бывают сравнительно кратно-временными. Обращает на себя внимание явное несоответствие между объемом и протяженностью морфологических (полост­ных) изменений в легком и скудностью болезненных проявле­ний. Однако, несмотря на кажущуюся стабильность и стер­тость, болезнь с течением времени неуклонно прогрессирует. Вспышки воспалительного процесса становятся все упорнее, патологические изменения постепенно захватывают соседние, ранее здоровые, участки легкого, где постепенно возникают де­формация бронхов и вторичные бронхоэктазы. У многих боль­ных появляются изменения и в противоположном легком, осо­бенно в базальных сегментах (бронхоэктазии), возникает хро­нический диффузный обструктивный бронхит.

Одной из основных жалоб больных является одышка, свидетельствующая о дыхательной недостаточности. Появля­ется она незаметно, исподволь, иногда в юношеском, но часто уже в зрелом, а то и в пожилом возрасте, постепенно начиная все больше и больше беспокоить больного. С развитием вто­ричной легочной гипертензии и легочного сердца больные ста­новятся тяжелыми «дыхательными инвалидами» с выраженны­ми- явлениями дыхательной недостаточности. Таким образом, симптоматика кистозной гипоплазии определяется вторичным бронхитом и неспецифическим воспалительным процессом в из­мененных отделах легочной ткани. Вне обострений нередко у больных нег жалоб на состояние здоровья или их беспокоит только кашель со скудной мокротой, иногда кровохарканье. При обострении кашель усиливается, количество мокроты уве­личивается, появляются недомогание и повышение температу­ры, редко достигающее высоких цифр, и умеренно выраженные боли в груди.

Внешний вид больных изменяется мало. Деформации пальцев («б арабанные палочки», свойственные боль­ным с хроническими легочными нагноениями) встречаются ред­ко. Цианоз губ наблюдается лишь у больных с далеко зашед­шими вторичными диффузными изменениями в бронхах и ле­гочной паренхиме, а также при двусторонних гипоплазиях. Уменьшение в объеме соответствующей половины грудной клетки и отставание ее при дыхании наблюдаются лишь тогда, когда аномалия распространена на все легкое.

Наиболее информативным методом, позволяю­щим диагностировать кистозную гипоплазию легкого, является рентгенологическое исследование. На прямых и боковых рентгенограммах у большинства больных в проекции гипоплазиро-ванной доли или сегмента можно видеть деформацию или уси­ление легочного рисунка, который в типичных случаях приоб­ретает ячеистый характер. Множественные тонкостепные поло­сти диаметром от 1 до 5 см, более отчетливо видимые на томо­граммах, перемежаются с участками легочной паренхимы или почти полностью занимают весь объем пораженной части лег­кого. Размеры гипоплазированных отделов легкого обычно меньше здоровых, благодаря чему органы средостения подтяги­ваются в «больную» сторону. Это особенно заметно при гипо­плазии левого легкого, при которой сердце резко смещается влево. В передневерхней части гемиторакса у многих больных видно просветление, свидетельствующее о существовании у них медиастинальной  легочной   грыжи   противоположного  легкого.

Дифференциальная диагностика в ряде случаев представля­ется довольно трудной задачей, особенно при необходимости дифференцирования кистозной гипоплазии от приобретенных заболеваний, протекающих с преимущественным поражением бронхов или деструкции легочной паренхимы (бронхоэктатиче-ская болезнь, кистоподобные эпителизированные полости после абсцессов, посттуберкулезные изменения).

Опорными моментами для подтверждения врож­денности заболевания являются: а) обнаружение зна­чительных изменений в легких полостного характера при от­сутствии в анамнезе тяжелого острого воспаления (абсцессы, пневмонии); б) относительная доброкачественность течения, не соответствующая значительности выявленных морфологических изменений (большие по объему множественные полости и т. д.); в) изменения в легком типа множественных тонкостенных кист или же характерных четкообразных или пузырьковых расшире­ний субсегментарных бронхов и их ветвлений при отсутствии выраженной перибронхиальной инфильтрации, склероза, ате­лектаза и т. д.; г) сочетание выявленных изменений с несом­ненно врожденными аномалиями легких или других органов; д) характерные изменения, обнаруживаемые при патоморфо-логическом исследовании (см. выше).

Операция при кистозной гипоплазии не показана в следую­щих случаях: 1) при отсутствии вторичного воспалительного процесса в легких; 2) двусторонней распространенной гипопла­зии, делающей резекцию малоперспективной; 3) осложнении локальной гипоплазии диффузным хроническим бронхитом, обусловливающим стойкую дыхательную недостаточность; 4) у лиц пожилого возраста со скудной симптоматикой; 5) при наличии общих противопоказаний к вмешательству, связанных с торакотомией и наркозом.

Пневмонолог

Терапевт