Наследственный стоматоцитоз
Что такое Наследственный стоматоцитоз -
Наследственный стоматоцитоз - наследственно детерминированное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу наследования. При данном заболевании наследуемая аномалия эритроцитов обусловлена дефектом белков мембраны эритроцитов. У некоторых больных сопровождается гемолитической анемией с признаками внутриклеточного разрушения эритроцитов с преимущественным разрушением селезенки и характерной формой эритроцитов.
Симптомы Наследственного стоматоцитоза:
Клинических проявлений аномалия не дает у большинства носителей. У больных с гемолитической анемией клиническая картина напоминает микросфероцитоз, есть признаки внутриклеточного разрушения эритроцитов (повышение билирубина, увеличение селезенки, отсутствие гемосидерина в моче).
Повышено содержание ретикулоцитов, имеется раздражение красного ростка костного мозга. Уровень гемоглобина вне криза 80–100 г/л, а в период криза он нередко резко падает, повышается уровень непрямого билирубина. Так же как и при микросфероцитозе, есть склонность к образованию камней. Имеются изменения скелета.
Диагностика Наследственного стоматоцитоза:
Диагностика наследственного стоматоцитоза основывается на обнаружении стоматоцитов в мазке крови. Желательно также исследовать в этих случаях в эритроцитах содержание натрия и калия. Для стоматоцитоза характерны резкое снижение содержания калия в эритроцитах и повышение содержания натрия.
Лечение Наследственного стоматоцитоза:
Лечение не требуется, если стоматоцитоз выявляется как бессимптомная аномалия. При тяжелых кризах, с постоянно низким уровнем гемоглобина, выраженной желтухой, склонностью к образованию камней, рекомендуется удаление селезенки. Состояние больных после операции значительно улучшается, у большинства повышается уровень гемоглобина, однако признаки повышенного разрушения эритроцитов чаще всего остаются.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Наследственный стоматоцитоз:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Наследственного стоматоцитоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:
B12-дефицитная анемия
|
Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов
|
Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина
|
Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов
|
Анемия Фанкони
|
Анемия, связанная со свинцовым отравлением
|
Апластическая анемия
|
Аутоиммунная гемолитическая анемия
|
Аутоиммунная гемолитическая анемия
|
Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами
|
Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами
|
Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами
|
Болезни тяжелых цепей
|
болезнь Верльгофа
|
Болезнь Виллебранда
|
болезнь Ди Гулъелъмо
|
болезнь Кристмаса
|
Болезнь Маркиафавы-Микели
|
Болезнь Рандю - Ослера
|
Болезнь тяжелых альфа-цепей
|
Болезнь тяжелых гамма-цепей
|
Болезнь Шенлейн - Геноха
|
Внекостномозговые поражения
|
Волосатоклеточный лейкоз
|
Гемобластозы
|
Гемолитико-уремический синдром
|
Гемолитико-уремический синдром
|
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е
|
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)
|
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
|
Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов
|
Геморрагическая болезнь новорожденных
|
Гистиоцитоз злокачественный
|
Гистологическая классификация лимфогранулематоза
|
ДВС-синдром
|
Дефицит К-витаминзависимых факторов
|
Дефицит фактора I
|
Дефицит фактора II
|
Дефицит фактора V
|
Дефицит фактора VII
|
Дефицит фактора XI
|
Дефицит фактора XII
|
Дефицит фактора XIII
|
Железодефицитная анемия
|
Закономерности опухолевой прогрессии
|
Иммунные гемолитические анемии
|
Клоповое происхождение гемобластозов
|
Лейкопении и агранулоцитозы
|
Лимфосаркомы
|
Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)
|
Лимфоцитома лимфатического узла
|
Лимфоцитома селезенки
|
Лучевая болезнь
|
Маршевая гемоглобинурия
|
Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)
|
Мегакариобластный лейкоз
|
Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах
|
Механическая желтуха
|
Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)
|
Миеломная болезнь
|
Миелофиброз
|
Нарушения коагуляционного гемостаза
|
Наследственная a-fi-липопротеинемия
|
Наследственная копропорфирия
|
Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш - Найана
|
Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов
|
Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы
|
Наследственный дефицит фактора X
|
Наследственный микросфероцитоз
|
Наследственный пиропойкилоцитоз
|
Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)
|
Наследственный эллиптоцитоз
|
Наследственный эллиптоцитоз
|
Острая перемежающаяся порфирия
|
Острая постгеморрагическая анемия
|
Острые лимфобластные лейкозы
|
Острый лимфобластный лейкоз
|
Острый лимфобластный лейкоз
|
Острый малопроцентный лейкоз
|
Острый мегакариобластный лейкоз
|
Острый миелоидный лейкоз (острый нелимфобластный лейкоз, острый миелогенный лейкоз)
|
Острый монобластный лейкоз
|
Острый промиелоцитарный лейкоз
|
Острый промиелоцитарный лейкоз
|
Острый эритромиелоз (эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо)
|
Отдельные формы лейкозов
|
Пароксизмалъная холодовая гемоглобинурия
|
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели)
|
Парциальная красноклеточная аплазия
|
Патологическая анатомия поражения оболочек
|
Плазмоклеточный острый лейкоз
|
Полиорганная недостаточность
|
Поражение нервной системы
|
Порфирии
|
Принципы разделения злокачественных и доброкачественных опухолей системы крови
|
Приобретенные геморрагические коагулопатии
|
Причины гемобластозов
|
Пролимфоцитарный лейкоз
|
Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)
|
Серповидно-клеточная анемия
|
Серповидно-клеточная анемия
|
Синдром Дайемонда - Блекфана
|
Сублейкемический миелоз
|
Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых
|
Талассемия
|
Талассемия
|
Тромбофилий, связанные с дефицитом антитромбина III
|
Тромбоцитопатии
|
Тромбоцитопении
|
Фолиеводефицитная анемия
|
Хроническая лучевая болезнь
|
Хронический лимфолейкоз
|
Хронический лимфолейкоз (хронический лимфоидный лейкоз)
|
Хронический лимфоцитарный лейкоз
|
Хронический мегакариоцитарный лейкоз
|
Хронический миелоидный лейкоз
|
Хронический миелолейкоз
|
Хронический моноцитарный лейкоз
|
Хронический моноцитарный лейкоз
|
Хронический эритромиелоз
|
Цитостатическая болезнь
|
Энтеропатии и кишечный дисбактериоз
|
Эритремия
|
Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)
|
Эритропоэтическая копропорфирия
|
Эритропоэтическая протопорфирия
|
Эритропоэтические уропорфирии
|
Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
|
Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения –
напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.