Врожденные венозные дисплазии

Врожденные пороки развития сосудов обычно видны при рождении, но иногда проявляются через несколько лет. Сосуды при врожденных пороках имеют нормальный эндотелий. Размер поражения имеет тенденцию увеличиваться с возрастом.

Пороки развития сосудов классифицируют в соответствии с типом пораженных сосудов. Различают капиллярные, артериальные, венозные и смешанные формы. Капиллярные и венозные пороки относят к порокам с низким (медленным) кровотоком. Артериальные и смешанные артериовенозные пороки развития сосудов харктеризуются высоким (быстрым) кровотоком, который может вызвать чрезмерное заполнение правых отделов сердца.

Пороки развития вен имеют разнообразный характер: сдавление глубоких вен фиброзными тяжами, аберрантными артериальными ветвями, атипично расположенными мышцами, аплазия и гипоплазия глубоких вен конечностей, аплазия клапанов, варикозное расширение, удвоение вен. Пороки развития капилляров проявляются различного вида гемангиомами. Комбинированной формой порока развития венозных и лимфатических капилляров, сочетающейся с гипертрофией нижней конечности, является синдром Клиппеля - Треноне - Вебера. Он проявляется увеличением объема и удлинением конечности, сочетающимся с обширными сосудистыми и пигментными пятнами и диффузным варикозным расширением поверхностных вен.

Врожденные артериовенозные свищи встречаются на конечностях, на голове и внутренних органах (чаще легких). Различают генерализованную форму, при которой поражается вся конечность (болезнь Паркса Вебера) и локальные опухолеобразные формы, чаще располагающиеся на голове и в мозге. По внешним признакам генерализованная форма поражения конечностей похожа на болезнь Клиппеля-Треноне-Вебера.

При болезни Клиппеля-Треноне-Вебера родители обращают внимание на сосудистые пятна на коже конечности ребенка после рождения. К 2-3-му году жизни появляются резкое расширение вен в бассейнах большой и малой подкожных вен, на 6-7-м году - гипертрофия мягких тканей, лимфостаз, удлинение конечности.

Диагноз ставят на основании клинической картины и данных ультразвукового дуплексного сканирования и флебографического исследований. Дифференциальный диагноз проводят с врожденными артериовенозными свищами, характерными для генерализованной формы синдрома Паркса Вебера. Ультразвуковое, артерио- и флебографическое исследования позволяют дифференцировать эти пороки развития.

Аплазия и гипоплазия магистральных вен встречаются сравнительно редко. Хирургическое лечение крайне сложно или невозможно. Сдавление вен аберрантными артериями, фиброзными тяжами или ати¬пично расположенными мышцами проявляется симптомами непроходимости глубоких вен. Лечение хирургическое - устранение странгуляций (фиброзных тяжей, аберрантных артерий или мышц).

Может наблюдаться удвоение как глубоких, так и поверхностных вен. Удвоенные подкожные вены могут быть причиной рецидива варикозного расширения вен после оперативного вмешательства.

Венозные аневризмы - сравнительно редко встречающееся заболевание. Наиболее частой их локализацией являются яремные вены или устье большой подкожной вены, могут встречаться и другие локализации. Клинически венозные аневризмы проявляются припухлостью по ходу вен, увеличивающейся при натуживании, наклоне туловища, повороте головы в противоположную сторону. Обычно заболевание медленно прогрессирует и может осложниться тромбозом, компрессионным синдромом, кровотечением при разрыве аневризмы.