Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами

В случаях острых гемолитических кризов уровень гемоглобина в крови снижается до крайне низких цифр (ниже 45 г/л). Как правило, у больных данного падения не отмечается, и содержание гемоглобина снижается не столь сильно (до 60-70 г/л). У ряда больных хронической аутоиммунной гемолитической анемией наблюдается небольшое снижение гемоглобина (до 90 г/л). Анемия чаще нормохромная или умеренно гиперхромная. Содержание ретикулоцитов повышено у большей части больных. У некоторых из них содержание ретикулоцитов повышается до очень больших цифр (до 87). У больных с симптоматическими формами болезни содержание ретикулоцитов ниже, чем при идиопатической форме. Иногда при тяжелом обострении болезни содержание ретикулоцитов снижается до 0,1-0,3%. Иногда при аутоиммунной гемолитической анемии наблюдается макроцитоз, но все же чаще обнаруживается микросфероцитоз. Количество микросфероцитов бывает таким же, как и при наследственном микросфероцитозе. Этот симптом неспецифичен для данного заболевания. При тяжелом течении болезни обнаруживаются фрагментированные, разрушенные эритроциты.

В костном мозге в большинстве случаев увеличен красный росток, но иногда количество эритрокариоцитов уменьшается. Вероятно, такие кризы связаны с очень большим количеством антител, вследствие чего разрушаются не только эритроциты периферической крови, но и эритрокариоциты. Нельзя исключить, что в основе таких кризов, так же как при микросфероцитозе и серповидно-клеточной анемии, участвует инфицирование парвовирусом. Уровень лейкоцитов крови зависит от того заболевания, которое легло в основу аутоиммунного разрушения эритроцитов.

Необходимо выделить, что при идиопатической форме аутоиммунной гемолитической анемии наблюдается значительное колебание количества лейкоцитов: при острых формах

болезни до 50-70 Ч 109/л со сдвигом до промиелоцитов, при хронических формах оно повышается незначительно или остается в пределах нормы. Иногда развивается выраженное уменьшение лейкоцитов.

Количество тромбоцитов у большинства больных нормальное или несколько снижается. Однако возможно сочетание аутоиммунной гемолитической анемии с выраженной аутоиммунной тромбоцитопенией или одновременное аутоиммунное поражение всех трех ростков. В одних случаях аутоиммунная гемолитическая анемия начинается одновременно с аутоиммунной тромбоцитопенией, в других - тромбоцитопения присоединяется спустя несколько месяцев или лет. У некоторых больных в начале болезни выявляется тромбоцитопения, а через определенное время развивается анемия, и тромбоцитопении может уже не быть.

Осмотическая резистентность при аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми агглютининами в большинстве случаев снижена. Содержание билирубина при аутоиммунной гемолитической анемии чаще повышено. По нашим данным, содержание билирубина повышается у 68% больных. Чаще всего это повышение сравнительно небольшое - от 25 до 45 мкмоль/л, хотя у отдельных больных оно достигает 60 мкмоль/л. У больных с идиопатической формой аутоиммунного разрушения эритроцитов повышение билирубина наблюдается чаще, чем при симптоматической форме. Увеличение билирубина идет главным образом за счет непрямого, не связанного с глюкуроновой кислотой. Следует отметить, что нормальное содержание билирубина не исключает аутоиммунной гемолитической анемии. Увеличение содержания прямого или связанного с глюкуроновой кислотой билирубина должно наводить врача на мысль о сопутствующем гепатите или закупорке желчевыводящих протоков.

В моче иногда увеличено содержание уробилина, однако это увеличение непостоянное и не указывает на гемолитическую анемию. В кале больных, как правило, обнаруживается значительное количество стеркобилина.

Содержание гемоглобина плазмы может быть увеличено за счет имеющегося у этих больных небольшого внутрисосудистого разрушения эритроцитов, однако чаще оно нормальное. Иногда при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами наблюдается гемоглобинурия. У больных нередко выявляются изменения в составе белковых фракций, увеличение СОЭ.

У некоторой части больных повышается содержание глобулинов, обычно за счет иммуноглобулиновой фракции. Иногда при аутоиммунном разрушении эритроцитов бывает положительной реакция Вассермана (диагностика сифилиса).

Гематолог

Терапевт