Пороки развития легких

Пороки развития легких известны давно, но, тем не менее, до 60-х годов XX в. они описывались преимущественно как еди­ничные наблюдения. По мере накопления опыта хирургического лечения заболеваний легких выяснилось, что пороки встреча­ются значительно чаще, чем это предполагалось, будучи у ряда больных основной причиной возникновения вторичного воспали­тельного процесса. С развитием пульмонологии и уточнением различных сторон этиологии и патогенеза хронических неспеци­фических заболеваний легких возникла необходимость в изуче­нии пороков развития бронхолегочной системы, могущих бить причиной возникновения воспалительного процесса и его хро­нического течения.

Мнения различных исследователей о частоте пороков лег­ких, в частности среди больных хроническими неспецифически­ми заболеваниями легких, разноречивы. А. Н. Бакулев и Р. С. Колесникова (1961) обнаружили врожденные аномалии бронхов и легочной паренхимы в 1,4 %, А. И. Струков и И. М. Кодолова (1970) —в 2,5% случаев. В сборнике «Пороки развития и генетически обусловленные формы хронических не­специфических заболеваний легких» (1976) приводятся более высокие цифры: 10 % — Созонов А. М. и др.; около 20% — Перельман М. И. и Платов И. И., Феофилов Г. Л.; 40 % — Цуман В. Г. и др., Жухии Е. П. и др. J. Horanyi (1974) ука­зывает, что, по секционным данным, от 60 до 78 % хронических неспецифических заболеваний легких обусловлено пороками развития.

Столь существенные различия данных о частоте пороков развития легких в значительной степени связаны с отсутствием общепризнанного определения их, трудностями дифференциаль­ной диагностики антенатальных и постнатальных изменений в легком и часто субъективной оценкой диагностических крите­риев порочного развития бронхолегочиых структур. К тому же часть заведомых пороков легких может протекать бессимптом­но, ничем не проявляя себя на протяжении жизни больного. Однако во многих случаях пороки развития осложняются ин­фекцией, и постепенно формируется картина хронического вос­паления или нагноения легкого (нагноение кисты или кист лег­кого, воспаление в плохо вентилируемой «доле непарной вены» или в зоне, аэрируемой аномальным трахеальным бронхом, и т. д.). Обычно у таких больных уже в детском или юношеском возрасте появляются признаки стойкого хронического легоч­ного заболевания, которое может постепенно прогрессировать и привести к инвалидности, а иногда и к смертельному исходу. По нашим данным, у 90 % взрослых больных с пороками раз­вития  легких  имелись  значительные   нарушения    вентиляции, причем  у лиц старших   возрастов   наблюдалась   хроническая нарастающая дыхательная недостаточность.