Отдельные формы лейкозов

Два вышеописанных лейкоза имеют гистохимические различия; однако их морфология и клиническая картина практически одинаковы. Миеломонобластный острый лейкоз может быть представлен клетками, каждая из которых имеет гистохимические признаки как моноцитарного, так и гранулоцитарного ряда; вместе с тем встречаются случаи, когда часть бластных клеток принадлежит к миелобластам, а часть - к монобластам.

Данную группу лейкозов часто в литературе объединяют понятием «нелимфобластные» лейкозы, наряду с промиелоцитарным, монобластным лейкозами и эритромиелозом.

Среди нелимфобластных острых лейкозов взрослых миелобластная и миеломонобластная формы составляют около 80-90%, а все нелимфобластные острые лейкозы у взрослых составляют около 85% всех острых лейкозов. У детей около 85% составляют лимфобластные острые лейкозы.

Выделяют формы миелобластного и миеломонобластного лейкоза.

По кардиологическому критерию выделена также форма миеломонобластного острого лейкоза с высокой эозинофилией в крови или только в костном мозге. Почти в 100% случаев у больных с этой формой лейкоза наблюдается инверсия хромосомы 16-й пары (Yunis, 1983).

В миеломонобластной форме в настоящее время выделен еще один особый вариант, по морфологии атипичных клеток и по синдрому ДВС подобный острому промиелоцитарному лейкозу. Цитохимическая характеристика клеток, несмотря на обильную азурофильную зернистость, соответствует острой миеломонобластной форме. Клетки такого лейкоза не содержат характерных для промиелоцитарного лейкоза кислых сульфатированных мукополисахаридов. Фибробласты костного мозга при этой форме миеломонобластного лейкоза, в противоположность промиелоцитарному лейкозу, хорошо растут в монослойной культуре. Терапия формы острого миеломонобластного лейкоза должна быть такой же, как и промиелоцитарного острого лейкоза.

Клиническая картина острого миелобластного и миеломонобластного лейкоза обычно обусловлена гематологическими нарушениями. Тяжелое начало болезни с высокой температурой, некрозами в горле характерно для случаев с глубокой первичной гранулоцитопенией (менее 750-500 гранулоцитов в 1 мкл крови).

У взрослых, как правило, при лейкозах вначале нет увеличения лимфатических узлов, печени, селезенки. У детей внекостномозговые поражения бывают несколько чаще. Напротив, при врожденных формах этих лейкозов органные и кожные поражения встречаются достаточно часто.

Нейролейкемия редко бывает в начале болезни, однако если не проводится ее профилактика, наблюдается приблизительно в четверти случаев как при улучшениях, так и при обострениях.

Увеличение селезенки при остром миелобластном и миеломонобластном лейкозе умеренное; часто при миелобластном лейкозе вначале селезенка не прощупывается, а лишь при обострении она иногда определяется в глубине подреберья. Обычно увеличение селезенки совпадает и с другими признаками: уход лейкоза из-под контроля ранее эффективных цитостатических препаратов, значительное угнетение нормальных ростков кроветворения. В некоторых случаях бывает и резкое увеличение селезенки, она достигает уровня пупка. Печень обычно не увеличивается, хотя, как правило, наблюдается инфильтрация ее паренхимы лейкозными клетками.

При остром миелобластном лейкозе опухолевое поражение легких наблюдается в 35% случаев, аналогичная картина имеет место и при других формах острого лейкоза, хотя, как правило, это поражение развивается в терминальной стадии.