Маршевая гемоглобинурия

В механизме развития болезни остается много неизученного. Прежде всего неясно, какие морфологические изменения в стопах ведут к развитию маршевой гемоглобинурии, почему у одних людей она возникает при ходьбе на небольшое расстояние, а у других может отсутствовать при беге на несколько километров.

Большинство описанных больных - мужчины. Возможно, преобладание мужчин связано с тем, что болезнь чаще проявляется у солдат, которым приходится долго ходить.

Наиболее важный и часто единственный симптом болезни - появление черной мочи. Иногда это не нарушает общего состояния, но чаще бывают неприятные ощущения в пояснице, слабость в ногах, иногда боли в пятках, рвота. Температура, как правило, не повышается. Черная моча появляется вскоре после длительной ходьбы, и обычно через несколько часов гемоглобинурия полностью прекращается. После длительной ходьбы такие приступы появляются вновь. Промежутки между приступами составляют от 1-2 дней до нескольких лет.

В большинстве случаев селезенку прощупывать не удается. Почечная недостаточность не развивается. Иногда немного повышено содержание билирубина. Анемии в большинстве случаев не бывает, так как количество разрушившейся крови не превышает 40 мл. Однако описаны случаи умеренной анемии, связанной с частыми гемолитическими кризами.

В настоящее время доказано, что эритроциты больных маршевой гемоглобинурией ничем не отличаются по биохимическим свойствам от эритроцитов здоровых людей. Нет никаких оснований считать, что в основе маршевой гемоглобинурии лежат иммунные нарушения.

После бега по твердой поверхности отмечены резкое переполнение пяток кровью и ощущение резкого жжения в стопах. У некоторых лиц гемоглобинурия наступает при кратковременной ходьбе или беге. Никаких патологических изменений в эритроцитах выявить не удалось. Можно предполагать необычное расположение сосудов стоп, близость капиллярной сети к поверхности и вследствие этого травму содержимого этих капилляров.

Лечение болезни сводится к рекомендации носить обувь с мягкими прокладками и воздерживаться от длительной ходьбы или бега.

Терапевт

Гематолог