Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)

Эта форма вызывает прогрессирующую лимфатическую инфильтрацию кожи, проявляющуюся сначала эритемой, зудом, повышенным отслаиванием эпидермиса, затем блюдцеобразными и наконец опухолевидными разрастаниями. До полного поражения опухоль нередко располагается лишь на лице, спине и голенях. Поражение кожи может на несколько лет предшествовать лейкемизации процесса, но может обнаруживаться одновременно с поражением костного мозга.

В развитой форме синдром Сезари очень характерен: генерализованная эритродермия с выраженным отеком, особенно в области лодыжек, диффузная алопеция, дистрофия ногтей, нарастающая инфильтрация кожи, особенно лица. Субъективно отмечается мучительный зуд.

В крови лимфоциты при болезни Сезари выглядят как атипичные клетки: их ядра средних и больших размеров (10-14 мкм), неправильной формы, иногда бобовидные с петлистым скрученным хроматином, но чаще изрезанные, расщепленные, с бухтообразными вдавлениями; цитоплазма базофильная.

По иммунологической характеристике Т-лимфоциты при болезни Сезари относятся к Т-хелперам.

Диагноз на ранних стадиях процесса при ограниченном кожном поражении и нормальном составе крови устанавливается по результатам биопсии кожи; под эпидермисом диффузно располагается лимфатическая инфильтрация вне связи с сосудами, часто образуя сплошной пласт клеток в верхних слоях дермы.

Изменения в крови могут определяться и с самого начала процесса, и уже на фоне генерализованной опухоли. Лимфатический лейкоцитоз может в отдельных случаях достигать нескольких десятков тысяч в 1 мкл. Костный мозг в этот период уже, как правило, оказывается пораженным, хотя умеренно, лимфоциты не превышают 30%. Лейкемизация такой лимфоцитомы, как болезнь Сезари, нередко служит основанием для ее включения в число форм хронического лимфолейкоза.

Лимфатическая инфильтрация лимфатических узлов, селезенки бывает непостоянной и незначительной, возможна инфильтрация печени и почек, приводящая к смерти.

Больного инвалидизирует в первую очередь поражение кожи с постоянным мучительным зудом. Лучший эффект дает лучевая терапия, но ее применение затруднено при диффузном поражении. Описан хороший эффект непрерывного внутривенного введения цитозара (48-72 ч) при опухолевой Т-лимфатической инфильтрации кожи (Отит).

Гематолог