Простая Гипоплазия

Измененные отделы легких мало­воздушны, в ряде случаев выявляются аномалии (дисплазии) в строении бронхиальных стенок: диспропорция в соотношении тканевых элементов в сочетании с утолщением или, напротив, уменьшением толщины стенки, уродливая форма хрящевых пластинок, перемычки в просвете бронха и т. д. Плевральные спайки, как правило, отсутствуют. В препаратах легких встре­чаются микрокистозные участки, представляющие собой распожеиные среди рыхлой соединительной ткани мелкие трубча­тые структуры, образованные низким призматическим эпите­лием, напоминающие беспорядочно расположенные мелкие бронхи или бронхиолы.

Простая гипоплазия часто сочетается с другими аномалиями легких и иных органов. Так, у больных, лечившихся во ВНИИП МЗ СССР, находили: агенезию верхней и средней долей, сек­вестрацию, однодолевое легкое, однодолевое легкое и дополни­тельные щели, отделяющие Si и и, а также Svi и базальные сег­менты, отхождение бронха ш сегмента от язычкового, дек­строкардию,   расщепление   грудины   и   врожденную   паховую грыжу, синдактилию и гигантизм левой стопы, аномальное впа­дение легочных вен в нижнюю полую вену и т. д.

В гшюплазированном легком или в зоне вторичного нагное­ния могут образовываться цилиндрические, а иногда и мешот-чатые бронхоэктазы.

Клиника простой гипоплазии определяется вторичным на-гноительным процессом, но в ряде случаев эта аномалия может протекать и бессимптомно.

При бронхоскопическом исследовании, как правило, наблю­дается катаральный эндобронхит или же слизистая бронхов выглядит нормальной. Характерными для этой патологии сле­дует считать сужение и нетипичное расположение устьев доле­вых и сегментарных бронхов, определяемое не только в пора­женном легком, но иногда и в противоположном, предположи­тельно здоровом легком.

В диагностике гипоплазии легкого особое значение имеют рентгенологические исследования. Уже при обычной рент­генографии грудной клетки во всех случаях выявляются признаки, типичные для уменьшенного в объеме легкого: умень­шение гемиторакса, сужение межреберных  промежутков, смещение органов средостения в пораженную сторону, высокое стояние купола диафрагмы.

По бронхографической картине можно выделить 2 варианта простой гипоплазии. При первом из них контрасти-руются лишь бронхи 3-6-го порядка и бронхограмма имеет вид «обгоревшего дерева». При втором непосредственно от крупных бронхов отходят очень тонкие бронхиальные веточки, напоминающие по виду бронхи 8-10-го порядка нормального легкого.

На ангиопульмонограммах контрастируются рав­номерно суженные, не деформированные сосуды пораженного легкого, резко смещенный ствол легочной артерии, а также со­суды здорового легкого, если у больного возникла легочная грыжа.

Своевременное хирургическое лечение осложненной простой гипоплазии у детей позволяет в последующем избежать воспа­лительных заболеваний других, нормально развитых, долей легких. У взрослых точное разграничение простой гипоплазии легкого, осложненной нагноительным процессом, и легочных приобретенных заболеваний сопряжено со значительными труд­ностями диагностики и не имеет большого практического зна­чения, так как в обоих случаях такое легкое или доля подле­жат удалению.

Пневмонолог

Терапевт