Ливедоаденит

Болезнь поражает практически исключительно женский пол. У мужчин она встречается довольно редко. Наибольшая же заболеваемость отмечается среди девушек, находящихся в периоде полового созревания.

Самый первый признак патологии, появляющийся намного раньше всех остальных, - пятна лилово-синюшного цвета, которые могут иметь различные размеры, очертания их могут быть как округлой, так и совершенно неправильной формы.

Пятна появляются в первую очередь на коже в области конечностей, особенно нижних, иногда на туловище больной. Как правило, одиночных очагов поражения на коже практически не встречается. Они почти всегда носят множественный характер, в результате чего образуют на кожных покровах сеть самых причудливых рисунков.

Появившись один раз, в дальнейшем пятна являются стойкими и трудно поддаются терапевтичеcким воздействиям. Окраска их резко усиливается после пребывания больной на холоде в течение длительного времени. Чем дольше протекает заболевание, тем более интенсивной и насыщенной становится окраска самих пятен. Затем на фоне этих пятен могут появляться самые разнообразные образования, среди которых в основном встречаются подкожные кровоизлияния небольших размеров, участки омертвения кожи, также не очень большие, в дальнейшем на этих местах образуются язвы. Такая ситуация чаще всего наблюдается на коже в области лодыжек и тыльной поверхности стоп.

При тяжелом течении заболевания пятна приобретают багрово-синюшную окраску, они очень крупных размеров, на их фоне со временем появляются уплотнения кожи в виде довольно больших узлов.

При прощупывании данных образований больной жалуется на сильную болезненность. Со временем узлы начинают отмирать, на их месте формируются довольно обширные участки омертвения кожи. В конечном итоге на этих местах остаются довольно глубокие язвы. Такая больная жалуется врачу на постоянное ощущение зябкости, болевые ощущения тянущего характера в нижних конечностях, непосредственно в области самих узлов и язв отмечаются сильные пульсирующие боли.

После того как язва заживает, на ее месте в дальнейшем формируется рубец белого цвета. По периферии он окружен участком кожи с избыточным отложением пигмента меланина.

При исследовании кожи больного под микроскопом можно выявить набухание стенок пораженных сосудов, особенно их внутреннего слоя. В них обнаруживается большое скопление иммунных клеток, проникших сюда из кровяного русла в результате воспалительных реакций. При этом видны не только целые клетки, но и их фрагменты, обломки ядер (или так называемая ядерная пыль). Сосудистые стенки пропитываются насквозь фибрином - основным белком крови, ответственным за ее свертываемость. Также очень сильно повышается их проницаемость, в результате чего красные кровяные тельца - эритроциты - выходят за пределы сосудов.

Местами сосудистая стенка отмирает, что хорошо видно при микроскопическом исследовании. Если образуются такие участки омертвения и язвы, то в этом случае всегда появляются и тромбы, так как целостность сосудистой стенки является основным фактором, препятствующим процессу тромбообразования. При этом в качестве своеобразной защитной реакцией является сильное разрастание уцелевшего внутреннего слоя сосудистой стенки. Оно может быть настолько выраженным, что полностью перекрывает просвет самого сосуда, значительно затрудняя кровоток.

Иногда на стенках сосудов могут образовываться и узелки, при этом микроскопическая картина значительно изменяется. Появляется большое количество различных клеток гигантских размеров.

Препаратами первого ряда для терапии узелкового периартериита являются гормоны коры надпочечников. Однако состояние больного нормализуется только непосредственно во время их применения. После отмены препаратов все признаки заболевания развиваются заново. С самого начала дозы гормонов подбираются наиболее высокими, что должно осуществляться только опытным врачом‑дерматологом, в дальнейшем они постепенно снижаются. Если во время заболевания на коже развиваются инфекционные осложнения в виде гнойных очагов, то назначаются антибактериальные препараты. Дозировки их также должны быть максимальными, учитывая значительные иммунологические сдвиги в организме таких больных.

Местное лечение накожных проявлений заболевания осуществляется в основном с применением мазей, содержащих препараты гормонов коры надпочечников. Обязательным является ежедневный тщательный уход за кожей больного. Все здоровые участки кожи протираются раствором медицинского спирта для профилактики бактериальных осложнений.

Прогноз

У всех больных заболевание протекает длительное время, хронически. Излечению поддаются только легкие кожные формы заболевания, при которых не имеется поражения внутренних органов. В других случаях больной должен получать пожизненную терапию и постоянно состоять под наблюдением в поликлинике по местожительству у врача‑дерматолога.

• Дерматолог
• Инфекционист